Craniopharyngiomas
Craniopharyngiaoma on bensiininen kystinen epiteelinen kasvain, joka sijaitsee Turkin satulan alueella, joka kehittyy Ratke-taskun epiteelin jäännöksistä. Kasvaimen edetessä ja kasvaessa potilas kokee kallonsisäisen paineen, näköhäiriön, fyysisen ja henkisen kehityksen viivästymisen ja adenohypöfyysin hypofunktion. Kaikkein informatiivisimmat menetelmät kraniofaryngiooman diagnosoimiseksi ovat MRI ja CT, jotka auttavat määrittämään rakenteen, tuumorin rajat ja kalsinaattien läsnäolon. Hoito on kirurginen, minkä jälkeen potilaalle on määrätty sädehoidon kesto, jonka tarkoituksena on pysäyttää kasvaimen kasvun jatkuminen.
- Craniopharyngiooman syyt
- Kraniofaryngiooman oireet
- Kanafaryngiooman diagnoosi
- Kraniofaryngiooman hoito
Kraniofaringioma
Craniopharyngiaoma on hyvänlaatuisen aivokasvain, joka esiintyy alkionkaudesta ja se on pääsääntöisesti hypotalamus-aivolisäkkeen alueella. Kasvaimen etenemisen myötä kudoksissa voi muodostua kystat, jotka on täytetty nesteellä, jolla on korkea kolesteroli- ja proteiinipitoisuus. Tauti on yleisempi lapsille, mutta se voi esiintyä milloin tahansa.
Kraniofaryngiomien esiintyvyys on noin 2-3% kaikentyyppisistä aivojen kasvaimista. Yleisin neuroepiteelinen kraniofaryngiaoma (noin 10% tapauksista) ja taudin huippu esiintyy 5-15-vuotiaana. Toinen kraniofaryngiaoma — papillary, esiintyy useimmiten ihmisissä 40 vuoden kuluttua.
Craniopharyngiooman syyt
Kraniofaryngiooman pääasialliset syyt ovat perinnöllisyys ja erilaiset mutaatiot. Lisäksi patologian kehitykseen vaikuttavat epäsuotuisat tekijät varsinkin pääelinten asettamisen aikana — raskauden ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana. Kraniofaryngiooman syy-tekijöihin sisältyvät huumeiden, myrkkyjen, myrkkyjen, säteilyn jne. Vaikutukset; raskaana olevan naisen krooniset sairaudet (tuberkuloosi, diabetes, munuaisten vajaatoiminta).
Craniopharyngiaoma on jaettu kahteen tyyppiin: adamantinomatous ja papillary. Noin 60% kraniomorfoista on kystisiä, noin 15% on kiinteitä muodostumia, loput 35% on sekarakenne ja rakenne.
Craniopharyngioma kehittyy Ratke-taskun alkion jäännöksistä — rakenne, josta adenohypophysis myöhemmin muodostuu ja kehittyy. Neoplasmassa on useimmiten kystat, ja aikuisilla on kalkkikiviä. Paikallistamisen ja etenemisen vuoksi kraniofaryngiaoma aiheuttaa viivästymistä lapsilla, heikentynyt visuaalinen toiminta ja endokriinisen järjestelmän sairaudet aikuisilla.
Kraniofaryngiooman oireet
Kaniofaryngioomat eivät välttämättä ole kliinisesti pitkäaikaisia. Useimmiten taudin ensimmäiset oireet esiintyvät lähemmäksi 5-10 vuotta. Ensisijainen oireita aiheuttaa potilaalle lääkäriin, ovat pysyviä päänsärkyä, ei rajattu kipulääkkeet häiriöt neurologisia, häiriöitä hormonitoimintaa.
Kasvaintyyppi edetessä hän alkaa pakata hypotalamuksen, aivolisäkkeen ja optinen chiasm, mikä tekee kliinisiä oireita selvempi ja eloisia. Tyypillisimpiä kliinisiä ilmenemismuotoja ovat lihavuus ja vähäinen kasvu.
