Bland-White-Garlandin oireyhtymä

Oireyhtymä Bland-White-Garland — synnynnäinen poikkeavuus sepelvaltimon sänky, tunnettu siitä, purkauksen sepelvaltimoiden (yleensä vasemmalla) päässä keuhkovaltimon, jolloin merkittävä osa sydänlihaksen saa laskimoiden verenkiertoa. Bland-White-Garlandin oireyhtymän kliiniset oireet ovat takykoperointi, väsymys, tukehtuminen, vaaleus, hikoilu. Oireyhtymä Bland-White-Garland diagnosoidaan kuuntelu tietoja, EKG, ultraääni sydämen, röntgen-, aortografia, koronaariangiografian, ventrikulografiassa, MRI ja CT. Oikaisun oireyhtymä Bland-White-Garland ehdottanut monenlaista toimintaa — uudelleenimplantaatiota vasemman sepelvaltimon aortta, valtimo ohitusleikkaus, suun ligaatio vasemman sepelvaltimon, ja toiset.

• Bland-White-Garlandin oireyhtymän syyt
• Sepelvaltimoiden ominaisuudet Bland-White-Garlandin oireyhtymässä
• Bland-White-Garlandin oireiden oireet
• Bland-White-Garlandin oireyhtymän diagnosointi
• Bland-White-Garlandin oireyhtymän hoito
• Bland-White-Garlandin oireyhtymän ennuste

Bland-White-Garlandin oireyhtymä

Bland-White oireyhtymä, Garland (SBUG, BWG oireyhtymä) — poikkeava haara sepelvaltimoiden toimittaa sydänlihaksen keuhkojen runko. Kardiologiassa Bland-White-Garlandin oireyhtymä muodostaa 0,5% kaikista synnynnäisistä sydämen vajeista. Kliinisiä merkkejä vika on tutkittu ja kuvattu vuonna 1933 American Heart E. Bland, P. White, J. Garland, minkä jälkeen tämä epäkohta on nimeltään «oireyhtymä Bland-White-Garland.» Bland-White-Garlandin oireyhtymä on 2 kertaa yleisempi tytöillä kuin pojilla.

On neljä anatominen variantti oireyhtymä Bland-White-Garland: poikkeavasta päästöstä vasemmalle, oikealle, molemmat tai muita sepelvaltimon päässä keuhkovaltimon takakonttiin. Tilastollisesti yleisempää väärä haara vasemman sepelvaltimon. Tapana on myös erottaa kahdenlaisia ​​oireyhtymä, eri kliinisen kuvan: infantiili (huonosti kehittynyt vakuuksia liikkeeseen) ja aikuisen (jossa on hyvin kehittynyt vakuuksia liikkeeseen).

Bland-White oireyhtymä, Garland yleensä tapahtuu eristetyssä muodossa, mutta se voidaan yhdistää muihin epämuodostumia: eteisväliseinävika kammion väliseinän vika, Fallot’n tetralogia, aortan coarctation, avoimen valtimotiehyen, osaksi suurta alusta.

Bland-White-Garlandin oireyhtymän syyt

Bland-White-Garlandin oireyhtymä muodostuu sepelvaltimoiden epänormaalin alkion vuoksi. Useita hypoteeseja on ehdotettu, jotka selittävät virheen alkion muodostumisen:

• sepelvaltimoiden lähteminen alkaa valtimotukoksen keuhko-osasta johtuen aorto-keuhko-septumin virheellisestä muodostumisesta;
• vasemman sepelvaltimon rudiment on muodostunut alusta alkaen keuhkovaltimossa;
• sepelvaltimon kulkeutuminen muodostuu aortan ja keuhkovertaiden alueelle. Tavallisesti myöhemmin keuhkoverenkierron alkuaineet ja vain kaksi aortan silmukasta kehittyy. Joissakin tapauksissa keuhkovaltimon sepelvaltimotauti pysyy ja kasvaa, mikä aiheuttaa sepelvaltimoiden epänormaalin erottumisen keuhkojen rungosta.

Bland-White-Garlandin oireyhtymän kehittymiselle altistavia riskitekijöitä ei tiedetä tähän mennessä; selkeä yhteys ja kaikki geneettiset häiriöt eivät ole paljastuneet.

Sepelvaltimoiden ominaisuudet Bland-White-Garlandin oireyhtymässä

Normaalisti vasemman sepelvaltimo on Valsalvan vasemmanpuoleinen sinus, ja Bland-White-Garlandin oireyhtymässä se poikkeaa keuhkoputken juuresta. Sen edelleen haarautuminen on pääsääntöisesti normaalia. Bland-White-Garlandin oireyhtymän sisäisen verenkierron ominaispiirteet määräytyvät ensisijaisesti aortan ja keuhkovaltimon paineiden suhteen mukaan.

