Munuaisen angiolipoma

Munuaisen angiolipoma — epämuodostavan etiologian muodostuminen on pääasiassa hyvänlaatuista (äärimmäisen harvinainen on invasiivinen kasvu aluksissa tai kapselin elimen itäminen). Yleensä esiintyy oireetonta, yli 4 cm: n kokoisia, alhaisen selkäkipun, hematuria ja palpataation havaitseminen ovat mahdollisia. On olemassa vaara, että neoplasia repeytyy ja retroperitoneaalinen verenvuoto kehittyy ja kliininen kuva «akuutista vatsasta». Diagnoosi tehdään ultraäänellä, MSCT: llä, MRI: lla, radiopai- kaisella angiografialla, biopsiksella ja kudosten histologisella tutkimuksella. Oireettomissa muodoissa hoito rajataan havaintoon, indikaatioiden mukaan, suoritetaan kirurginen poisto.

• Munuaisten angiolipooman syyt
• synnyssä
• luokitus
• Oireet munuaisten angiolipomasta
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Munuaisen angiolipooman hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Munuaisen angiolipoma

Munuaisen angiolipoma on hyvänlaatuinen kasvain, johon kuuluvat alukset, rasvakudos ja joukko sileitä lihasoluja. Jälkimmäinen olosuhteista tuli perusta tämän yksikön synonyymiselle nimelle — angiomyolipoma. Se on melko yleinen erittelijärjestelmän tuumoriseesi, mutta täsmälliset tilastolliset tiedot ovat tuntemattomia patologian oireettomien muotojen suuresta määrästä. Kasvain vaikuttaa paljon todennäköisemmin naisiin kuin miehiin, jälkimmäisen osuus rekisteröityneistä potilaista on noin 20%. Voidaan havaita milloin tahansa, mutta useimmiten potilaat ovat aikuisia 40-50-vuotiaita ja vanhempia. Ei tiedetä tarkkaan, johtuuko tämä koulutuksen myöhäisestä esiintymisestä vai sen hidasta kasvusta ja viivästyneestä havaitsemisesta.

Munuaisten angiolipooman syyt

Neoplasian etiologia on epäselvä, ei tiedetä, onko se synnynnäinen vai hankittu. Voitiin selvittää kasvaimen ja tiettyjen geneettisten sairauksien (tuberous sclerosis) välisen suhteen suhde, mutta näiden sairauksien kliininen kulku eroaa merkittävästi satunnaisista muodostelmista. Useiden potilaiden monivuotisen tutkimuksen perusteella ehdotettiin useita mahdollisia mekanismeja angiolipooman kehittymiselle ja teoriat sen esiintymisen syistä:

• Krooninen tulehdus. Neoplasmaa yhdistetään usein krooniseen glomerulonefriittiin, pyelonefriittiin, urolitiasiin, mikä osoittaa tulehduksen mahdollisen vaikutuksen patologian kehittymiseen. Tämän lausunnon vastustajat viittaavat siihen, että tuumori voi tulla näiden primaarien aiheuttaja.
• Endokriinisten häiriöiden vaikutus. Munuaisen angiolipoma on usein naisilla kirurgisessa ajanjaksossa, kun kehossa on maailmanlaajuisia hormonaalisia muutoksia. Kuvatut myös tapaukset, joissa koulutuksen kasvu kiihtyy jyrkästi raskauden aikana, mikä selittyy myös muuttuneen hormonaalisen taustan vaikutuksesta. Kuitenkin, jos tällaiset muutokset aiheuttavat munuaiskasvaimen tai stimuloivat jo olemassa olevan kasvun — ei ole luotettavasti todettu.
• Perinnöllinen tekijä. Patologiaan liittyy ainakin yksi geneettinen sairaus — Burneville-Pringle-tauti, jossa molemmissa munuissa on useita angiolipomia. Selkeän perinnöllisen lähetyksen satunnaisia ​​muotoja ei voitu vahvistaa.
• Viruksen etiologia. On ehdotettu, että tällaisen tyypin tuumorikasvua voidaan stimuloida tietyntyyppisellä viruksella. Tähän mennessä tätä teoria ei kuitenkaan ole vahvistettu kokeellisesti.

