Abramov-Fiedlerin idiopaattinen sydänlihastulehdus
Idiopaattinen sydänlihastulehdus Abramov-Fiedler — vakava epäspesifinen tulehdus sydänlihasta esiintyvä kehittämisen kanssa kardiomegaliaa, sydämen vajaatoiminta, merkitty häiriöt rytmin ja johtuminen tromboembolinen oireyhtymä. Kliinisiä oireita sydänlihastulehdus Abramov-Fiedler ovat hengenahdistus, väsymys, sinerrys, takykardia, sydämen toiminto, lisääntynyt kehon lämpötila. Diagnoosi myocarditis Abramov-Fiedler suoritettiin laboratorion tiedot, rintakehän radiografia, ekokardiografia, elektrokardio-, coronarography, skintigrafiaa, MRI, sydänlihaksen biopsia. Hoito sydänlihastulehdus Abramov-Fiedler — lähinnä oireenmukaista (nitraatit, diureetit, ACE-estäjät, beeta-salpaajat, antikoagulantit); indikaatioilla — sydämensiirto.
- Idiopaattisen myokardiitin Abramov-Fiedlerin syyt
- Idiopaattisen myokardiitin luokitus Abramov-Fiedler
- Oireet idiopaattisesta myokardiitista Abramov-Fiedler
- Diagnoosi idiopaattisesta myokardiitista Abramov-Fiedler
- Idiopaattisen myokardiitin hoito Abramov-Fiedler
- Ennustaminen idiopaattisesta myokardiitista Abramov-Fiedler
Abramov-Fiedlerin idiopaattinen sydänlihastulehdus
Idiopaattinen sydänlihastulehdus Abramov-Fidler (myokardiitti pahanlaatuinen eristetty, yliherkkyys, interstitiaalinen) — sydänlihastulehdus, jonka etiologia on epäselvä, tunnettu siitä, että syvä diffuusi tulehdus-, degeneratiivisia ja dystrofisissa muutoksia sydänlihaksessa.
Kardiologiassa Abramov-Fidlerin sydänlihastulehdusta pidetään äärimmäisen vakavana ei-reumaattisena sydänlihastulehduksena, jolla on korkea kuolleisuus. Abramov-Fiedlerin sydänlihastulehdus kehittää yleensä nuoria ja suhteellisen terveitä ihmisiä. Idiopaattisen sydänlihastulehduksen potilaiden keski-ikä on 42 vuotta; molempien sukupuolten ihmisten osuus sairaiden kesken on suunnilleen sama. Venäjän lääkäri SS Abramov kuvasi sairauden vuonna 1887; eristettiin erillisessä nosologisessa muodossa vuonna 1897 saksalainen lääkäri K. Fiedler.
Idiopaattisen myokardiitin Abramov-Fiedlerin syyt
Abramov-Fidlerin sydänlihastulehduksen nimi — «idiopaattinen» — osoittaa taudin epäselvää etiologiaa. Useat tutkijat (AI Abrikosov, Ya. L. Rapoport jne.) Totesivat Abramov-Fidlerin allergisen luonteen ja autoallergisen mekanismin sydänlihaksen kehittymiseen. Usein sen alkamista edeltää seerumin sairaus, ekseema, huumeiden allergia. Viime vuosina on keskusteltu muiden mahdollista idiopaattisen sydänlihastulehduksen, erityisesti virusinfektion ja autoimmuunireaktioiden, liikkeellepanevien laukaisutekijöiden roolista.
Hypoteesi viruksen sydänlihastulehdus genesis Abramov-Fiedler varmistettiin tilastotietoja: potilailla, joilla on akuutti viruksen myokardiitti, kroonisen idiopaattisen myokardiitti esiintyy 4-9% tapauksista verrattuna 0,005% väestössä. On mielestä Fiedler sydänlihastulehdus Abramova, ääriesimerkki tarttuvien-allerginen sydänlihastulehdus.
Noin 20% potilaista, joilla sydänlihastulehdus Abramov-Fiedler havaittu taustalla autoimmuunisairauksien: Takayasu tauti, Hashimoton, Crohnin tauti. Immunopatologisia mekanismi tulehdus osoittaa vasta-aineiden havaitsemiseksi sydänlihakseen ja soluvälitteisen sytotoksisuuden.