Kohdussa paine keuhkojen runko ja happisaturaation ovat verrattavissa aortan, niin epänormaali vasemman sepelvaltimon tarjoaa verenkiertoa ja riittävä verenkierto sydänlihakseen. Vastasyntyneille, paine lasku keuhkovaltimon, jonka tuloksena osa sydänlihaksen, toimittaa poikkeava sepelvaltimo sijaitsee, vastaanottaa riittämätön määrä huonosti happipitoista verta. Sepelvaltimoiden perfuusion vähentämiseen liittyy vaikea sydänlihaksen iskemia, toimintahäiriö ja progressiivinen vaurio sydänlihaksen kohdalle.

Samaan aikaan, vähitellen mezhkoronarnye anastomoosit, jotka edistävät epänormaali veren virtaus astiaan, ei ainoastaan ​​keuhkovaltimon, mutta myös oikea sepelvaltimo, joka ulottuu aortan. Kuten määrä mezhkoronarnyh anastomoosit suuntaan verenkiertoa valtimon epänormaaleja muutoksia koronapurkaus- syntyy sängyssä keuhkovaltimon joka johtaa «varastaa ilmiö» Development, t. E. Heikkeneminen sydänlihasperfuusion altaassa normaalisti sijaitsee oikea sepelvaltimo. Tämän jälkeen on vielä iskeemisen sydänlihaksen vaurioita ja pahenemista sen toimintahäiriö.

Sepelvaltimohemodynamiikan luonne voi muuttua merkittävästi, kun samanaikaisia ​​EPS: itä esiintyy keuhkoahtaumataudin (ASD, DMZHP jne.) Kanssa. Tämä tietyssä määrin vaikeuttaa Bland-White-Garlandin oireyhtymän sisäistä diagnoosia.

Siten Bland-White-Garlandin oireyhtymän aikana erotetaan kolme patofysiologista faasia. Ensimmäiselle faasille on tunnusomaista vasemman sepelvaltimoiden riittävä veren täyttö johtuen keuhkokuoren suuresta paineesta. Toinen vaihe (kriittinen) johtuu pulmonaalisen paineen alenemisesta ja anastomosien kehittymisestä oikean ja vasemman sepelvaltimon välillä. Kolmas vaihe esiintyy kehittämällä taaksepäin veren virtausta vasemmasta sepelvaltimosta keuhkoputkeen ja johtaa sydänlihaksen iskeemian pahenemiseen.

Ruumiinavauksessa, jos henkilöllä oireyhtymä Bland-White-Garland, paljasti laajentuneen sydämen pallomainen muoto, terävä laajentuma vasemman kammion ilmaistuna fibroelastosis sydänlihaksen liikakasvu ja muodonmuutos nystylihas, vasemman kammion aneurysma, usein — transmuraalinen tai subendokardiaaliset sydäninfarkti vasemman kammion.

Bland-White-Garlandin oireiden oireet

Bland-White-Garlandin oireyhtymän kliiniset ilmentymät riippuvat ensinnäkin sen variantista. Bland-White-Garlandin oireyhtymä tyypillisesti ilmaantuu yleensä 2-3 kuukauden ikäisenä. Todetaan vaikeuksia ruokkia vauva (kutsutaan angina ruokinta): usein kuorsaus, hengenahdistus, hikoilu, kalpea iho, syanoosi huulien, yskä, pulauttelu, oksentelu. Takavarikointia voi myös herättää ulospääsy, huutaminen, kaikki fyysiset ponnistelut, keskinäiset infektiot.

Lapset ovat hitaita, nopeasti väsyneitä, lisäävät hitaasti ruumiinpainonsa. Objektiivisesti määriteltyihin laajentaminen rajojen sydän, kuurous sydänäänet, takykardia, systolinen sivuääni ja galoppirytmi, suurentunut maksa, rätisee keuhkoihin. Myöhemmin ihonalaisen rasvan turvotus, hydrothorax, askites. Bland-White-Garlandin oireyhtymä on yleisin sydäninfarktin syy lapsille. Yli 90%: lla lapsista lapsuuden oireyhtymä tyyppi Bland-White-Garland kuolee ensimmäisen elinvuoden vakava sydämen vajaatoiminta, rytmihäiriöt ja sydämen johtuminen.

