Keuhkojen sekvensointi

Sitomista lung — keuhkojen vika muodostumista, joka käsittää eristyksen päärunko-osan alkeellisia keuhkokudoksesta, jossa on riippumaton veren virtausta ei osallistu kaasun vaihtamiseksi. Klinikka keuhkojen sitomiselle voi olla vähäistä; kun tarttuvan tulehduksen paheneminen sisältää kuumetta, heikkoutta, hengenahdistusta, yskää, jolla on limakalvontulehdus, hemoptyysi; ruokatorven ja vatsaan puristamalla — elintarvikkeen kulun rikkominen. Diagnoosi perustuu radiologian ja keuhkojen CT, bronkodografia, bronkoskopia, angiopulmonografia. Kun keuhko sitoo, hoito on vain operatiivista — sekvenssiektomia, segmentektomia tai lobektomia.

• Keuhkojen sekvensoinnin luokitus
• Keuhkojen sekvensoinnin syyt
• Keuhkojen sekvensoinnin oireet
• Keuhkojen sekvensoinnin diagnoosi
• Keuhkojen sekvensoinnin hoito

Keuhkojen sekvensointi

Keuhkojen synnynnäisen patologian sekvensointi (erottelu) keuhkokudoksen häiriöttömästi muuttuneen osan osittaisella tai täydellisellä erottamisella ja itsenäisellä kehityksellä (itsenäinen verenkierto, eristäminen tavanomaisista bronkopulmonaarisista rakenteista). Keuhkojen sitoutuminen on yksi harvoista keuhkojen kehityshäiriöistä (1-6%), ja kroonisten epäspesifisten keuhkosairauksien joukossa sen pulmologian esiintymistiheys on 0,8-2%.

Sitominen keuhkokudoksessa ole mukana hengityselinten toiminta, on pieni kooltaan ja ovat tavallisesti rakkulainen muoto (yksikkö keuhkoputken kystien tai pieni klusterin kystat). Juoni sitomista ei liity verisuonten keuhkoverenkiertoon (keuhkovaltimoon), ja on epänormaali verenkierto kautta lisäaluksesta ulottuu rinta- kaari tai laskevassa vatsa-aortan ja sen haarojen (ja pernan subclavian valtimoissa). Väärennetystä alueesta johtuva tärkein laskimovirta syntyy ylähuovan vena cavan systeemissä, harvemmin keuhkojen kautta. Joskus lopetettu kudos voi kommunikoida keuhkoputkien keuhkoihin.

Keuhkojen sekvensoinnin luokitus

2 muotoja keuhkojen sitomiseen: vnutridolevuyu (intralobarnuyu — ILS) ja vnedolevuyu (ekstralobarnuyu — ELS). Kun intralobarnoy kystinen keuhkojen sitomisen päällä sijaitsee joukossa toimintaa keuhkoparenkyymissä rajojen sisäelinten keuhkopussi (useimmiten keskisessä-pohjapinta segmenttejä alalohkosta vasen keuhko) ja vaskulyarizuetsya yhden tai useamman poikkeavan aluksia. ILS: tä voidaan pitää synnynnäisenä kystinä, jolla on epänormaali verenkierto. Sekvensoiduilla keuhkopykyillä on epiteelinen vuoraus ja nestemäinen tai limakalvopitoisuus, usein ei ensisijaisesti liittynyt keuhkoputkiin. Keuhkojen sekvenssin kystisellä muutetulla alueella supistuminen tapahtuu ennemmin tai myöhemmin.

Kun ekstralobarnoy muodossa keuhkojen sitomiseen on erillinen arkki keuhkopussin ja eristetty päärungosta, on täysin ektooppinen kudos (extra keuhkojen lohkoa). EBW usein havaittu vasemman rinnan (48% tapauksista), oikealle (20%) edessä (8%) tai taakse (6%) välikarsinan supradiafragmaattisen (18%), vatsan (10%) intraperikardiitta (yksittäiset tapaukset). EBW on järjestetty yksinomaan kautta verenkiertoon suuren valtimon (rinta tai vatsa-aortan). Mikroskooppisesti EBW kangas sisältää useita identtisiä kehittymätön bronchioles acini koostuu epäsäännöllisen muotoisia alveolaarisen kanavat ja keuhkorakkuloihin tavanomaisia ​​tai laajennettu. Neljännessä tapauksessa ELS diagnosoitu ennen syntymää, on 2/3 tapauksista — 3 ensimmäisen elinkuukauden.

