Alveolaarinen proteinaasi

Alveolaarinen proteinoosi — keuhkojen patologia ylituotantoon liittyvien pinta-aktiivisen aineen ja täyttämällä ontelo keuhkorakkuloihin ylimäärä proteiini-lipidin painosta. Kun kyseessä on alveolaarinen proteinoosia tasaisesti etenee hengenahdistus, kuiva yskä tapahtuu, voi olla matala kuume, painon lasku, hikoilu, väsymys, kehittää hengitysvajaus. Diagnoosi perustuu tietoihin X-ray ja CT keuhkojen hengityselinten toiminta, keuhko koepala, laboratoriotutkimuksissa. Hoito alveolaarinen proteinoosi on suorittaa terapeuttinen bronkoalveolaarinen huuhtelu.

• Alveolaarisen proteiinin syyt
• Alveolaarisen proteiinin oireet
• Alveolaarisen proteiinin diagnoosi
• Alveolaarisen proteiinin hoito ja ennuste

Alveolaarinen proteinaasi

Alveolaarinen proteiiniosuus on keuhkojen välinen interstitiaalinen sairaus, johon liittyy muutoksia keuhkokudoksessa, joka johtuu proteiini-lipidisubstraatin alveolien sisäpinnasta kertymisestä. Patologian esiintyvyys on alhainen — 0,2 tapausta miljoonaa asukasta kohden. Useimmissa tapauksissa tauti ilmenee 30-50-vuotiaana, vaikkakin se voi esiintyä lapsilla ja iäkkäillä potilailla. Sairaiden joukossa on selkeä miesten hallitsevuus — miesten ja naisten suhde on 5: 1. Alveolaarinen proteiini voi olla primaarinen (idiopaattinen) ja sekundäärinen (kehittyä olemassa olevan patologian taustalla), synnynnäinen tai hankittu. Keuhkojen virtauksen myötä alveolaarisen proteiinin akuutti ja krooninen muoto erotetaan toisistaan.

Alveolaarisen proteiinin syyt

Proteiini-lipidi aineen kertyminen keuhkoihin aikana alveolaarinen proteinoosi koostuu pinta-fosfolipidien, «vaahto» alveolaarisissa makrofaageissa (lipidi-kuormattuna rakeet), eosinofiilinen jyvät, immunoglobuliinit ja proteiinit alveolaarinen nestettä. Keuhkojen pinta-aktiivista ainetta (antiatelektatichesky tekijä) edusti 90% lipidifraktiosta, sekä pieni määrä proteiinien ja polysakkaridien erittävät epiteelisolujen keuhkojen pusseja — alveolocytes II tyyppi. Kattaa muodossa ohuen sisäpinnan keuhkorakkuloihin, se säätelee pintajännitystä ilman ja nesteen rajan, estetään spadenie alveolien hengityksen aikana. Pinta-aktiivinen aine helpottaa diffuusiota ja hapen imeytyminen säätelee veden vaihto keuhkoissa on bakterisidinen ja immunomodulatorisia vaikutuksia. Hajoamista pinta on järjestetty koko syklin kierrätyksen alveolocytes ja sen fagosytoosia keuhkorakkuloiden makrofageissa. Keskeinen tekijä tämän prosessin säätelyssä on granulosyytti-makrofagien pesäkkeitä stimuloiva tekijä (GM-CSF).

Kehittymismekanismi alveolaarisen proteinoosi on ylituotantoon liittyvien modifioitua pinta-aktiivista ainetta, sen epätäydellisestä imeytymisestä alveolaarisen makrofagien, GM-CSF: n puutos. Pyydystää suuria määriä pinta-aktiivista keuhkorakkuloiden makrofagien johtaa rappeuttavat ja toimintahäiriö, joka edistää edelleen progressiivista ylimääräisen proteiini-lipidi-ainetta keuhkorakkuloihin.

Alveolaarisen proteiinin eri muodoissa on niiden määrittävät tekijät. Synnynnäinen alveolaarinen proteinoosi on aiheuttanut geenimutaatioita johtaa keuhkojen patologia aineenvaihduntaa, erityisesti häiriöitä synteesi pinta tyyppi B, tai C-proteiineja, reseptorin poikkeavuus GM-CSF.

Yleisin idiopaattinen alveolaarinen proteiini-oire kehittyy GM-CSF: n autovasta-aineiden kanssa, mikä aiheuttaa vahinkoa sen rakenteelle ja toiminnallisen aktiivisuuden vähenemiselle. Toissijaisen alveolaarisen proteiinin harvinaiset muodot liittyvät alveolaaristen makrofagien puutteeseen ja toiminnalliseen riittämättömyyteen. Syy tähän ehto voi olla krooninen virus- tai bakteeri-infektioita (erityisesti aiheuttama Pneumocystis, mykobakteerit, sienet), profvrednosti (pitkäaikainen hengitysteitse olevien epäpuhtauksien tuotanto raskasmetallien, pii, alumiini, muovit), pahanlaatuisia hematologisia sairauksia, vähentää immuniteetti.

Alveolaarisen proteiinin oireet

Alveolaarisen proteiinin kliinisessä kehityksessä erotetaan 3 vaihetta. Alkuvaiheessa I ilmaistut toiminnalliset häiriöt ja kliiniset oireet puuttuvat, patologia paljastuu suunnitellussa röntgentutkimuksessa. II-vaiheessa on tunnusomaista I-asteisen hengitysvajauksen ilmaantuminen, keuhkojen lisääntyneet säteilymuutokset. Seuraava vaihe III ilmenee laajennetulla kliinisellä kuvalla, hengitysvajeen etenemisellä II asteen luokkaan, toissijaisen infektion kiinnittymiseen ja keuhkoputkentulehdukseen. Terminaalivaiheessa on mahdollista muodostaa pulmonaarinen sydän.

