Keuhkojen epämuodostumat

Epämuodostumat keuhko — brutto muutos normaalissa anatominen rakenne valon tapahtuu vaiheessa alkionkehityksen kirjanmerkkejä ja hengityselimiä ja aiheuttaa häiriöitä tai menetys sen toimintoja. Epämuodostumat keuhko saattaa esiintyä lapsuudessa tai aikuisiässä, mukana syanoosi, hengenahdistus, yskä ja märkivä yskös, Veriyskä, rinta muodonmuutoksia ym. Varten diagnosoimiseksi keuhkojen kehitystä vikoja suoritetaan radiografian, CT, bronkoskopia ja bronchography, APG. Keuhkosyövän viat voivat olla kirurgisesti (resektio keuhkojen, pneumonectomy) tai konservatiivisen (lääkitys, FTL, hieronta, kunnostaminen bronkospuuta).

• Keuhkojen epämuodostumat
• Keuhkojen epämuodostumat luokitellaan
• Keuhkojen epämuodostumien oireet
• Diagnoosi keuhkojen epämuodostumat
• Keuhkojen epämuodostumien hoito
• Keuhkojen epämuodostumien ennuste ja ehkäisy

Keuhkojen epämuodostumat

Keuhkojen epämuodostumat ovat synnynnäisiä anatomisia poikkeavuuksia ja puutteita keuhkojen, keuhkoputkien ja keuhkoverisuonien toiminnassa. Keuhkojen epämuodostumien esiintymistiheys lapsilla vaihtelee 10 — 20%. Keuhkojen ja keuhkoputkien synnynnäisten puutteiden joukossa esiintyy kehon poikkeavuuksia, jotka eivät toisin kuin huijat, ilmenevät kliinisesti eivätkä vaikuta elimen toimintaan (esimerkiksi suurien ja keskisuurten keuhkoputkien jakautumiset). Keuhkojen epämuodostumat, joihin liittyy hengitysvajaus, ilmenevät jo varhaislapsuudessa ja niihin liittyy lapsen fyysisen kehityksen viivästyminen.

Kun otetaan huomioon kehittämiseen keuhkojen vikojen kehittyy usein tulehduksellisia ja märkivä prosesseja, jotka aiheuttavat sairaalan akuutin tai kroonisen ei-tietyt taudit, joka voi kestää hyvin vakavammaksi. Yli puolet kroonisista epäspesifisistä keuhkosairauksista liittyy patogeenisesti olemassa oleviin keuhkojen kehityshäiriöihin.

Keuhkojen epämuodostumat

Muodostuminen poikkeavuuksia ja epämuodostumia keuhkojen kehityksen synnytystä aikana voidaan vaikuttaa useita eksogeenisiä ja endogeenisiä teratogeeninen (vahingoittamatta sikiön) tekijät. Ulkoisista tekijöistä, jotka ovat teratogeenisia vaikutuksia sikiöön ovat fyysisiä (mekaaninen tai terminen trauma, sähkömagneettisen tai radioaktiivista säteilyä), kemiallinen (kaikki myrkkyjä), biologiset (tai muihin virusinfektioihin, bakteerien toksiinit) haitallisia mekanismeja.

Niistä endogeeninen teratogeeneille kuuluvat perinnöllisyys, geenit ja kromosomien epämuodostumia, hormonaaliset patologia, biologisesti vialliset sukusoluissa (myöhään raskauden mahdollisuus tai iäkkäillä miehillä). Eräänlainen keuhko- vika ei riipu niinkään luonne teratogeenisen tekijät kuin raskauden vaiheesta, jossa naisen ruumis kokee sen vaikutuksia.

Jos altistuminen teratogeenivaste esiintyä ensimmäisten 3-4 raskausviikon kun on henkitorvi ja suuret keuhkoputket välilehti voi kehittyä paheet tällaisia ​​rakenteita jopa muodostumista rikkoo keuhkoissa. Teratogeenisia vaikutuksia alkion vuosina 6-10 viikkoa aikana voi aiheuttaa virheiden muodostumisen ja segmentaalisiin keuhkoputkien subsegmental tyypin tai yksinkertainen kystinen hypoplasia, sekä kehittämiseen synnynnäinen keuhkoputken. Sikiön keuhkojen myöhäiset epämuodostumat voivat muodostua raskauden 6-8 kuukautena, kun alveolaarinen kudos asetetaan.