Bland-White-Garland -yhdistelmän aikuisten tyyppisissä välittävissä aineissa on riittävä verenvirta ja suhteellisen suotuisa kehitys taudissa. Pitkään, potilaiden tila voi pysyä vakaana. Kliiniset ilmenemismuodot voivat kehittyä 3-25-vuotiaana ja jopa myöhemmin, jolle on tyypillistä angina pectoris ja leprosystroskia, sydämen vajaatoiminnan oireita, vaikeita rytmihäiriöitä ja tukoksia. Joskus Bland-White-Garlandin oireyhtymän ensimmäinen ilmeneminen on äkillinen sepelvaltimotauti. Harvinaisena poikkeuksena on vian vähäinen oireyhtymä ja sen satunnainen havaitseminen rutiinikardiografian tai sepelvaltimoiden angiografian aikana sydäninfarktin yhteydessä.

Bland-White-Garlandin oireyhtymän diagnosointi

Oireyhtymä Diagnoosi Bland-White-Garland käyttämällä electrocardiography, ekokardiografia, rintakehän röntgenkuvaus, angiografia, aortografia, vasen ventrikulografiassa, sydänkatetrointilaboratorioon onteloita, MRI ja sydämen MDCT.

Röntgen potilailla, joilla oireyhtymä Bland-White-Garland paljasti kardiomegaliaa ruuhkautumisesta keuhkoverenkiertoon. Tyypillisiä EKG merkkejä vasemman kammion liikakasvu ja sydänlihaksen iskeeminen vaurio, saarto vasenhaara-. Ekokardiografia havaitsee systolinen sydänlihashäiriön vasemman kammion alueita ja heikosti akinesia. Dopplerkaikukuvaus usein voit tallentaa pyörrevirtausolosuhteissa verta poikkeavan sepelvaltimon keuhkojen runko.

Tarkin tiedot suhteessa oireyhtymä Bland-valkoinen-Garland antaa aortografia ja selektiivinen koronaariangiografia (CT koronaariangioplastia, MSCT koronaariangiografian). Näin on angiogrammeista visualisoida haarautunut oikean ja vasemman sepelvaltimon poikkeuksellisen sijaitsee valtimon perääntyminen kontrasti päästö keuhkojen runko.

Loppuvaiheessa oireyhtymä Bland-valkoinen-Garland sydämen katetroinnin oli kohonnut veren arterialisaatio tasolla keuhkojen runko, aiheutti voimakas vasen-oikea siirtää. Vasen ventrikulografiassa paljastaa laajentuma kammion ontelon, oireita hiippaläpän vajaatoiminta. Käyttämällä MRI ja sydämen MSCT määritetään sijainnin sepelvaltimoiden havaitaan patologian liittyy sydämen ja alukset.

Bland-White-Garlandin oireyhtymän hoito

Bland-White-Garlandin oireyhtymän potilaat tarvitsevat sydänkirurgin ja perusteellisen tutkimuksen kirurgisen hoidon indikaatioiden ja vasta-aiheiden määrittämiseksi. Erilaiset kirurgiset menetelmät Bland-White-Garlandin oireyhtymän korjaamiseksi pyritään varmistamaan riittävä veren syöttäminen sydänlihakseen vasemman sepelvaltimon altaaseen.

Hyvin kehittyneen keinotekoisen verenkierron tapauksessa ligatoidaan epäsäännöllinen sepelvaltimo (sepelvaltimon fistula ligaatio). Tällöin normaali oikea sepelvaltimo ottaa koko sydänlihaksen kuormituksen.

Toisessa suoritusmuodossa oireyhtymä korjaus Bland-White-Garland on poikkeuksellisen ohisyöttöalustana tälle sepelvaltimon sisäisillä rintakehä valtimo (mammarokoronarnoe ohitus). Kun Bland-White oireyhtymä, Garland voi suorittaa translokaation aukon vasemman sepelvaltimon aorttaan, yhdiste, jolla on vasemman sepelvaltimon ja aortan kautta tunnelin sisällä keuhkojen runko.

Bland-White-Garlandin oireyhtymän ennuste

Bland-White-Garlandin oireyhtymän luonnollisella kulkujärjestelmällä on suuri kuolemantarve varhaislapsuudessa (infantile tyyppi) tai nuorella iällä (aikuinen tyyppi). Oikean sepelvaltimon poistuminen keuhkovaltimosta on äärimmäisen harvinaista, ei johda kliinisesti merkittäviin sydänvaivoihin ja on yhteensopiva normaalin elämän kanssa. Sekä sepelvaltimotien eroavuudet keuhkokuoresta ovat prognostisesti epäsuotuisia ja johtavat potilaiden kuolemaan ensimmäisten 2 viikon aikana.

Se parantaa merkittävästi ennustetta Bland-White-Garlandin oireyhtymän nopealla havaitsemisella ja riittävän sydänkirurgisella korjauksella.