Craniospinaaliset kasvaimet

Kraniospinaalista kasvain — kasvaimet, itää läpi aukos- ja samanaikaisesti järjestetty kaudaalinen aivojen osat ja ylempi selkärangan segmenttiin. Kliinisesti ilmenee lietevirran häiriö, posteriorisen kallon fossa ja selkäydinnesteen rakenteiden vaurioituminen. Kraniospinaalista diagnosoitu kasvain kliinisen kuvan ja sen kehittämiseen, MK tai CT kraniospinaalista alalla tulokset intraoperatiivisen koepala. Kaikkein radikaalimpi hoitomenetelmä on neoplasman neurokirurginen poisto. Käyttökelvottomien ja osittain resektoitujen kasvainten tapauksessa käytetään craniospinal-säteilytystä.

• Craniospinaalisten kasvainten luokitus
• Craniospinaalisten kasvainten oireet
• Craniospinaalisten kasvainten kulku
• Craniospinaalisten kasvainten diagnosointi
• Kraniospinaalisten kasvainten hoito ja ennuste

Craniospinaaliset kasvaimet

Craniospinaaliset kasvaimet ovat neoplasiat, jotka kulkevat suuren silmäluomien aukon läpi. Yleisempää yli 30-vuotiailla. Kuvattu jo keskellä XIX vuosisadan, tarkimmat kirjan DK Bogorodinskogo julkaistiin 1936. kasvainten kasvua voi peräisin rakenteista takakuopan levisi alavirtaan aineelle ja kuoren ylemmän selkäytimen. Muissa tapauksissa, neoplasian peräisin kohdunkaulan selkärangan segmentit, kasvaa ylöspäin suuntaan ja kasvaa taka kallon fossa. Selkäranka-alueella munuaissairaus voi olla ekstramedullary tai intramedullary nature. Ensimmäisessä tapauksessa, se kasvaa noin selkäydin kudoksiin ilman tunkeutuu aineen aivojen, toisen — jaetaan selkärangan aine.

Craniospinaalisten kasvainten luokitus

Sen Genesis kraniospinaalista kasvaimet ovat ensisijainen ja toissijainen — metastaattisen. Viime havaittu syöpävaurioiden sisäelinten, kuten rakeinen solu on munuais-, kilpirauhasen syöpä, mahalaukun syöpä, ruokatorven, rintasyöpä, ja muut. Morfologiset ehdot kraniospinaalista kasvaimia esitetään gliooma (medulloblastooma, ependymooma, neuroomat, astrosytoomat) , fibrosarkooma ja kuori-verisuonten kasvaimet (angioretikulomami, hemangioblastooma, meningioomat). On erittäin harvinaista alueella kraniospinaalista löytyi teratoma, cholesteatoma, lipomas.

Käytännössä neurologian sovellettavan luokittelun kraniospinaalista neoplasiat on vnutristvolovye (intrabulbarnye) vnestvolovye ja metastaattinen. Intrabulbarnye kasvaimia alkaa takakonttiin ja kasvaa selkäytimen tai selkärangan lokalisointi on ensisijainen ja kasvaa takakonttiin. Jälkimmäisessä tapauksessa, ottaen huomioon niiden sopiva ilmaisu «luuytimensisäisiä bulbaarisessa-koulutus.» Vnestvolovye kraniospinaalista selkärangan kasvaimia ovat itävien IV kammion kasvaimet, pikkuaivojen kovakalvon kalvo takakuopan, neurinoma IX-XII aivohermoihin ja kasvava taka kallon fossa kasvaimia selkärangan juuret. Vnestvolovye aiheuttaa kasvain varsi pakkausta ja siksi voidaan liittää oireita varsi.

Craniospinaalisten kasvainten oireet

Craniospinaalisen neoplasian kliiniset ilmentymät vaihtelevat kasvaimen kasvun sijainnin ja luonteen mukaan. Yleensä ne voidaan jakaa 3 oireyhtymään.

Lievän verenkiertohäiriön oireyhtymä. Se liittyy CSF: n puristamiseen, kallion ontelon ja selkäydinkanavan välisen kommunikaation rikkomiseen, nesteiden virtauksen vaikeuteen oklusiivisen hydrocephaluksen ja kallonsisäisen hypertension kehittymisen kanssa. Tyypillinen keuhkoruton (päänsärky), jolla on usein paroksismaali. On pahoinvointia, silmämunien paineita sisäpuolelta, oksentelu kefalaldian huipussa. Ajan myötä ilmenee okklusiivisia paroksismeja, joilla on hengitysvaikeuksia ja vakavia kasvullisia ilmenemismuotoja. Oftalmoskopia antaa kuvan kongestiivisista optisista levyistä.

Aivojen polttoväreiden oireyhtymä. Koska kasvain kasvautuu posteriorisen kallon fossa aivojen rakenteissa ja niiden puristuksessa, sekä kasvain että hydrokefalus. On huimausta, oksentelua ilman vakavaa keuhkoputkia, pikkuaikainen ataksia, nystagmus. Yhteydessä tappion IX, X, XI ja XII aivohermoihin syntyä silmämunan häiriöt — tukehtuminen syödessä, nielemisvaikeuksia, heittää nestemäistä ruokaa nenään, nenän äänensävy, epäselvä puhe. Mahdolliset sydän- ja hengityselinsairaudet.