Tuumorikasvun eteneminen ja aiheuttaa heikkenemistä potilaan varhaisessa vaiheessa, mitä lääkärit kiinnittää huomiota ensimmäisen arvioinnin potilaalle. Myöhemmissä vaiheissa taudin tarkastelu silmälääkäri suorittamalla ophthalmoscopy osoittaa peruuttamattomia muutoksia silmänpohjan, turvotus, ja atrofia näköhermon. Kliinisen kuvan vakavuus riippuu pitkälti kasvaimen koosta ja asteesta.
Kraniofaryngiooman pääasiallinen merkki, joka määritetään vain kallon radiografisella tutkimuksella, on turkkilaisen satulan muutos. Kuva osoittaa selkeästi selkä- ja kiilamainen prosessit.
Kanafaryngiooman diagnoosi
Diagnoosi kraniofaryngiaoma on instrumentaalinen moderni diagnoosi ja kuuleminen neurologi. Kallon radiografialla voidaan tunnistaa kalkkeutumat kasvaimessa, sen seinien eroosio ja Turkin satulan koon kasvaessa. Potilaan on suoritettava sarja testejä hormonin määrän määrittämiseksi veressä (CMT: n, ACTH: n, TSH: n, kortisolin ja kilpirauhashormonien tason tutkiminen).
Kaikkein informatiivisimmat ja tarkimmat menetelmät kraniofaryngiooman diagnosoimiseksi ovat aivojen MRI ja CT. Näitä menetelmiä käyttäen on tutkimuksen voidaan saada ammattimiehen layerwise kuva aivokudoksen, joka mahdollistaa tarkimmin sijainnin määrittämiseksi lokalisoinnin patologisen prosessin, muodostumista mitat, rakenne ja muoto kasvain, sen sijainti suhteessa ympäröivään kudokseen.
Kraniofaryngiaoma on erotettava muista aivolisäkkeen kasvaimista: aivolisäkkeen adenoma, chiasmon gliooma, germinoma, ja myös kolmannen kammion kolloidisen kystin kanssa. Kasvainten tarkka eriytyminen on mahdollista vain niiden kudosten histologisen tutkimisen jälkeen.
Kraniofaryngiooman hoito
Hoidon kraniofaryngiaoma suoritetaan kirurgisesti ja neurokirurgit suorittavat. Kasvaimeen pääsyn polku riippuu suuresti sijaintinsa ja koonsa sijainnista. Jos kasvaimen täydellinen poistaminen on jostain syystä mahdotonta, postoperatiivisessa vaiheessa käytetään sädehoidon menetelmiä.
Resektio kraniofaryngiooma poistaa painetta aivolisäkkeen kasvain ja viereisen aivokudoksessa, kuten avulla sädehoitoa ei sisällä etenevä kasvaimen kasvua 90%: ssa tapauksista. Moderni ja tehokas menetelmä, jolla hoidetaan kraniofaryngiooma kysta tyhjenee ja tuodaan sen onteloon antibiootti haitallinen vaikutus kudoksiin ja kasvainsolujen (bleomysiini).
Ennuste ja ennaltaehkäisy
Ennusteen useimmiten riippuu diagnosoida ajoissa ja kokeneita lääkäreitä leikkauksen aikana. Toistuminen tautia esiintyy 3 ensimmäisen vuoden kuluttua leikkauksesta, ja siellä on pääsääntöisesti, ellei radikaalia poistamista kasvaimia. Yksi komplikaatioita leikkauksen jälkeen on kehittää diabetes insipidus tyyppiä, joten potilas tarvitsee pitkän aikavälin korvaushoitoon hormonihoidon valvonnassa endokrinologian.
Lisäksi käyttö sädehoidon, vaikka se on tehokas tapa pysäyttää lisäkasvun ja syövän etenemiseen, mutta aiheuttaa kehitysvammaisuus (CRA) lapsilla ja vakavia vaurioita sisäelimiin, erityisesti maksassa. Patologisen prosessin ennaltaehkäisevä ylläpito on sikiön synnytystä edeltävä suoja.