Wilson-Mikichi-oireyhtymä

Wilson-Mikity -oireyhtymä on harvinainen interstitiaalinen keuhkosairaus, joka esittelee vastasyntyneiden aikana ja johon liittyy myöhäisen hapen riippuvuuden kehittyminen. Se ilmentää voimakasta hengenahdistusta ja diffuusi syanoosia, usein apneaa. Ominaisuus päihteiden merkkien ja infektoivien ja tulehduksellisten muutosten, myös laboratorioarvojen, puuttumisesta. Diagnoosi perustuu kliinisen tiedon yhdistelmään ja röntgenkuvaan, jolla on Wilson-Mikichi-oireyhtymän patognomoniset ominaisuudet. Taudin hoito on oireileva, erityistä hoitoa ei kehitetä.

• Wilson-Mikichi-oireyhtymän syyt
• Wilson-Mikichi-oireyhtymän oireet ja diagnoosi
• Hoito ja ennuste Wilson-Mikichi-oireyhtymälle

Wilson-Nikitin oireyhtymä

Wilson-Mikity -oireyhtymä on vastasyntyneiden keuhkojen interstitiaalisen kudoksen kryptogeeninen vaurio. Ensimmäinen kerta tästä patologiasta pediatria alkoi puhua vuonna 1960. Hieman myöhemmin taudin alkamista pidettiin uuden bronkopulmonaalisen dysplasian muodona, mutta tähän mennessä on osoitettu näiden nosologioiden erilaisuuden. Wilson-Mycithyn oireyhtymä on yleisempi ennenaikaisilla imeväisillä, varsinkin jos raskausikä on alle 32 viikkoa. On harvinaista, esiintyvyys — alle 1 tapaus 10 000 vastasyntyneelle. Silti patologian osuus on noin 4% kaikista vastasyntyneiden kroonisten keuhkosairauksien, letahuuden — noin 10%.

Viime vuosina pilvi-Mikita oireyhtymä diagnosoidaan alle 10-20 vuotta sitten, mutta kuolleisuus säilyy, ja itse tauti on useammin esiintyy epätyypillisiä kliinisiä esityksen. Lisäksi yhdistettyjen sairauksien prosenttiosuus kasvaa, mikä väistämättä johtaa tappavien tulosten määrän ja vakavan kurssin lisääntymiseen. Tauti ei aina tullut syy lapsen vammaisuus, mutta lapsi on usein monta vuotta vaadi erityistä koulutusta olosuhteet johtuu siitä, että säännöllisten happea tukea ja kehittymättömät keuhkojen vastustuskykyä. Pediatrian ongelman ilmeinen suuri merkitys.

Wilson-Mikichi-oireyhtymän syyt

Taudin etiologia on tällä hetkellä tuntematon. Pienen painon vaikutus syntymän aikana, varsinkin kun kyseessä on ennenaikainen sairaus, on paljon vähemmän todennäköisesti pienestä painosta normaalilla raskauskaudella. Wilson-Mikichi-oireyhtymän yhteys intrauterin-infektioon on oletettu, mutta näitä tietoja ei voida pitää luotettavina, koska selkeää korrelaatiota ei aina ole määritetty. Sairaiden lasten äideillä on usein erilaisia ​​raskauden ja synnytyksen patologioita: istukan ennenaikainen irtoaminen, marginaalinen ja keskushermoston istutus, koroamnioniitti, pitkittynyt työ jne.

Tärkein rooli Wilson-Mikity-oireyhtymän patogeneesissä on interstitiaalisen kudoksen spesifisen tulehduksen kehittyminen bronkopulmonaarisessa järjestelmässä. Tässä tapauksessa ei ole yhteyttä tiettyyn tarttuvaan aineeseen, tulehdusprosessin tyypillisiä merkkejä ei myöskään havaita. Taudin aikana turvotus interstitium korvataan sen kuidun muodonmuutoksella, jota esiintyy aina pienien keuhkoputkien ja perivaskulaaristen alueiden alueella. Seurauksena on tehokas hengityspinnan merkittävä aleneminen, joka johtaa tyypilliseen kliiniseen kuvaan Wilson-Mikichi-oireyhtymästä.