Keuhkojen epämuodostumat luokitellaan

Keuhkon alhaisen kehityksen asteen tai sen yksittäisten anatomisten, kudosten ja rakenteellisten elementtien pulmologian mukaan erotetaan:

• Agenesis on kehittymisvajaus, jolle on tunnusomaista se, ettei ole helppoa ja tarkoituksenmukaista päähydraattia.
• Aplasia on kehityshäiriö, jossa keuhkoa tai osaa ei ole olemassa alkeellisen päähydrauman kantojen läsnäollessa.
• Hypoplasia — samanaikainen hypoplasia elementtejä keuhkojen (keuhkoputket, keuhkoparenkyymistä, verisuonten), esiintyvät segmentin tasolla, lohko tai keuhkoissa. Yksinkertainen hypoplasia on tunnusomaista yhtenäinen koon pieneneminen keuhkojen ilman rikkonut olennaisesti rakenteen säilyttäen selvä väheneminen keuhkoputkistoon. Kystinen hypoplasia (kystinen tai harvavalu, polykystinen) esiintyy kaikissa keuhko epämuodostumia useimmiten (60-80%), ja mukana on samanaikaisesti nedorazvitiem keuhkoputken keuhkoparenkyymistä ja verisuonten muodostamiseksi onteloita keuhkoputken distaalinen subsegmental keuhkoputkien jossa kehittyy yleensä krooninen tulehduksellinen suppiluprosessi.

Henkitorven ja keuhkoputkien seinämien epämuodostumat ovat:

• Traheobrohomegaliyu (tracheoaerocele, megatraheya, Mounier-Kuhn oireyhtymä) — sisätilan laajentamiseksi henkitorven ja suuri keuhkoputkien johtuu synnynnäinen lihasten hypoplasia ja elastiinikuiduista seinät. Läsnäolo Tracheabronchomegalia mukana jatkuva nykyinen trakeobronkiitti.
• Traheobronhomalyatsiyu — epäjohdonmukaisuus rustot henkitorven ja keuhkoputkien, mikä aiheuttaa niiden hajoamisen epänormaali hengityksen prosessissa. Se ilmenee kapea rinnassa hengittävä, karkea yskä, apnea hyökkäykset.
• Williams-Campbell oireyhtymä — hypoplasia ruston ja elastisen kudoksen keuhkoputkien III -VI: nnen kertaluvun, joka ilmenee yleistynyt keuhkoputken keskipitkällä keuhkoputkien ja VSP oireyhtymä.
• Bronchioloectatic emphysema Leshke — bronchiolar seinien synnynnäinen heikkous, johon liittyy bronchioloectasias ja centrilobular emfysema.

Rajoitetut (paikalliset) puutteet keuhkoputkien ja henkitorven seinämien rakenteessa ovat:

• Henkitorven ja keuhkoputkien ahtauma — keuhkoputkien ja henkitorven terävä kapeneminen, joka johtuu ristikkäisten renkaiden kehityksen rikkomisesta tai trakeobronchial-puun ulkoisesta puristuksesta verisuonien kanssa. Kliinisesti ne ilmenevät stridoroushengityksellä, syanotihyökkäyksillä, nielemisvaivoilla, toistuvalla atelektsaasilla.
• Murto synnynnäinen (Lobar) emfyseema — keuhkoputkien tukos III-V muodostamiseksi venttiilin keuhkoputken taso (venttiili) mekanismi, joka aiheuttaa dramaattinen turvotusta osuudet. Bronkokonstriktiivisiin voi kehittyä seurauksena rustovauriota limakalvon taittuu, kasvaimen puristus tai epänormaalin erillään astioita ja t. D. Manifested Lobar emfyseema, hengitysvajaus eriasteisesti, joka kehittyy muutaman ensimmäisen tunnin kuluttua syntymästä.
• Trakeo- ja bronkopischevodnye fistulas — avoin yhteys henkitorven (tai keuhkoputkien) ja ruokatorven välillä. Diagnoosi pian synnytyksen jälkeen, johon liittyy ruoan, yskän, syanoosin, tukahduttamisen hyökkäyksiä ruokinnan aikana, hengitysteiden keuhkokuumeen kehittymistä.
• Keuhkopussin ja henkitorven kausaukko — muodostuu keuhkoputkien lihaksen ja joustavan kehon hypoplasion takia.