Tiedeyhteisössä on yleisesti hyväksytty lausunto suurimmista riskitekijöistä tämä syöpä, johon kuuluu naissukupuoli, raskaus, vaihdevuodet, hormonihäirikköjä, kohonneeseen Naissukuhormonien miehillä. Näiden olosuhteiden yhdistelmä erittelevän järjestelmän tulehduksellisilla tai metabolisilla vaurioilla lisää merkittävästi todennäköisyyttä hyvänlaatuisen kasvaimen kehittymiselle.

synnyssä

Munuaisen angiolipoman patogeneesiä on tutkittu hieman paremmin kuin syyt, jotka aiheuttavat sen kehittymistä, mutta tähän prosessiin liittyy myös monia «valkoisia pilkkuja». On ehdotettu, että kasvain muodostuu perivaskulaarisista epiteelisoluista, jotka ympäröivät munuaisten verisuonia. Sen kasvulla on laajeneva luonne — muovaus puristaa elimiä ympäröivissä rakenteissa ja muodostaa heidät. Pienissä kokoluokissa (enintään 30-40 mm) tämä ei vaikuta excretory-järjestelmän toimintaan, joten se ei vaikuta subjektiivisilta eikä kliinisiltä oireilta. Invasiivisen kasvun oireiden ilmaantuminen (verisuonten itämisaika, joka ylittää munuaisten kapselin), puhuu kasvaimen maligniasta. Erittäin harvoin tämän seuraus voi olla metastaasi alueellisiin imusolmukkeisiin.

Lisäämällä angiolipooma yli 40-50 mm johtaa puristuksen hermo runkoja, minkä vuoksi on kipu. Tuumoriverisuoniin ovat maksukyvyttömiä ja vahingoittuvat usein, veri, joka kuuluu ensimmäisen pyelocaliceal munuaisten järjestelmä, ja sieltä virtsaan, mikä johtaa kehitystä verivirtsaisuus. Huomattavia määriä kasvaimen tapauksessa mekaanisten rasitusten (äkkinäisiä liikkeitä, nostamalla painoja) voi esiintyä kasvaimia esiintyi kuilu verenvuotoa. Ehto liittyy vakava anemia, vahva saartaminen vatsakipu, jäykkyys vatsan lihaksia ja vaatii kiireellisiä kirurgisen toimenpiteen.

luokitus

Esiintyvyys patologian taustalla hieman selventäneet syyt kehitys oli syynä rinnakkaisten luokittelujärjestelmiin — perustuu herkkyyttä hormonit, läsnäolo invasiivisen kasvun, ikä, ulkonäkö ja muut kriteerit. Mikään luetelluista järjestelmistä ei ole saanut laajaa ja laajalti tunnustettua jakelua, koska niillä on suuria puutteita. Nykyaikaisessa nefrologiassa käytetään vain yhtä munuaisen angiolipomaluokitusta, joka perustuu tunnetun etiologisen tekijän kehitykseen:

1. Satunnainen tyyppi. Se on yleisimpiä ja sen osuus 75-80% kaikista taudin tapauksista. Neoplasia määritetään satunnaisessa ultraäänitutkimuksessa virtsajärjestelmän elimistä, sillä on pieniä mittasuhteita, on ominaista ekspansiivinen kasvu, oireeton kurssi. Tappio on aina yksipuolinen, muodostuminen on yksin.

2. Perinnöllinen tyyppi. Sisältää geneettisten sairauksien mukana olevia kasvaimia. Yleensä tämä Burneville-Pringlen oireyhtymä (tuberous sclerosis) on autosomaalinen geneettinen patologia fsomatoosin ryhmästä. Sen mukana on useita kahdenvälisiä munuaisten angiomyolipomia ja aiheuttaa noin 20% tällaisten muodostelmien tapauksista.

3. Kirjoita tuntemattomalla etiologialla. Se diagnosoidaan harvoin (noin 1-5% tapauksista), sisältää kaikki muut angiolipidien erittelijärjestelmät. Se sisältää useita satunnaisia ​​kasvaimia, kasvaimia, joilla on invasiivinen kasvu, neoplasiat, jotka liittyvät muiden munuaisten onkologisiin sairauksiin.

Oireet munuaisten angiolipomasta

Koska ei ole kipua munuaisissa parenkyymissä on ominaista taudin enimmäkseen oireettomia. On ollut tapauksia verenpainetaudin munuaisten alkuperää potilailla, joilla on pieni koko kasvaimia, mutta se voi johtua muista mekanismeista. Nimenomaisen oireet näkyvät samaan aikaan, kun kasvain alkaa painostaa munuaiskapselin varustettu hermopäätteitä. Tämä ilmenee pitkä piirustus kivut takana, aluksi ilman erityisiä säteilytys mihinkään suuntaan. Kun angiolipoma etenee, kipu keskittyy vaikuttavan elimen puolelle.

