Asplenia

Aspension on synnynnäinen tai hankittu patologia, jolle on ominaista pernan puuttuminen. Tämä tila ilmenee lisääntyneestä tromboosista ja ruumiin resistenssin vähenemisestä infektioihin. Kun läsnä on synnynnäinen vika yhdistetty hallitsi sydämen oireet: sinerrys ihon ja huulien, hengenahdistus, takykardia, hyper- tai hypotensio. Diagnoosi perustuu ultraäänitutkimukseen, pernan scintigrafiaan, vertaanalyysiin. Asplenia splenectomian jälkeen ei vaadi hoitoa. Kun yhdistetään epämuodostumia pernan ja muiden elinten, kirurgisen toimenpiteen, riippuen vika.

• Aspiraation syyt
• synnyssä
• Aspiraation oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Aspiraation hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

asplenia

Lepotila (alinia) on patologinen tila, joka ilmenee primäärisen agenesis tai pernan kirurgisen poiston seurauksena. Elimen hoito havaitaan alle 0,1% kaikista pernan sairauksista, jotka vaikuttavat pääasiassa poikia. Synnynnäiseen patologiaan liittyy usein muiden elinten (sydän, rungon, suoliston, maksan jne.) Kehittyminen. Postoperatiivinen toipuminen esiintyy useammin nuorena ja keski-ikäisenä (30-45-vuotiaina). Muutamassa kuukaudessa siirrettyjen splenectomian jälkeen potilaat ovat vaarassa esiintyä vakavissa tartuntataudeissa.

Aspiraation syyt

Taudin etiologia on erilainen. Patologia voi olla synnynnäinen ja muodostaa jo synnytyksen aikana tai syntyy elimen kirurgisen poiston seurauksena erilaisten sairauksien seurauksena. Gastroenterologiassa on kaksi syy-aspektiä:

1. Sisäisen kehityksen poikkeavuudet . Rikkoo erilaistumisen sikiökudosten syntyä 31-36 päivää alkionkehityksen. Syy synnynnäinen asplenia voi toimia negatiiviset tekijät ympäristön (säteilyaltistuksen, huono ympäristö) siirretään äidin raskauden aikana, tartuntataudit (kuppa, tippuri, influenssa jne.), Jotka ottavat tiettyjä lääkkeille (antibiootit, rauhoittavat). Kanssa vähäinen vaikutus teratogeeneille hypoplasiaan kehittyy eristetty perna pitkäaikainen altistus — severe combined häiriöt välilehden rinnassa ja vatsan (sydämen, verisuonten, suolet ja muut.).
2. Kirurgiset toimet . Toiminta poistaa kehon esitetty vaikea synnynnäinen anemias ja hankittu (perinnöllinen hemolyyttinen keltaisuus, sirppisoluanemia, ja autoimmuuni hemolyyttinen), idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, Hodgkinin tauti, krooninen leukemia. Pernanpoistoa suoritetaan traumaattinen repeämä kehon suuret kystat ja paiseet, kasvaimia, infarkti perna.

synnyssä

Perna hoitaa tärkeitä immunologisia, hematopoieettisia, metabolisia ja suodatustoimintoja kehossa. Huolimatta siitä, että ilman hänen kehon toimintoja vie maksan ja imusolmukkeiden, uudelleenjärjestely runko saa 2-3 kuukautta. Kun asplenia päättyy estävä vaikutus pernan hematopoieesia, mikä johtaa lisääntymiseen verisolujen (erytrosyyttien, leukosyyttien, verihiutaleiden). Alien taustalla olevan määrän kasvu reticulocytes, ulkonäkö solujen Jolly, muuttamalla muoto verisoluja. Verihiutaleiden lisääntynyt määrä lisää tromboembolisten komplikaatioiden riskiä. Suuri merkitys ulkomaalaisille vähentää kehon puolustuskykyä. Immuunivasteen heikkeneminen liittyy immunogeenisten ja fagosyyttisten toimintojen inhibointiin, mikä lisää potilaan infektiosairauksien alttiutta.

Aspiraation oireet

Elin eristetty synnynnäinen poissaolo on harvinainen sairaus, joka johtaa vakavien infektioiden kehittymiseen imeväisillä. Asplenia pikkulapsilla on usein yhdistetty synnynnäinen sydänsairaus (Fallot’n tetralogia, kammion väliseinän vika, jne.), Ja se ilmenee vaikea sydämen vajaatoiminta, hengenahdistus, sinerrys huulet, nasolabial kolmio ja iho, lisääntynyt tai vähentynyt verenpaineen, hengityksen vajaatoiminta. Lasten kanssa Alien on vahva immunosuppressiota alttius septinen komplikaatioita, anemia, ja verisuonitukos.