Tyypillisiä morfologisia merkkejä sydänlihastulehdus Abramov-Fiedler eristetään sydämen vajaatoiminta, yhdistelmä laaja rappeuttavat, infiltroiva ja tulehdukselliset muutokset sydänlihaksen kehittyneitä cardiosclerosis, intrakardiaalisella tromboosi ja embolia valtimoissa systeemiseen verenkiertoon.
Makroskooppisesti myocarditis Abramov-Fiedler havaittu löystyminen seinän ja ulottuu sydämen onteloiden läsnäolo seinämaalaus trombin; Ohi — väri kirjavassa infarkti. Mikroskooppisen tutkimuksessa kiinnittää huomiota liikakasvu lihassyiden (enimmäkseen — nystylihasten ja subendokardiaaliset kerros sydänlihaksessa); Laaja kenttä myolyysi korvaaminen lihas sidekudoksen; merkkejä koronarita — tulehduksellisten infiltraattien pitkin pieni oksat sepelsuonia.
Idiopaattisen myokardiitin luokitus Abramov-Fiedler
Histologisen merkkejä suoritusmuodossa on neljä (tyyppi) idiopaattisen sydänlihastulehdus: rappeuttavat, infiltratiivinen tulehdus-, verisuonten ja sekoitetaan. Kun dystrofinen (tuhoava) myokardiitti Abramova Fiedler-hallitsevat prosessit hydrooppista rappeutumista lihassäikeiden ja niiden myöhempää kuoleman ja yhteensä myolyysi altistetun alueen.
Idiopaattisen sydänlihastulehduksen tulehdukselliseen infiltroivaan varianttiin on tunnusomaista interstitiaalisen kudoksen turvotus ja sen tunkeutuminen eri soluelementteihin. Akuutissa vaiheessa polymorfonukleaariset neutrofiiliset granulosyytit tai eosinofiiliset leukosyytit esiintyvät suurina määrinä eksudatissa. Pitkällä virralla infiltraattia hallitsevat plasmat tai moninukleotetut jättisolut.
Mixed myocarditis Abramov-Fidler on yhdistelmä dystrofisia ja tulehduksellisia infiltroivia variantteja. Abramov-Fiedlerin sydänlihastulehduksen vaskulaarinen tyyppi etenee sepelvaltimoiden pienien oksojen hallitsevaan vaurioon.
Loppupään sydänlihastulehdus Abramov-Fiedler voi olla akuutti (2-8 viikkoa), subakuutti (3-18 kuukautta) ja krooniset toistuvat (kestää vuosia). Harvinaisempi on idiopaattisen sydänlihastulehduksen piilevä muoto, joka tapahtuu ilman selkeitä oireita. Kliinisten piirteet erottavat asystolic, rytmihäiriöitä, emboliset, psevdokoronarnuyu ja sekamuotoihin sydänlihastulehdus Abramov-Fiedler.
Oireet idiopaattisesta myokardiitista Abramov-Fiedler
Sydänlihastulehdus Abramov-Fiedler eri raskas, usein pahanlaatuinen kurssi. Akuutissa muodossa oireet oikean kammion tai progressiivisen kokonaisvikoon lisääntyvät nopeasti. Hengenahdistus, orthopnea, syanoosi, takykardia, hypotensio, turvotus, askites, hepatomegalia ja splenomegalia. Sydämen astman ja keuhkoödeeman mahdollinen kehitys. Usein on sydämen kipuja, jotka muistuttavat anginaa. Akuutissa vaiheessa kehon lämpötila nousee 38-39 ° C: een.
Joskus johtava klinikka on tromboembolinen oireyhtymä; tässä tapauksessa tauti voi ilmetä PE: n, aivojen, munuaisten ja pernan alusten tromboembolian kanssa. Abramov-Fiedlerin sydänlihastulehdus päättyy aina tappavaan lopputulokseen.
Abramov-Fidlerin kroonisen myokardiitin muodolla taudin kulku on toistuva; kun jokainen paheneminen johtaa jatkuvasti sydänlihaksen fibroosiin, kardiomegaliaan ja peruuttamattomaan verenkierron häiriöön. Abramov-Fiedlerin sydänlihastulehdus on piilevä, mikä johtaa äkilliseen kuolemaan.