Keuhkojen synnynnäiset epämuodostumat, jotka liittyvät ylimääräisten (ylimäärien) dysembriogeenisten rakenteiden esiintymiseen, ovat:

• Lisäfraktio (tai keuhko) — keuhkokudoksen lisäkertymän esiintyminen, riippumatta normaalisti muodostetusta keuhkosta.
• Keuhkojen sekvensointi — keuhkokudoksen epänormaalin alueen esiintyminen, joka kehittyy pääasiassa keuhkosta riippumatta ja toimitetaan verellä omien verisuoniensa kanssa suurella ympyrällä. Säilytys voidaan sijoittaa osuuden (ei-luottamuksen) ulkopuolelle ja sen sisällä (lattialle). Monien vuosien ajan sekvensointipoliklinikka voi olla poissa, esiintyy toistuvaa keuhkokuumetta ilmenemismuotoja sekvesteri-infektion kanssa.
• Keuhko — parabronchial-ontelon muodostumat, jotka liittyvät pienien keuhkoputkien heikentyneeseen alkion muodostumiseen. On tyhjennys ja leikkaamaton kystat johtuen kommunikoinnin läsnäolosta tai puuttumisesta keuhkoputkipuun kanssa. Kystit voivat saavuttaa jättimäisen koon puristamalla ympäröivän keuhkojen parenkyymiä.
• Hamartomat ovat dysembrionaalisia muodostumia, jotka koostuvat keuhkoputkien seinistä ja keuhkoverenpohjasta; progressiivinen kasvu ja pahanlaatuisuus eivät ole ominaisia.

Keuhkojen epämuodostumien joukosta, jolle on tyypillistä anatomiset rakenteet anatomiset rakenteet, yleisimpiä ovat:

• Kartagenerin oireyhtymä on sisäisten elinten, keuhkot mukaan lukien, käänteinen järjestely. Yleensä yhdistettynä krooniseen keuhkoputkentulehdukseen, keuhkoputken kudokseen ja krooniseen sinuiittiin, ilmenee usein purulentti bronkopulmonaariprosessin paheneminen. Terminaalifalangien ja kynsien muokkaukset «kellolasi», «rumpupitkityyppien» mukaan ovat mahdollisia.
• Tracheaalinen keuhkoputki — poikkeavan keuhkoputken läsnäolo, jolloin henkitorvi ylittyy yläleuan bronkusaukon yläpuolelle.
• Parittomien suonien osuus on osa oikean keuhkon yläleukaa, erotettu epäsäännöllisellä laskimolla.

Yleisimmät keuhkojen verisuonten epämuodostumat ovat:

• Eristetty keuhkovaltimon ahtauma on erittäin harvinainen, yleensä esiintyy yhdessä sydämen vajaatoiminnan kanssa.
• Arteriovenous aneurysmat — patologisten viestien läsnäolo laskimo- ja valtimoveren välillä, mukana valtimon laskimoverin sekoitus ja johtavat hypoksemiaan. Rundu-Oslerin taudin ominaispiirteet ovat useiden arteriovenous-sanomien esiintyminen. Tappion suurten ja keskisuurten valtimoiden tapahtuu muodostumista valtimo fisteleiden — laajentaminen tyypin aneurysman. Potilaat kehittävät vakavia hypoksemiaa ja hengitysvajauksia, hemoptyysiä.
• Hypoplasia ja agenesis keuhkovaltimon — jälkeenjääneisyyden tai puuttuminen haarojen keuhkovaltimon on usein yhdessä sydänvika ja keuhkojen hypoplasia.

Keuhkojen epämuodostumien oireet

Erilaiset keuhkojen epämuodostumatyypit vastaavat niiden mahdollisten kliinisten ilmentymien polymorfismia. Monien keuhkovaurioiden latentti kulku aiheuttaa niiden havaitsemisen ajoituksen vaihtelun. Ensimmäisen vuosikymmenen aikana löydettiin 3,8% kaikista keuhkojen epämuodostumista, toisella vuosikymmenellä — 18,2%, kolmannella — 26,6%, neljännellä — 37,9%, yksilöillä 40 vuoden jälkeen — 14%.

Keuhkojen epämuodostumien oireeton kulku tapahtuu 21,7%: lla potilaista, suppurtuman oireet osoittavat 74,1% virheistä, muiden tautien komplikaatioita — 4,2%.