Samanaikaisesti kipu-oireyhtymän kanssa ilmenee hematuria, joka määritetään ensin virtsan laboratoriotarkastuksella ja ilmestyy sitten paljaalle silmälle. Pitkäaikainen taudin kulku johtaa anemian ja hypoalbuminemian kehittymiseen. Joskus virtsan ulosvirtaus on vaikeaa, koska angiomyolipoman paikan estäminen tapahtuu munuaiskolikon kehittymisen myötä. Kipu, sen leviäminen koko vatsaan, kalpeus ja takykardia ovat voimakkaasti lisääntyneet, mikä merkitsee kasvaimen ja retroperitoneaalisen verenvuodon puhkeamista. Tällaisilla oireilla potilaan on kiireellisesti toimitettava sairaala kirurgiseen apuun.

Kestoa nykyisestä patologian suurten — oireeton vaihe voi kestää useita vuosia, viimeksi jopa potilaan kuolemaan luonnollisista syistä. Ensimmäisten tuskallisten aistien ulkoasun ja makroematotian puhkeamisen kausi kestää myös monta kuukautta ja jopa vuosia. Hidastaa etenemistä ja ilmentymä merkityksettömyyden angiomyolipoma, toisaalta, salli pidempää tarkkailua sen sijaan antaa leikkaushoitoa, ja toisaalta — johtaa myöhään potilaiden hoitoon asiantuntijalle.

komplikaatioita

Yleisin komplikaatio munuaisen kasvain angiolipooma on kuilu — neoplasia on runsaasti verisuonia hauras seinät, joten niiden vahingot aiheuttaa runsasta, pitkään aikaan ei pysäyttämään verenvuodon. Verenvuoto esiintyy retroperitoneaalitilan tai (harvoin) in CHLS ilmenee hematuria, uhkaa kehitystä shokki johtuu veren menetys ja ärsytystä vatsakalvon. Harvinainen pitkäaikaisia ​​komplikaatioita patologian on pahanlaatuinen kasvain — siitä tulee invasiivisen kasvun ja kyky etäispesäkkeitä. Seurauksena, itämisen suonet seinät niiden mahdollisten veritulppa ja verenkierron häiriöt munuaisissa.

diagnostiikka

Neoplasman ja sen tyypin läsnäolon määrittämistä hoitaa nefrologi läheisessä yhteistyössä onkologin kanssa. Usein munuaisten angiolipooma havaittiin sattumalta aikana ennaltaehkäisevän ultraääni- tai muita diagnostisia toimenpiteitä, joissa rakenne arvioidun elinten jakamista. Koulutuksen luonteen, sen koon, paikallistamisen ja ympäröivien kudosten suhteen selvittämiseksi käytetään useita menetelmiä:

• Palpataustutkimus. Jos angiomyolipomassa on yli 5 cm: n kokoinen, se voidaan havaita potilaan munuaisten normaalilla palpataatiolla. Sen lisäksi, että neoplasia esiintyy, tämä menetelmä ei anna mitään muuta tietoa.
• Ultraäänitutkimukset. Munuais-ultraäänellä paljastuu tuumori yhtenäisen echogeenisen muodon muodossa eri kokoisina. Doppler (Doppler-ultraää- munuaiset) voidaan varmistaa merkki verisuonten tuumorit, tunnistaa mahdolliset vahingot alusten ja epäjatkuvuuksia.
• Monimutkainen tietokonetomografia. MSCT munuaisten kanssa kontrasti on kulta-standardi määritettäessä asema ja koko angiolipoma. Suunnitellulla leikkauksella tuumorin poistamiseksi tällainen tutkimus sisällytettiin pakolliseen preoperatiiviseen valmisteeseen ilman vasta-aiheita.
• Magneettiresonanssikuvaus. Munuaisten magneettikuvausta käytetään MSCT: n vaihtoehtona valmistettaessa leikkausta tai määrittämällä neoplasian koko ja rakenne. Angiomyolipoma tunnistetaan kohtuullisesti hyperdenssa pyöreänä muodostumisena munuaisissa.
• Munuaisen biopsia ja histologinen tutkimus. Se on standardi tuumorin luonteen selvittämiseksi, sitä käytetään usein diagnoosin lopulliseen vahvistamiseen. Näytteenotto tehdään endoskooppisten laitteiden avulla ultraäänen tai fluoroskooppisten tekniikoiden avulla. Mikroskopiassa verisuonten ja rasvan komponentit, joissa on sileiden lihaskuitujen seoksia, paljastuu.
• Geneettinen tutkimus. Se toteutetaan epäillyn tuberkuloosin osalta. Diagnoosi on automaattinen sekvensointi TSC1 ja TSC2-geenisekvenssit, mutaatioita, jotka johtavat taudin kehitykseen Bourneville-Pringle.