Wilson-Mikichi-oireyhtymän oireet ja diagnoosi

Taudin oireita esiintyy useimmiten viidennen ja 35: n päivän elämässä. Ennen kuin ensimmäiset oireet ilmestyvät, keuhkoihin kohdistuvat loukkaukset puuttuvat yleensä. Wilson-Mycitin oireyhtymä alkaa lisääntyneellä hengityksellä ja diffuusi syanoosilla, joka lisääntyy esimerkiksi liikunnan aikana ruokinnan aikana. Taudin patognomoniset oireet ovat usein hengityksen puutetta — apneaa, johon liittyy vaikea bradykardia. Happi riippuvuus kehittyy melko nopeasti. Lämpötila pysyy normaalina lukuunottamatta harvinaisia ​​bakteeri-infektion kiinnittymisen tapauksia.

Diagnoosi tehdään pediatria kliinisen kuvan perusteella yhdistettynä tyypillisiin radiografisiin muutoksiin. Huomio kiinnitetään lapsen ennenaikaisuuteen ja alhaiseen painoon, raskauden ja synnynnäisten patologioiden esiintyvyyteen äidin anamneesissa. Wilson-Mikiti-oireyhtymän pulmonaalinen vajaatoiminta ei liity infektioihin ja tulehdusprosesseihin, jotka on suljettu laboratoriodiagnoosin ulkopuolelle. Verisuonten tulehduksen oireet puuttuvat. Taudin tarttuvaa luonnetta ei ole vahvistettu, vaikka joissakin tapauksissa kohdunsisäiset infektiot esiintyvät samanaikaisesti tämän oireyhtymän kanssa.

Wilson-Mikity-oireyhtymällä on tyypillisiä radiografisia merkkejä, jotka muuttuvat patologian kehittyessä. Ensiksi havaitaan keuhkojen lisääntynyt ilmastus. Sitten on kuituja, jotka sijaitsevat pitkin keuhkoputkia ja jotka usein lähtevät keuhkojen yläluoriin. Muutamien kuukausien ja jopa vuosien aikana suoritetaan radiografisen kuvan asteittainen normalisointi. On mielenkiintoista, että kuvioiden muutokset voivat tapahtua aikaisemmin kuin Wilson-Mikiti-oireyhtymän ensimmäiset kliiniset oireet, ja kliinisen elpymisen jälkeen röntgenkuva tulee normaaliksi pitkään.

Hoito ja ennuste Wilson-Mikichi-oireyhtymälle

Erityishoitoa ei ole kehitetty, oireenmukaista hoitoa suoritetaan. Happihoito on aina määrätty. Se voi olla happimaski, mutta vaatii usein ilmanvaihtoa. Happihoito on tilapäinen toimenpide, kun lapsen kunto on parantunut, se peruutetaan. Keuhkoverenpainetaudin ja samanaikaisen kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan korjaaminen on myös välttämätöntä. Tätä varten sydänglykosideja voidaan käyttää Wilson-Mikichi-oireyhtymän hoidossa. Antibioottihoito on tarkoitettu vain infektiokomplikaatioille, muissa tapauksissa antibioottien käyttö ei ole perusteltua. Lapsen tila vähitellen paranee 1-2 päivässä.

Taudin ennuste on epävarma. Wilson-Mikichi -oireyhtymä on edelleen sairaus, jolla on tuntematon etiologia, mikä aiheuttaa tietyt vaikeudet hoidossa. Lisäksi on mahdotonta ennakoida patologian kehittymistä. Kuolleisuus pysyy 10%: ssa, mikä liittyy septisiin komplikaatioihin, vakavaan hengitys- ja sydämen vajaatoimintaan. Lisäksi voimakas pitkittynyt hypoksia vaikuttaa haitallisesti lapsen uusiin neuropsykoottisiin sairauksiin, mikä aiheuttaa henkisen kehityksen viivästymistä. Ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty, Wilson-Mikit-oireyhtymän riskin pienentämiseksi, vain raskauden hallinnointi ja hoito voidaan hoitaa.