Useimmat aikaisin, ensimmäisinä päivinä elämän, epämuodostumia keuhkoihin, mukana merkkejä hengitysvaikeuksia: Lobar emfyseema, vaikea ahtauma henkitorvi ja suuret keuhkoputket, keuhkoputkien ja trakeo avanne, agenesis, aplasiaa ja vaikea keuhkojen hypoplasia. Niille on tunnusomaista stridorous hengitys, asphyxia hyökkäykset, syanoosi.

Kysta keuhkojen, keuhkojen sitomisen, keuhkojen hypoplasiaa, bronchiectasis voi ensin todistaa itsensä kehittämiseen akuutin tulehduksen ja märkiminen. Merkki tulehduksia aikana keuhkojen kehitystä vikoja pitkittyy aaltomaisesti kurssi ja siihen liittyy yskää ja merkittävän määrän märkivä yskös, Veriyskä jaksot, myrkytys, terveys rikkomuksia aikana pahenemisvaiheiden. Keuhkojen epämuodostumat aiheuttavat viivästymisen lasten fyysisessä kehityksessä, epäsymmetrisyyden ja rintakehän muodonmuutoksen.

Diagnoosi keuhkojen epämuodostumat

Keuhkojen epämuodostumien diagnoosi edellyttää kattavaa erikoistutkimusta. Epäillään keuhkojen epämuodostumia tulee olla potilailla, jotka ovat kärsineet kestämättömästä kroonisesta bronkopulmonaalista prosessista lapsuudesta lähtien. Kriittinen keuhkovaurioiden diagnoosi ovat röntgen- ja keuhkoputkien tutkimukset.

Röntgentutkimus voi paljastaa keuhkojen kehityshäiriöt myös oireettomassa kurssissaan. Mukaan X-ray ja CT voi määrittää muutokset verisuonten ja keuhkoputkien kuvio (jossa hypoplasia), avoimuus parannus (jossa Lobar emfyseema), välikarsinan muutos elimet (jossa hypoplasia tai agenesis), ääriviivat varjojen (at hamartoma tai sekvestvatsii) käänteisen valo topografia (jos Kartagenerin oireyhtymä), ja muut. Tuotetta bronkoskopian bronchography ja arvioi anatomista rakennetta henkitorven ja keuhkoputkien, paljasti muodonmuutoksen (ahtauma ja fisteleiden ai.) ja muutokset bronkospuuta. Keuhkojen alusten epämuodostumat on suositeltavaa angiopulmonografiaa.

Keuhkojen epämuodostumien hoito

Riippumattomat taktiikat keuhkojen epämuodostumien hoidossa suorittavat pulmologit ja rintakehän kirurgit. Sitä sanelee potilaan tilan arviointi, olemassa olevien häiriöiden vakavuusaste ja mahdollinen ennuste. Hätätoimenpide osoitetaan vakavaan hengitysvajaukseen lobarimfyseemissä, aplasiassa ja keuhkojen agenesisissa, trakeoesofagealisella fistelilla ja henkitorven ja keuhkoputkien stenoosilla.

Keuhkoputken ja kystisen hypoplasian avulla kirurgisen tai konservatiivisen hoidon valinta määräytyy molempien keuhkojen muuttuneiden segmenttien lukumäärän, relapsien taajuuden ja keuhkokudoksen muutosten luonteen mukaan. Yleensä keuhkojen tällaisten epämuodostumien vuoksi resektoitu osa keuhkosta resektoidaan.

Kun laaja muutoksia keuhkoihin tapahtuu konservatiivinen hoito, jolla pyritään estämään uusiutuminen märkivä prosessin. Se sisältää vuotuisen kurssit tulehdusta hoidon bronkospuuta kuivatuksen parantamiseen (bronkoalveolaariset, yskänlääkkeet, limaa irrottavia aineita, hieronta, hengitys, liikuntahoitoa), kylpylä kuntoutusta.

Keuhkojen epämuodostumien ennuste ja ehkäisy

Keuhkojen epämuodostumat, jotka eivät liity hengitysvajeen kehittymiseen ja joihin ei liity purulentti-inflammatorisia komplikaatioita, ennuste on tyydyttävä. Bronchopulmonaariprosessin toistuva paheneminen voi aiheuttaa potilaiden työkyvyn rajoittamista. Toimenpiteet keuhkojen synnynnäisten epämuodostumien ehkäisemiseksi ovat: raskauden aikana haitallisten teratogeenisten vaikutusten poistaminen, lääketieteellinen geneettinen neuvonta ja lapsen syntymää suunnittelevien parien tutkiminen.