Peruskudosten kliiniset testit (veri, virtsa, verenpaineen mittaus, munuaisten toiminnallisen aktiivisuuden arviointi) ovat toissijainen rooli patologian diagnoosissa. Oireeton munuaisen angiolipoma, nämä tutkimukset eivät käytännössä tarkoita sairautta. Merkittävän kasvaimen koon tapauksessa OAM paljastaa hematuriaa ja proteinuriaa, veritesti paljastaa raudan puutosanemian. Veren biokemia voi vahvistaa hypoalbuminemian esiintymisen.

Munuaisen angiolipooman hoito

Jonka mitat ovat angiomyolipoma meree 40-50 millimetriä puuttuessa vaikea anemia ja verivirtsaisuutta hoitoa ei nimitetty — suositeltavaa vain valvonnan urologin tai nephrologist kerran puolessa vuodessa tehdä ennaltaehkäisevää ultraääni. Näytetään noudattaminen optimaalisen juominen hoito, vähentää kuormitusta virtsanerityselimistö läsnäolo samanaikaisen munuaistaudin — niiden oikea koko hoito. Jos munuaiset angiolipooma on suurikokoinen tai aiheuttaa häiriöitä (kipu, anemia) — nimeämä kirurginen poisto kasvaimet. Toimen tyyppi ja tilavuus riippuvat useista tekijöistä:

• Endoskooppinen selektiivinen angioembolisointi. Se on vähiten invasiivinen interventio, jossa suoritetaan kasvaimia syöttävien alusten sideytyminen tai laserkoagulaatio. Menetelmä on varsin tehokas koulutuksen koon pienentämisessä, mutta mahdollisuudet sen täydelliseen poistamiseen ovat melko alhaiset. Voidaan tuottaa mihin tahansa kasvaimen kokoon.
• Munuaisten uusiutuminen. Voidaan suorittaa endoskooppisissa ja avoimissa (klassisissa) versioissa. Kirurgi poistaa munuaisten alueen, johon kuuluu angiomyolipoma, ja ompelee loput elimestä. Tekniikkaa käytetään 5-8 senttimetrin kokoisille koulutuksille.
• Nephrectomy. Täydellinen poistaminen kyseinen elin kasvain, giant suoritetaan, kun (yli 10 cm) angiolipooma niiden useita luonne, invasiivista kasvua tai merkkejä munuaisen vauriot, jotka johtuvat repeämä. Toimenpide on perusteltu vain, jos on olemassa toinen toimiva munuainen.

Menetelmiä leikkaus voidaan muuttaa koosta riippuen angiolipooma samanaikaisesti häiriöt potilaalle. Kiireelliset pelastus- operaatio pysäyttää verenvuodon taustalla retroperitoneaalista kasvain kuilu myös usein mukana sen poistamista. Harvoissa tapauksissa etäpesäkkeiden imusolmukkeisiin ja ne saatetaan poistaa. Konservatiivisia menetelmiä munuaisen angiomyolipoman hoidossa ei ole.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Munuaisen angiolipomalle on tunnusomaista suotuisa ennuste sen erittäin hitaan kehityksen ja hyvänlaatuisen kasvun vuoksi. Nimetty kasvaimen havaitsemisen ja sen tyypin vahvistamisen jälkeen, nefrologin havainnointi mahdollistaa negatiivisten muutosten havaitsemisen patologian aikana. Tästä johtuen kirurginen poisto suoritetaan ajoissa ennen vaikeiden komplikaatioiden kehittymistä. Tilastotietojen mukaan kirurginen hoito vaatii alle kolmanneksen potilaista, jotka saavat tältä osin kaikkia asiantuntijoita. Muille potilaille kasvain ei ilmene koko elämän ajan.