Zollinger-Allisonin oireyhtymä

Zollinger-Ellison-oireyhtymä — oire läsnäolo aiheuttaa haiman tai pohjukaissuolen gastrinprodutsiruyuschey kasvaimen gipergipersekretsiey suolahappoa mahassa ja sen haavaumia toimintaa limakalvon ruoansulatuskanavassa. Tauti ilmenee oireita haavaumat: kipu, ripuli, närästys, röyhtäily, ruoansulatuskanavan verenvuotoa. Oireyhtymä diagnoosi Zollinger-Ellisonin oireyhtymä perustuu tason määrittämiseksi pohjapinta gastriini, nämä endoskooppisiin ja radiologisia tutkimuksia, ultraääni, CT ja selektiivinen angiografia. Zollinger-Ellisonin oireyhtymä voi sisältää poistamalla gastrinooma, yhteensä gastrektomia vagotomy, jotka saavat H2-salpaajat, m-cholinolytics, protonipumpun estäjät, kemoterapia.

• Zollinger-Ellisonin oireyhtymän syyt
• Zollinger-Ellisonin oireiden oireet
• Zollinger-Ellisonin oireyhtymän diagnosointi
• Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoito
• Zollinger-Ellisonin oireyhtymän ennuste

Zollinger-Allisonin oireyhtymä

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä johtuu kehitys hormonaalisesti aktiivisen kasvaimen haima tai pohjukaissuolessa, jotka tuottavat liiallisia määriä gastriini, joka johtaa lisääntyneeseen mahahapon tuotantoa ja kehittämistä maha- ja pohjukaissuolihaavan.

Gastrinprodutsiruyuschie kasvaimet (gastrinooma), tarkoittavat soluja adenoomia endokrinopodobnyh apud-järjestelmä ja edustaa yksi tai useampia solmuja tummanpunainen pyöreä (munamaiset) muodostaa tiheä johdonmukaisuus, pieni koko (tyypillisesti 0,2-2 cm). Kun Zollinger-Ellison gastrinooma useimmissa tapauksissa sijaitsee kehon alueilla tai hännän haima, noin kolmasosa — pohjukaissuolessa tai peripancreatic imusolmuke (harvoin — mahassa, pernassa, maksassa). Kaksi kolmasosaa gastriinin ovat pahanlaatuisia kasvaimia, jotka kasvavat hitaasti ja etäispesäkkeitä pääasiassa alue- ja supraclavicular imusolmukkeita, maksassa, pernassa ja välikarsina, vatsakalvon ja ihoa.

Ja Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on tunnusomaista, että läsnä on useita ylemmän maha haavaumia epätyypillisiä lokalisointi (esimerkiksi distaalisessa osassa pohjukaissuolen, tyhjäsuolen), jolla on pitkä ja usein pahenemisvaiheita. Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on harvinainen sairaus gastroenterologiassa (noin 4 tapausta 1000000. Pers.), Esiintyy pääasiassa miehillä vuotiaiden 20-50 vuotta.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän syyt

Pääsyy Zollinger-Ellisonin oireyhtymä — jatkuva, kontrolloimaton hypergastrinemian läsnäolon aiheuttama gastrinprodutsiruyuschey haiman syöpä tai pohjukaissuolessa. Lähes neljäsosa potilaista on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä, useita hormonitoimintaa adenomatoosia havaita tyypin I vauriot paitsi haiman lisäksi aivolisäkkeen, kilpirauhasen ja lisäkilpirauhaset, lisämunuaisten.

Joskus Zollinger-Ellisonin oireyhtymä voi liittyä mahalaukun antrumin gastriinia tuottavien G-solujen hyperplasiikkaan. Tavallisesti gastriinin eritystä G-soluilla säätelee negatiivisen palautteen (inhibiittoripitoisen kloorivetyhapon) mekanismi. Gastriinin tuotantoa kasvaimen kanssa Zollinger-Ellisonin oireyhtymässä ei ole säädetty millään tavoin, mikä johtaa kontrolloimattomaan hypergastrinemiaan.

Zollinger-Ellisonin oireiden oireet

Kun Zollinger-Ellisonin oireyhtymä voi ilmeisen vakavan mahahaava ja pohjukaissuolihaava epätyypillinen lokalisointi, sietokyky haavaumalääkityksiä hoitoa. Kliinisiä oireita Zollinger-Ellisonin palvelevat kestävä, voimakas kipu vatsan yläosassa, runsas, poluoformlenny tai vetisiä ulosteita, jotka sisältävät suuria määriä rasvaa (ripuli ja steatorrhea), pitkäaikainen närästys ja röyhtäily, esofagiitti, ruokatorven ahtauman. Ripuli johtuu happamaksi sisällön tyhjäsuolen, lisääntynyt peristaltiikan, tulehduksen kehittyminen ja imeytymishäiriö toiminto.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän pahanlaatuinen luonne voi merkitä huomattavaa painon laskua. Zollinger-Ellisonin oireyhtymällä on taipumus kehittää tuhoisia prosesseja ja komplikaatioita (perforaatio ja maha-suolikanavan verenvuoto).

