artrogrypoosiin

artrogrypoosiin — on tuki- ja liikuntaelimistön synnynnäinen sairaus, jonka ominaispiirre on useiden nivelten muotoilun muodostaminen, vahinkoa selkäydinnihonoreille, joilla on lihasrakenteiden primaarinen atrofia. Kliininen kuva muodostuu nivelpintojen muodonmuutoksesta rajoitetulla liikkeellä, lihasten hypotensio, jossa tavanomaisen älykkyyden tason lapset säilyttävät ja sisäelinten vahingoittumisen puuttuminen. Röntgentutkimuksen diagnoosin selvittäminen, CT ja MRI. Hoitoon kuuluu liikkumattomien nivelen immobilisaatio toiminnalliseen asemaan, joka on hyödyllinen heille, fysioterapia, vakavissa tapauksissa ‒ kirurgisten tekniikoiden käyttö.

• Syyt arthrogryposis
• synnyssä
• luokitus
• Arthrogryposis-oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Arthrogryposis-hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

artrogrypoosiin

Ensimmäinen kerta, kun kotimainen kirurgi E kuvasi yksityiskohtaisesti patologian vuonna 1927.Yoo. Osten-Sacken, mutta itse termi «artrogrypoosiin» Ehdotettu amerikkalainen ortopedinen kirurgi M. Stern vuonna 1923. Kirjaimellisesti taudin nimi kääntää «kaareva liitoskappale». Pediatria esiintyy taajuudella 1:3000 — 1:56000 vastasyntynyt; esiintyvyys on sama molemmilla sukupuolilla. artrogrypoosiin, tai useista synnynnäisestä kontraktuurioireyhtymästä, tavallisesti havaitaan prenatally osana sikiön ultrasound seulonta tai ensimmäisenä päivänä syntymän jälkeen, kun neonatologist. Taudin haittavaikutusten ehkäisemiseksi varhaisilta lapsilta tarvitaan voimakasta fyysistä kuntoutusta.

Syyt arthrogryposis

Tähän mennessä on yli sata syytä, jotka edistävät taudin muodostumista, mutta tärkeintä ei ole korostettu. Tunnetaan luotettavasti, että niveltulehdus kehittyy 4-5 viikon kuluessa kohdunsisäisestä kehityksestä eikä sitä ole periytynyt (paitsi distaalimuoto). Mahdollisia syytekijöitä ovat seuraavat:

• teratogeeninen. On tuhoisa vaikutus sikiön rakenteisiin. Tämä ryhmä sisältää raskaana olevien lääkkeiden käytön, alkoholituotteita ja joitain huumeita (esimerkiksi, sytostaatit), ionisoiva säteily, myrkylliset kemikaalit, tartuntataudit (vihurirokko, sytomegalovirusinfektio, toksoplasmoosi) ja muut.
• emolevy. Mukana äidin organismin ominaisuuksia. Sisältää poikkeavuuksia kohdun anatomisessa rakenteessa (Kaksisarvinen, kaksinkertaistaa, hypoplasia), istukan vajaatoiminta, vakavien kroonisten sairauksien esiintyminen (systeeminen lupus erythematosus, diabetes, dekompensoitu sydänsairaus) ja muut.
• lapsiveden niukkuus. Nykyisessä vaiheessa monet tekijät hyväksyvät veden puutteen arthrogryposis-kehityksen perusmuunnokseen. Pieni määrä lapsivesi aiheuttaa normaalien sikiöliikkeiden puutteen, Tämän seurauksena liitokset on kiinnitetty tiettyyn pakotettuun asentoon.

synnyssä

Artrogryposisien patogeneettisiä mekanismeja ei täysin ymmärretä. Tässä on useita mielipiteitä. Myogeeninen teoria viittaa lihasrakenteiden primaariseen degeneratiiviseen vaurioon, jossa on edelleen muutos niveltulehduskompleksissa ja hermoston eri osissa. Neogeeninen hypoteesi ehdottaa, että äitiysvaiheessa syy-tekijöiden yhdistelmän vaikutuksesta aiheutuu vahinkoa selkäydinmoottoreille, ja sitten rikkomusten muodostuminen niillä vyöhykkeillä, joita he innervoituvat. Artrogeeninen versio yhdistää synnynnäiset kontraktuurit, joilla on alustava osallistuminen kapselisen ligamentaarisen laitteen patologiseen kompleksiin, ympäröivien lihasten atrofia ja toissijainen myodegeneraatio.