Keuhkojen intra-lobar-sekvenssin esiintyminen on noin kolme kertaa suurempi kuin ekstra-pituussuuntainen, joskus on mahdollista, että ne ovat läsnä samanaikaisesti yhdessä potilaassa. ELS on 3-4 kertaa todennäköisemmin havaittavissa poikissa kuin tytöillä.

Kliinisten kriteerien mukaan erotetaan kolme keuhkojen sekvensointimuotoa:

• bronchoectatic (vierekkäisen keuhkokudoksen sulamisen ja sekundaarisen kommunikoinnin ilmaantumisen keuhkoputkijärjestelmän kanssa);
• pseudotumorinen (huonoilla tai puuttuvilla oireilla)
• kystinen-abscessointi (kehittämällä keuhkopussin tulehtuneita tulehduksia)

Keuhkojen sekvensoinnin syyt

Sitominen keuhko on monimutkainen aiheuttama puute rikkomisen yhdistetyn muodostumista eri bronkopulmonaalisen rakenteita. Anomalia johtuu aiheuttaneen epämuodostumia alkuraskauden vaiheessa. Lähde kehityksen keuhkojen sitomista ovat muita ulokkeita ensisijainen syöpä, alkeisvoimista divertikkelin ruokatorven, keuhkot erotettiin-järjestäminen ja sitten menettää kosketuksen alkusuolesta ja bronkospuuta. Se voi joskus jäädä viestintä surkastuma keuhko- ruokatorven tai mahalaukun kautta-juosteen risteykseen (bronkopulmonaalinen-suolikanavan epämuodostuma).

Mukaan teorian veto, kehittäminen keuhkojen sitomista edistää rikkoo vähentämistä ensisijaisen oksat aortan muutosta heidät epänormaali aluksia. Näiden verisuonten oksat alkeellisia fragmentit valon rajaavat normaalissa keuhkossa kirjanmerkkejä.

keuhko sitomista on usein yhdistetty muihin epämuodostumia: ELS — ei-immuuni sikiön hydrops, anasarca, hydrothorax vastasyntynyt; HUD — synnynnäinen epämuodostuma adenomatoidnoy valo tyyppi 2, rabdomiomatoznoy dysplasia traheo- ja bronhopischevodnymi fisteleiden, suppilo rinnassa epämuodostuma, avaa välikarsinainfektioon, palleatyrä, munuaisten hypoplasia, vika selkärangan ja lantion nivelten.

Keuhkojen sekvensoinnin oireet

Kliininen kuva määritetään lokalisoinnin keuhkojen sitomisen sitomisen, läsnä ollessa tai ilman sen yhteydessä hengitysteiden aste hypoplasia keuhkokudoksen ja tulehdukselliset muutokset. Astman oireet sitomista intralobarnoy harvoin näkyvät lavalla vastasyntyneiden ja varhaislapsuudessa, yleensä kehittää vanhemmissa ikä infektio, tulehdus, märkiminen ja läpimurto kystinen sitomista.

Kanssa märkivä kystat ja paiseet kieroa koru keuhkosairaus alkaa akuutisti kuumeeseen, heikkous, hikoilu, lievä kipu, hengenahdistus rasituksessa, kuiva yskä ja rikkomaan paise — kanssa valtavan määrän märkivä ysköksen. Joskus hemoptys ja keuhkoverenvuoto ovat mahdollisia, pleurakomplikaatiot ovat usein. Keuhkojen sekvensointi kestää tavallisesti kroonisen luonteen, jossa toistuvat epämiellyttävät paheneminen ja remissio. Kun HUD voi olla klinikan kanssa toistuvia keuhkokuume.