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän diagnosointi

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän varhaisen diagnoosin vaikeudet liittyvät oireiden esiintymiseen tavanomaisen haavataudin kanssa. Palpatorinen ilmeneminen ankaraa arkuutta epigastriumissa, paikallinen pahoinvointi haavain alueella (positiivinen Mendelin oire).

Ero-diagnostinen arvo Zollinger-Ellisonin on tutkia perustasojen gastriinin seerumissa ja indikaattorit mahahapon eritystä, jotka suorittavat toiminnallisia testejä standardoituja ruoan määrästä tai sekretiinin laskimonsisäinen antaminen, glukagonin, kalsiumsuoloja. Ja Zollinger-Ellisonin oireyhtymä, toisin kuin tavanomaisissa haavatautiin, tunnettu siitä, merkittävää nousua veren gastriini (1000 pg / ml tai enemmän) ja virtausnopeus arvo vapaata suolahappoa (4-10 kertaa). Spesifinen Zollinger-Ellisonin oireyhtymä sekre- testi, päälle / johdannossa, joka lisää gastriinin taso suurimmalla osalla potilaista (tavanomaisissa pohjukaissuolihaavojen, sen pitoisuus pienenee). Samanlainen vaikutus johtuu glukagoni- ja kalsiumglukonaatin stressitestistä.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän diagnoosia täydennetään instrumentaalisilla tutkimusmenetelmillä. Zollinger-Ellisonin oireyhtymän epäilys voi aiheuttaa useiden haavaisten leesioiden esiintymisen ja haavojen epätavallisen sijainnin, joka paljastuu mahalaukun ja FGDS: n röntgenkuvan aikana. Vatsan ontelon ja CT: n ultraäänitutkimus mahdollistaa haiman kasvaimen visualisoinnin ja pahanlaatuisen gastrinomaa sairastavilla voi olla myös huomattava maksan lisääntyminen ja kasvainmuodostumien esiintyminen siinä. Tärkein, mutta teknisesti hienostunut menetelmä Zollinger-Ellisonin oireyhtymän diagnosoimiseksi on selektiivinen vatsan angiografia, jolla määritetään gastriinipitoisuus haiman laskimoissa.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä vaikea erottaa kanssa arpia ja haavoja usein toistuvia ruoansulatuskanavan yläosan, keliakia, ohutsuolen kasvaimet, hypergastrinemisia Kilpirauhasen liikatoiminta, gastriitti, mahanportin ahtauma, B12 puute anemia.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoito

Radikaali Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on täydellinen poistaminen gastrinooma kanssa, jolla valokuitu läpivalaisulla pohjukaissuolessa ja sivusuunnassa duodenotomii kanssa perusteellisen tarkastuksen limakalvon. Usein, että aika havaita toimintaa metastaattisen gastrinooma eri elimissä, niin täydellinen toipuminen jälkeen tällainen toiminta on mahdollista vain 30%: lla potilaista.

Tehokkuus gastrectomy proksimaaliseen selektiivinen vagotomy tai pyloroplasty on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on alhainen, koska, haavaumat voi ilmaantua nopeasti. Aiemmin laajalti käytetty yhteensä gastrektomia näkyvissä vain silloin, kun tulos konservatiivinen hoito ja monimutkainen tietysti haavauma prosessi.

Kuten konservatiivinen hoito käytäntö on Zollinger-Ellisonin käytetään lääkkeitä, jotka vähentävät jako kloorivetyhapon: salpaajia histamiini-H2-reseptorin antagonistit (ranitidiini, famotidiini), joskus yhdessä selektiivisen M-cholinolytics (platifillin pirentsepiini), protonipumpun estäjät (omepratsoli, lansopratsoli ). Formulaatiot voidaan antaa elämän koska suuri riski haavaumien uusiutumiseen, niiden normaalia korkeammissa annoksissa hoidossa ulkustaudin ja riippuu tasosta eritystä suolahappoa. Pahanlaatuiset ja käyttökelvottoman luonne gastrinooma käytetään kemoterapiaa (yhdistelmä streptotsotosiinin, doksorubisiinin, ja fluorourasiili).

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän ennuste

Ennuste Zollinger-Ellisonin jonkin verran parempi kuin muiden pahanlaatuisten kasvainten ja liittyy sen melko hidas kasvu: 5 vuoden pysyvyys vaikka läsnä metastaasien maksassa 50-80%, kun radikaaleja — 70-80%. Tappava tulos voi johtua eikä itse kasvain, mutta komplikaatioita vaikea haavainen vaurioita.