Ruumiinavaus paljastaa hypoplastisen luonteen lihasten muutokset. Niiden fysiologiset kiinnityspisteet tallennetaan, mutta kuidut itsessään ovat epätyypillisesti paikallaan raajan pakotetun sijainnin vuoksi. Kapselilaitteisto, jolla on niveltulehdus, pitää liitosten pinnat tiiviissä kosketuksessa, ligamenttiset rakenteet lyhentyivät. Tubular luut alikehittyneitä, atrofinen. Lähes jokainen hermoston osa sisältää rappeuttavia prosesseja.

luokitus

Haurastuneiden nivelten lukumäärän ja potilaan yleisen tilan perusteella niveltulehdus luokitellaan vakavuuden mukaan — lievä, keskikova ja raskas. Erikseen on olemassa erilaisia ​​kontraktuureja, jotka ohjaavat, pyörivä, extensor, johtava, joustavuus ja yhdistelmä. Kansainvälinen luokitus merkitsee taudin jakautumista seuraaviin muotoihin:

• yleistynyt. Näyttää 54% tapauksissa. Tauti voi vaikuttaa kaikkiin nivelten ryhmiin, mukaan lukien tällaiset harvinaiset lokalisoinnit, kuten temporomandibulaarinen, sterno-acromion, sternoclavicular.
• Alaraajojen vaurioituminen. Tekee 30% patologian kokonaismäärästä. Loukkaantumiset tarttuvat jalan niveltyksiin, sekä lonkka, nilkka, polvi.
• Yläraajojen vaurioituminen. Havaittiin 5% tautitapauksia. Useimmiten vaikuttaa ranteeseen, kyynärpäät ja käsiosat.
• distaalinen. Sairaiden lasten määrä on 11%. Se on noin 9 alalajia, joista on digitaalinen dysmorphism, synnynnäinen arachnodactyly ja Gordonin oireyhtymät, useita pterygiumeja, Freeman-Sheldon, trismus-pseudocamptodactyly ja muut.

Arthrogryposis-oireet

Oireet liittyvät kontraktuureihin, jotka ovat luontaisia, ja lihasten atrofiaa tai aliravitsemusta, mikä aiheuttaa paljon haittaa potilaille. Arthrogriposis-leesiot ovat symmetrisiä ja eivät ole taipuvaisia ​​etenemiseen, vain epämuodostumien toistuminen on mahdollinen ensimmäisen onnistuneen hoidon jälkeen. Monissa tapauksissa tauti tarttuu ylävartaloon. Tyypillinen kuva on, että kädet pidetään ja pyöritetään sisäänpäin, kyynärvarren lävistys, kyynärpäät auki, kädet taipuneet kohti kämmenet. Alaraajojen vaurioituminen tapahtuu usein lantionivelen ja subluksaation avulla.

Arthrogryposis yhdistyy myös harvinaisempaan ilmenemiseen — ihon syndaktyly (adnations) sormet, amniotic-korkit, hemangioomat ja telangiectasias, ihon supistuminen vaurioituneiden nivelten yli, pilkkupala, sydänsairaus ja meningomyelocele. 10% tapauksissa löydetään yhdistettyjä vaskulaarisia epämuodostumia, joka sijaitsee aivoissa tai selkäytimessä. Potilaat, jotka ovat alttiita usein hengityselinten sairauksille. Tärkeä ja positiivinen piirre on iän mukaan sopiva henkinen kyky ja eliniän häiriöiden puuttuminen.

komplikaatioita

Välitön uhka elämästä arthrogriposis ei kanna. Komplikaatiot ovat yleisempiä ilman asianmukaista tai viivästynyttä hoitoa. Mutta onnistuneella hoidolla on myös mahdollista, että positiivista dynamiikkaa ei ehkä saavuteta. Sopimussuhteiden säilyttäminen estää lapsen suorittamasta yksinkertaisimpia liikkeitä. Vakavat komplikaatiot ovat vioittuneiden nivelten täydellinen immobilisaatio ja raajojen peruuttamaton epämuodostuma. Vaikeissa tapauksissa myös epiphyssien luiden ja toissijaisen vaurion kasvualueilla on vahinkoa.

diagnostiikka

Arthrogryposis havaitaan tavallisesti rutiiniluonteisen ultraäänitutkimuksen aikana. Ultraäänellä sikiössä kirjattu liikkuvuus, raajojen pehmytkudosten väheneminen kontraktion tilavuudessa ja kehityksessä. Synnytyksen jälkeen tehdään pediatrisen neurologin yhteydessä tehty tutkimus, ortopedista tai kirurgi. Diagnostiset kriteerit ovat leviäminen yli kolmen suuren niveliinisen kontin leviämiseen (käsi tai jalka lasketaan yhdeksi suureksi niveleksi), instrumentaalisesti vahvistetut selkäydin-motoneuronien ja lihasten atrofian vaurioita. Diagnoosin oikeellisuuden selvittämiseksi käytetään seuraavia menetelmiä:

• kuvantaminen. Ensimmäisen rivin diagnoosina suoritetaan muunneltujen liitosten röntgenkuva. Sen avulla voit tunnistaa apophysesin alikehityksen, osteoporoosi ja heikentynyt luuston erottaminen. CT tai MRI käytetään riitatapauksessa, voit havaita pienimmät muutokset nivelpinnoissa.
• neurofysiologinen. Neuromuskulaarisen johtumisen loukkausten tunnistamiseksi elektroninromiografialla (electroneuromyographic). Sen on vahvistettava selkäydinvamma. Elektroencefalogiasta käytetään keskushermoston hermosolujen toiminnan kirjaamiseen (EEG). Vähemmän yleisesti, diagnostiikka sisältää EEG-valvonnan, voit seurata aivojen toimintaa päivisin.

Erotusdiagnoosi suoritetaan poliomyeliitin seurausten kanssa, diastrofinen dysplasia, Larsenin oireyhtymä, chondrodystrophy, spinaalinen amyotrofia, myotoninen dystrofia. Tartuntatautien erikoislääkäri voi olla tarpeen lopullisen diagnoosin saamiseksi, kardiologi ja reumatologi.

Arthrogryposis-hoito

Hoitotoimet alkavat ensimmäisenä päivänä syntymän jälkeen, T. että. Korjauksen tulos tänä aikana on vakain. Vähintään 2-3 vuoden ikäiset konservatiiviset menetelmät ovat suositeltavia. Ne koostuvat vaiheittaisesta kipsikorjauksesta, suoritetaan viikoittain. Ennen jokaista manipulaatiota syntyy lämpöä, fysioterapia ja terapeuttiset harjoitukset. Fysioterapia käyttää valokydromoterapiaa, proteriinielektroforeesi, trentalom, rikkiä ja kalsiumia, feroforeesi keratolyyttisillä geeleillä ja sähköstimuloinnilla. Vanhempien on selitettävä korjaavien harjoitusten merkitys niveltulehduksille, joka kestää jopa 8 kertaa päivässä. Ortopedian hoitoa täydentää aina neurologinen, mukaan lukien huumeet, verenkierron tehostajat, johtavuuden lisäämistä ja kudospohjaisuuden normalisointia.

Negatiivisen dynamiikan tapauksessa käytetään kirurgisia toimenpiteitä. Vaikeissa tilanteissa se alkaa 3 kuukautta, mutta useimmissa tapauksissa alle 2-vuotiaita potilaita hoidetaan varovaisesti. Korjaus suoritetaan aluksi distaalisissa kohteissa. Sijainnista riippuen on mahdollista suorittaa myotenoligamenthocapsulomy, epiteelinen osteotomia, nelitahtimoottorin jatke. Jos niveljalkaiset jalkakäytävät ovat sattuneet, Tämä on suositeltava leikkaus ligament-jänne-laitteessa (alle 7-vuotiaat) tai jalan luurangolla (vanhemmassa ikäryhmässä).

Yläraajojen niveltulehdusta varten suoritetaan toimenpide, joka lyhentää ja pidentää kyynärvarren lihaksia, samoin kuin ranneosion kapselotomiasta kämmenpuolelta. Nuorilla allsenaa lavsan-nauhan tai artrodesin avulla käytetään tämän liitoksen toimenpiteinä. Kun kyynärliitoksen laajeneminen on supistunut, tricepsien jänne laajenee, suorittamaan elinsiirronsa ja suorittamaan posteriorisen kapselitomiumin. Häiriöiden sattuessa niiden suljettu uudelleenpaikkaus suoritetaan vain ehjällä lihasvoimalla. Alaraajojen toiminta mahdollisimman paljon on pyritty säilyttämään tuki-staattinen toiminnallinen toiminta, top — edellytysten luomisesta, jotka ovat tärkeitä itsepalveluperiaatteelle.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Ennuste suoraan kuvastaa taudin vakavuutta. Paikallisissa muodoissa se on suotuisa, kun yleistynyt potilas tulee pätemättömäksi. Ehkäisy on kannustavaa. Alaraajojen sairauden tapauksessa ortopedisten kenkien käyttö on pakollista, ylin ‒ longuetin käyttö, selkärangan kiinnittämiseen on tärkeää ostaa erityisiä asennon korjaimia tai korsetteja. Jotta ylläpidettäisiin tyydyttävä muoto hermoston ja lihaksen laitteita, käytetään terapeuttista hieronta, liikunta ja voimistelu.