Spinaalivaurion oireyhtymä.Se johtuu kasvaimen itämisestä selkärangan rakenteisiin (aine, juuret) tai niiden puristumisesta kasvaimen ekstramedullaarisen kasvun aikana. 85% potilaista alkaa hermosärkyä — kipua ja parestesiat kaulassa, niskakyhmyssä, olkapään varrella ja käsivarret; jäykät niska-lihakset. Sitten tulee sensorimotorisairauksien vaihe. Yleensä ensin esiintyy paresis, ja lantion elinten herkkyys ja toimintahäiriö menettää. Häiriöt voivat olla hemiplegisia tai paraplegisia. Ensimmäisessä variantissa hemiparesis muuttuu vähitellen tetraparesiaksi, toisessa — alempi parapareesi liittyy ylempään parapareesiin. Craniospinaalisten kasvainten luonteenomainen tunnusmerkki on käsien ja lonkan lihasten segmentaalisen atrofian leviäminen spastisen luonteen taustalla.

Craniospinaalisten kasvainten kulku

Kliinisen kuvan debyytti ja dynamiikka riippuvat kasvaimen alkukasvun lokalisoinnista, sen leviämisen suunnasta ja tuumorikudosten tilavuudesta. Ensisijainen neoplasia posteriorisen kallon fossa esiintyy pääsääntöisesti kallonsisäisen verenpainetaudin oireiden, pikkuaivojen ja aivorungon polttomaalion oireyhtymien kanssa ja selkäydinten oireyhtymä ilmenee paljon myöhemmin. Spinaalisten segmenttien tasosta peräisin oleva kasvain päinvastoin alkaa esiin selkäytimen vaurio -oireyhtymästä ja viinikiertoisuuden ja klaanin jälkeisten oireiden häiriöiden merkit ilmenevät myöhemmin.

Symptomatologian ulkonäön järjestys sallii neurologin erottaa ensisijaisesti posterolateraaliset ja ensisijaisesti spinaaliset kasvaimet ja myös olettaa kasvaimen extra- tai intramedullary luonteen selkärangan tasolla. Magneettiresonanssikuvauksella varmistettu, tämä craniospinaalisten kasvainten erilaistuminen on ratkaisevan tärkeää hoidon suunnittelussa.

Craniospinaalisten kasvainten diagnosointi

Diagnoosin aikana vaatii paitsi perusteellinen tutkimus neurologisen potilaan tila, vaan myös huolellinen esitietojen spesifikaation kanssa dynamiikan ja oireiden ilmaantumiseen. silmälääkärin kuuleminen voi paljastaa turvoksissa optinen levy, joka vahvistaa läsnäoloa kallonsisäinen hypertensio. Kohdunkaulan röntgenkuva on huonosti informatiivinen. Tutkimus paljastaa aivo-selkäydinnesteessä proteiini-solujen hajoamista, joissakin tapauksissa se on yhdistetty kellertävä väri lipeän (xanthosis).

On mahdollista käyttää kontrastimeliografiaa. Mutta nykyaikaisempi ja tarkempi tapa diagnosoida craniospinaalisia kasvaimia on MRI. MRI: n aivojen ja selkärangan MRI: n kohdalla kohdunkaulan kohdalla MRT craniovertebral zone. Tarvittaessa käytetään lisäksi kontrastia. Jos MRI-diagnostiikassa ei ole mahdollisuutta, he käyttävät tietokoneavusteista tomografiaa ja verisuonten tutkimuksia (CT: tä aluksista). Kraniospinaalista eriytetty kasvaimet tulisi olla herniated levy ja periradikulaariset oireyhtymä aiheuttama osteochondrosis ylemmän kaularangan, craniovertebral poikkeavuuksia, silmämunan variantti ALS, syringomyelia, multippeliskleroosi. Tyypillisen neoplasian tarkka todentaminen tapahtuu pääasiassa intraoperatiivisen biopsian avulla.

Kraniospinaalisten kasvainten hoito ja ennuste

Ainoa tehokas tapa hoitaa kasvaimia craniospinal localization on niiden radikaali poistaminen. Mahdollisuus jälkimmäiseen on erinomainen putki- ja ekstramedullaaristen kasvainten kohdalla, erityisesti niiden fokus kasvulla. Intrabulbarnye, intramedullaarinen ja kraniospinaalista infiltratiivinen kasvava kasvain poistettiin, välttämällä liiallista traumaattinen aivokudoksessa. Mikrosirurgisista tekniikoista huolimatta tällaisissa tapauksissa kasvaimen vain osittainen resektio on mahdollista. Neurokirurginen toimenpide suoritetaan kahdessa vaiheessa käyttäen 2 pääsyä. Pääsy takakuopan on sen trephination pääsy selkärangan rakenteet — laminektomiakohtaan ensimmäisen ja tarvittaessa toinen kaulanikamansa. Kasvainosien poiston järjestys määräytyy niiden aivojen tai selkäydin- oireiden koon ja esiintyvyyden perusteella.

Hoidossa craniospinal-säteilyn käyttö on mahdollista. Sitä käytetään käyttökelvottomissa tapauksissa ennaltaehkäisevänä hoitona neurologisten oireiden nopealle etenemiselle sen jälkeen, kun neoplasmasta on saatu todistettu röntgensäteilyherkkyys. Lapsilla on käyttöaiheiden mukaan adjuvantti polykemoterapia (platinavalmisteet, vinkristiini, lomustine).

Ennuste riippuu kasvaimen tyypistä, sen sijainnista ja esiintyvyydestä. Suhteellisen suotuisalla lopputuloksella voi olla keskipitkän ekstramarginaaliset ylimääräiset kasvaimet. Kirurgisen hoidon jälkeen tapahtuneiden relapsien havaitsemiseksi potilaille suoritetaan säännöllisesti seuranta neurokirurgialla, jossa suoritetaan MRI-seuranta. Tarvittavat tutkimustiheydet vaihtelevat kasvaimen prosessin tyypistä riippuen.