Alveolaarisen proteiinin klinikan määrittävät johtavat oireet lisäävät hengenahdistusta ja yskää. Aluksi hengenahdistus näkyy vain fyysisen rasituksen taustalla ja alkaa häiritä levossa. Luonteeltaan yskä — kanssa tuottamattomat niukkojen yskös, ensimmäinen — liman, sitten — märkivä. Alveolaarisen proteiinin hemoptyysi esiintyy harvoin. Akuutissa kaudella matala kuume, huonovointisuus, hikoilu, laihtuminen, väsymys ja joskus rintakipua. Pitkällä aikavälillä syanoosi voidaan havaita hengitysvajausten ilmenemisenä, joka on oire Hippokrates-sormista.

Alveolaarisen proteiinin diagnoosi

Fysikaalinen tutkimus keuhkojen alaosaan kuunnellaan vaimennetaan vesicular hengitystä ja rätinä pieni, lyhentäminen isku- ääntä havaitaan. Muutokset veren epäspesifisen — polysytemia, γ-globulinemiya, lisääntynyt LDH-aktiivisuus, korkea kolesteroli, Ca, seerumin surfaktanttiproteiinit A ja D. läsnäolo ysköksen määritetään PAS + materiaaleja. Veren kaasun koostumuksen analyysi vaikeassa alveolaarisessa proteiinissa osoittaa valtimoiden hypoksemiaa; Helppo virtaus havaitaan vain liikunnan jälkeen.

Radiografia ja CT keuhkojen visualisoitiin kahden- levitetään pieni polttoväli varjoja tyvi- ja pohjapinta segmenttien taipuvainen yhdistää läpinäkyvyyden väheneminen (ilmiö «matta»). Terminaalivaiheessa havaitaan interstitiaalisia dystrofisia ja fibroottisia muutoksia. Spirometria paljastaa rajoittavan tyyppisen hengitysvajauksen, ZHEL: n vähenemisen.

Analyysi keuhkoputkien pesut niiden vedet havaitsee samea värisävy, korkea proteiinipitoisuus, PAS-positiivista värjäytymistä, korkea T-lymfosyyttien, laski alveolimakrofageista. Avoin, thoracoscopic tai Transbronkiaalisia keuhkojen biopsia histologian koepaloja vahvistaa proteiinin läsnäolo-lipidi eritteen keuhkorakkuloihin ja pinta-aktiivisen aineen levyt alveolimakrofageissa.

Alveolaarinen proteinoosi erottaa muista levitetään prosessien keuhkoissa (tuberkuloosi, sarkoidoosi, tauti sauna-Rich, fibrosoiva alveoliitti, bronkoalveolaarinen syöpä oireyhtymä Goodpasture, leiomyoma-, sidekudos, nivelreuma vaskuliitti, säteily keuhkoleesioita), toissijainen proteinoosi kehitetty taustaa vasten hematologisten tautien (leukemia , lymfooma).

Alveolaarisen proteiinin hoito ja ennuste

Jos tai vähäisin oireet alveolaarinen proteinoosia hoitoa ei voida suorittaa. Vaikeiden kliinisen saavuttaa parantaa yleistä kuntoa ja varmistaa pitkäaikainen peruuttamista auttaa tekemään terapeuttinen bronkoalveolaariset suolaliuoksella ja lääkkeiden (hepariini, trypsiini, streptazoy, asetyylikysteiini). Systeemisten kortikosteroidien ja immunosuppressanttien ei ole terapeuttista vaikutusta, mutta se voi lisätä riskiä sekundääri-infektiot. Antibioottiterapia on osoitettu vain bakteerien komplikaatioiden läsnäollessa.

Bronchoalveolar-huuhtelu suoritetaan yleisen anestesian ja mekaanisen ilmanvaihdon olosuhteissa. Keuhkot pestään vuorotellen, jopa 15 kertaa kukin. Kun proteiini-lipidikompleksien nopea kasautuminen alveoleissa on toistuvia lääketieteellisiä toimenpiteitä 6-12-24 kuukauden kuluttua. Bronkoalveolaarisen huuhtelun menettelyjen jälkeen kliinisissä ja toiminnallisissa indekseissä on parannus, radiografisen kuvan positiivinen dynamiikka. Lung-elinsiirtoa ei ole suositeltavaa, koska alveolaarinen proteiiniosuus palautuu siirrettyyn elimeen.

Alveolaarisen proteiinin kulku on suhteellisen suotuisa. Tauti etenee hitaasti, spontaani remissions and recoveries ovat mahdollisia, 5 vuoden eloonjäämisaste on 80%. Riittämätön hoito, sekundaarisen superinfektio lisää huomattavasti ennusteita. Alveolaarisen proteiinin tappava lopputulos liittyy vaikean hengitysvajeen kehittymiseen ja keuhkoverenkierron heikentymiseen. Ehkäisy tarkoittaa tupakoinnin poissulkemista, ammattimaisten ja kotimaisten tekijöiden aiheuttamia vaikutuksia. Eliminaation aikana alveolaarisen proteiinin potilaat havaitaan pulmologiassa.