Keuhkojen ylimääräinen sekvensointi etenee usein oireettomasti ja alkaa häiritä potilasta vain murrosikäisillä ja myöhemmin. Vnedolevye eristäen saattaa aiheuttaa puristuksen ruokatorven, vatsan ja muut elimet, jotka voivat ilmetä hengenahdistusta, syanoosi, evakuointi rikkomisesta ruokaa. Infektioriski on erittäin pieni.

Sitomista voidaan vaikeuttaa keuhkojen pnevmomikozom, tuberkuloosi, runsas keuhkojen verenvuoto ja massiivinen hemothorax, kasvaimen muodostumisen, akuuttiin sydämen vajaatoiminnan vuoksi nesteylikuormituksen sydämen vuoksi valtimo-ohitusvirtaus eristettyä kysta.

Keuhkojen sekvensoinnin diagnoosi

Keuhkojen sekvensoinnin varhainen diagnoosi on vaikeaa johtuen kliinisten ja radiologisten oireiden samankaltaisuudesta muiden keuhkojen sairauksien kanssa. Diagnoosi on yhdessä kartoittaa radiografian ja CT tietojen bronchography, bronkoskopia, vatsan ultraääni, aortografia, angiografia.

Radiologisesti intralobarnaya keuhkojen sitomisen (puuttuessa on tulehduksellinen ja keuhkoputken), määritellään varjostus epäsäännöllinen muoto vaihtelevan voimakkuuden Päällystetty paksumpi tai syvä muodostuminen vaaka- nestepinnan tai ei. Aikana paheneminen metalli-ionikompleksin ympäri alalohkosta keuhkojen huomattava muodonmuutos keuhkoputken verisuonten kuvio, lievä perifocal tunkeutumisen keuhkokudoksen. Kun on muodonmuutos bronchography ja keuhkoputken offset vieressä tartunnan keuhkojen segmentti. bronkoskooppiset keuhko sitomisen kuvio viestimään hengitysteiden, vastaa siirapit-märkivä endobronchitis puolella vaikutusalaan keuhkojen.

Kieliakulaarinen ELS havaitaan ultraäänellä selvästi erottelevana homogeenisen echogeenisyyden muodostumisena verenkierrolla suurien valtimoiden oksilla. MSCT on vahvistanut diagnoosin keuhkoista ja angiopulmonografiasta määrittämällä sekvensointialueelle syötettyjen epänormaalien alusten läsnäolon, määrän ja topografia. Radioisotooppien maksan skannaus ja peritoneografia auttavat erottamaan oikeanpuoleisen keuhkojen sekvensoinnin ruoansulatuskanavan patologiasta. Keuhkojen sitoutuminen havaitaan usein keuhkojen kroonisen märkäprosessin kirurgisen toimenpiteen aikana.

Erotusdiagnoosi, jossa keuhko sitoo, on tehty tuhoavalla keuhkokuumella, tuberkuloosilla, kystillä tai keuhkojen paiseella, bronkiectasessa, rintaontelon turvotuksessa.

Keuhkojen sekvensoinnin hoito

Kun keuhkojen sitominen vaatii kirurgista toimenpidettä — poistetaan keuhkokudoksen epänormaali alue. Tunnistamisessa oireeton keuhkojen sitomisen vnutridolevoy segmentectomy voidaan suorittaa, mutta usein vaativat poistamista koko vaikuttaa keuhkolohko (yleensä alempi) — lobectomy. Kirurginen hoito vnedolevoy muoto on poistaa erottautuvat osan (sequestrectomy). Läsnäolo keuhkojen poikkeavan sitomista suurelle valtimosuonien epätyypilliset lokalisoinnin vuoksi on tärkeää huolellisesti ennen diagnoosin välttääkseen niiden intraoperative vahinkoja ja uhkaa Vaikeiden hengenvaarallisia verenvuotoja.

Ennuste on intralobarnoy-muodossaan ilman septisen prosessien — hyvä, jos ekstralobarnoy sitominen helppo lokalisointi keliakian yleensä parempi kuin sen rintakehänsisäisen sijainti.