Jälkeen pernanpoistoa useita viikkoja / kuukausia todennäköisyys sairastua tartuntatauteihin (aivokalvontulehdus, keuhkokuume, jne) Kun fulminantti epäsuotuisa kurssin. Potilailla poistamisen jälkeen perna lisää alttiutta pneumokokki, stafylokokki, meningokokki, Campylobacter infektio. Veren koaguloituvuuden lisääntymisen seurauksena voi esiintyä aivojen ja alaraajojen tromboosia. Leukosyyttien lisääntynyt määrä säilyy useita kuukausia toimenpiteen jälkeen.

komplikaatioita

Synnynnäinen alinia on vakava, usein ristiriidassa elämän patologian kanssa. Koska kirurgista kuolleisuutta asplenia, yhdessä yhdistetyn vikoja sydämen, ensimmäisen elinvuoden aikana on 95%. Eristetyssä pernan poikkeavuuksia lisää todennäköisyyttä kehittää märkivä-tulehdukselliset komplikaatiot (septicopyemia, aivokalvontulehdus). Jälkeen pernan lisääntyneen trombi saattaa esiintyä iskeeminen aivohalvaus, keuhkoembolia, tromboosi alusten alaraajojen, sydäninfarkti. Asplenia pahenee kaikki tartuntataudit, jotka johtavat sepsiksen kehittymistä, enkefaliitti, keuhkokuume kokonaismäärästä, joka voi johtaa kuolemaan.

diagnostiikka

Postoperatiivisen toiveen diagnoosi ei aiheuta vaikeuksia. Tauti paljastuu vatsan ontelon elinten tutkimisen, keräten anamneesin ja ultraäänen. Tärkeä käytännön arvo on synnynnäisten ulkomaalaisten diagnoosi. Epäillyn organoageneesin tapauksessa erikoislääkäri (neonatologi, pediatri, pediatrinen gastroenterologi) valitsee seuraavat tutkimukset:

• Pernan ultraäänitutkimus. Mahdollistaa havaitsemisen. Tarkastellessaan vatsan ontelon muita elimiä määritetään usein maksan ja suolen epänormaali sijainti.
• Pernan scintigrafia . Radioisotooppisen skannauksen avulla on mahdollista havaita alenia. Tämä menetelmä mahdollistaa differentiaalisen diagnoosin ja muut kohdunsisäisen kehityksen poikkeavuudet.
• Yleinen verikoke . Potilaille haavautumista, jatkuvaa leukosytoosia, ESR: n kiihtyvyyttä, trombosytoosia. Punainen veri näyttää lisääntyneen määrän retikulosyyttejä, erytrosyyttejä, Howell-Jolly-vasikkaa, Heinzin solunsisäisiä inclusions.

Asplenian erilainen diagnoosi suoritetaan elinten täydellisellä siirrolla, joka on helposti havaittavissa instrumentaalisilla tutkimusmenetelmillä. Tauti on erotettava mikro-tukehtumisesta ja vanhuksista — elimen seniilin atrofian jälkeen.

Aspiraation hoito

Kaikki potilaat splenectomian jälkeen ovat ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ja suojaava järjestelmä. On suositeltavaa suorittaa kausiluonteinen rokotus influenssa-, pneumokokki- ja meningokokki-infektioita vastaan. Korkealla trombosytoosilla, jonka tarkoituksena on estää komplikaatioita, on suositeltavaa ehkäistä verihiutaleita.

Vastasyntyneille, joilla on eristetty asplenia, seurataan paikallista pediatriaa ja pediatrista kardiologiaa. Ulkomaalaisissa, yhdistettynä sydänvikoihin, kirurginen hoito on osoitettu. Leikkauksen valinta riippuu sydämen samanaikaisen patologian vakavuudesta, potilaan iästä ja fyysisestä tilasta. Joissakin tapauksissa ensimmäisessä vaiheessa käytetään aortan ja keuhkovaltimon välistä shuntia sydämen vajaatoiminnan vähentämiseksi. Kun tila on vakautettu, aloitetaan tärkein synnynnäinen sydänsairaus. Kirurgisten manipulaatioiden lisäksi, joissa on imetystä, tehdään oireenmukainen hoito: inhalaatio kostutetulla hapella, hemodynaamisten stabiloivien lääkkeiden laskimonsisäinen antaminen.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Patologian ennuste riippuu poikkeavuuksien esiintymisestä muiden elinten, oireiden ja komplikaatioiden kehittymisessä. Vaikeissa yhdistetyissä pahoissa ennuste on epäsuotuisa. Jopa toiminnon jälkeen on olemassa mahdollisuus kuolemaan johtaneista septisistä komplikaatioista ja akuutista sydämen vajaatoiminnasta. Potilailla, joilla on splenectomia, jos suojausjärjestelmä havaitaan, ennuste on tyydyttävä.

Ehkäisy synnynnäinen asplenia suunnittelee raskautta, kuntoutus kroonisen tulehduspesäkkeitä äiti. Aikana hedelmällisessä nainen suositellaan elää terveellistä elämäntapaa, kiinni perusasiat hyvän ravitsemuksen. Jälkeen pernanpoistoa, potilaita olisi jätettävä raskasta liikuntaa, roskaruokaa ja alkoholi, välttää kosketusta tarttuvan potilaita ajoissa siirtää lääkärintarkastukset ja rokotukset. Potilaat, joilla asplenia ei suositella vierailla trooppisissa maissa, koska ne saattavat aiheuttaa infektion vakavien sairauksien (malaria, trypanosomiaasia ym.).