Diagnoosi idiopaattisesta myokardiitista Abramov-Fiedler
Lääkärintarkastus osoitettu usein, rytmihäiriöitä, heikko täyte pulssi; sydämen lyöntitiheyden laajentaminen; kuuntelu ilmiöt (galoppirytmi, systolinen sivuääni projektio kärjen sydämen), soinniton sydämen äänet ja niin edelleen. keuhkoissa kuunnellut hienoksi kostea rahinat, crackling. Sydämen vajaatoiminnan oireita ovat koko perifeerinen turvotus, arkuus ja maksan askites.
Biokemialliset verikoe sydänlihastulehdus Abramov-Fiedler havaitsee lisäys C-reaktiivisen proteiinin pitoisuus fibriinin seromucoid, haptoglobiini, a- ja γ-globuliinit, kreatiinikinaasi ja troponiini T. suorittaa reumatologiset seulonta Jotta systeemiset sairaudet (SLA-O, reumatekijä, ds-DNA: n ja antinukleaaristen vasta-aineiden vasta-aineet).
Rintakehän röntgenkuvaus osoittaa merkittävää sydämen koko lisääntyi, merkkejä laskimoiden ruuhkautuminen keuhkoihin. Ekokardiografia voit sulkea pois muita syitä sydämen vajaatoiminta (sydämen amyloidoosi, synnynnäinen sydänvika ja niin edelleen.); havaita perikardiaalinen effuusio, laajentuma sydämen kammiot, sydämen hypertrofia, luminal veritulpan; arvioida liikkuvuutta ja seinämän paksuutta.
EKG-muutoksia sydänlihastulehdus Abramov-Fiedler epäspesifinen: sinustakykardiaa voidaan havaita, epätäydellinen salpaaminen haarakatkos, eteis-, kammiorytmihäiriö, eteisvärinä, kammiovärinä, eteisvärinä ja vähemmän extrasystole; vahingon sattuessa sydänlihaksen kudokseen — näennäinen kuvio vaaditaan erotusdiagnoosissa IHD ja sydäninfarkti.
Koronarografian tulokset Abramov-Fidlerin sydänlihastulehduksen tapauksessa osoittavat sydämen toimintahäiriöiden vuoksi sepelvaltimotauti. Sydänlihaksen tulehduksen havaitsemiseksi erittäin spesifiset ja herkät menetelmät ovat antimyosiinisinkkigrafia, gadoliniumilla parannettu sydämen MRI.
Sydänlihaksen biopsia on tavanomainen menettely erilaisten etiologioiden sydänlihastulehduksen diagnosoimiseksi, mutta tämä menetelmä liittyy sekä väärien että väärien negatiivisten tulosten esiintyvyyteen.
Idiopaattisen myokardiitin hoito Abramov-Fiedler
Syy hoito sydänlihastulehdus Abramov-Fiedler ei ole kehitetty. Oireenmukaiseen hoitoon sydämen vajaatoiminta, rytmihäiriöt, ehkäisy tromboembolisia komplikaatioita. Tätä tarkoitusta varten nimitetään lepoon, ruokavalio, lääkkeet (nitraatit, sydänglykosidit, diureetit, ACE-estäjät, beetasalpaajat, aldesteronireseptoriantagonisteja, antikoagulantteja).
Anti-inflammatoriseen hoitoon kuuluu NSAIDien (indometasiini, diklofenaakki) antaminen; joilla oli voimakas myokardiitit Abramov-Fiedler, jolla oli suuri immuunireaktio, glukokortikoidit; allergisella taustalla — desensitisoivia aineita. Lisäksi metabolisten vaikutusten lääkkeitä (kokkarboksylaasi, inosiini, kalium orotaatti, vitamiinit) käytetään. Kun jättiläisolujen sydänlihastulehdus on sydämen siirto, on osoitettu.
Ennustaminen idiopaattisesta myokardiitista Abramov-Fiedler
Ihmisen sydänlihastulehdus Abramov-Fiedler on useimmissa tapauksissa epäsuotuisa, kuolleisuus on erittäin korkea. Taudin akuutit muodot voivat päätyä tappaviksi muutamassa päivässä tai viikoissa, subacute — useita kuukausia. Kuolema johtuu akuutista sydämen vajaatoiminnasta, kammiovärinästä, harvemmin — tromboembolisista komplikaatioista.
Krooninen ja piilevä variantit idiopaattinen sydänlihastulehdus johtaa etenemistä kardiomegaliaa ja peruuttamatonta verenkierron häiriöt. Ennalta ehkäiseviä sydänlihastulehdus Abramov-Fiedler ei ole kehitetty.