Takayasun tauti
Takayasu tauti (epäspesifinen aortoarteriit) — idiopaattinen tulehdus aortan, sen yksiköt ja suuret valtimohaaroille. Etiologia tauti on epäselvä Takayasu muka pitää autoimmuunisairaus luonteen kehitystä. Kliinistä kulkua epäspesifisen aortoarteritis riippuu tasosta tuhoutumisen aortan (kaari, rinta- tai vatsa-aortta) tai keuhkovaltimon ja sen oksat. Ominaispiirteet ovat epäsymmetria tai poissa pulssin olkavarren valtimon verenpaine-eron eri raajojen, aortta melu angiografinen muutoksia — kapeneminen tai tukkeutuminen aortan ja sen oksat. Takayasu hoidetaan kortikosteroideilla ja aivoverenkierron komplikaatioita esiintyy usein.
- Takayasu-taudin luokitus
- Takayasu-taudin oireet
- Takayasun taudin diagnosointi
- Takayasun taudin hoito
- Takayasu-taudin kehittymisen ennuste
Takayasun tauti
Takayasu-taudin syyt eivät ole luotettavasti määritettävissä. Hänen debyyttinsä liittyy infektio-allergisten aineiden ja autoimmuuni-aggressiivisen vaikutuksen. Säilyttämällä verisuoniseinämiin immuunikompleksit aiheuttavat granulomatoottista tulehdusta ja aluksen sisähalkaisijan kaventumista, mikä vaikuttaa tromboosiin. Epäspesifisen aortoarteriitin tulos on skleroottinen muutos keskipitkän ja pienen kaliiperin valtimoiden proksimaalisissa segmentissä.
Takayasu-taudin esiintyvyys on korkeampi Etelä-Amerikassa ja Aasiassa kuin Euroopassa. Epäspesifinen aortoarteriitti vaikuttaa useammin 10-30-vuotiaiden nuorten ja alle 40-vuotiaiden naisten välillä.
Takayasu-taudin luokitus
Topografisen piirteen mukaan erilaiset Takayasu-taudin variantit eroavat toisistaan. Ensimmäiselle variantille on tunnusomaista aortan kaaren ja sen haarojen eristetty vaurio — vasemmanpuoleiset karotidi- ja subklavianarterit. Toisella anatomisella tyypillä epäspesifistä aortoarteriittiä kehittyy rintakehän tai vatsan aortan leesio ja sen oksat. Kolmannelle variantille on tyypillistä yhdistelmä muutoksia aortan kaaressa sekä sen rintakehän ja vatsan osia. Viimeisen anatomisen tyypin Takayasu-taudille on tunnusomaista keuhkovaltimon osallistaminen sen oksilla ja mahdollinen yhdistelmä minkä tahansa edellä kuvatun vaihtoehdon kanssa.
Takayasu-taudin oireet
Tauti on Takayasun tyypillistä kliinistä iskemia yläraajojen — heikkoutta ja kipua käsissä, tunnottomuus, huono liikunta toleranssi, puuttuminen tykytys toisella tai molemmilla solislaskimon, olkavarren, värttinävaltimon, kylmät kädet. On selvää eroa valtimoiden paineesta kärsivillä ja terveillä yläraajoilla sekä korkeampien verenpainearvojen alaraajoissa. Epäspesifisellä aortoarteriitilla on kipu vasemman olkapäässä, kaulassa, rintakehän vasemmalla puolella. Kun valtimoiden palpata, tuntuu arkuus, kun kuultuaan kuullaan ominaisia ääniä niiden yläpuolella.
Tulehdus selkärangan ja kaulavaltimon Takayasun tauti aiheuttaa neurologisia oireita — huimaus, hajamielisyys ja muistin, vähentynyt suorituskyky, horjumista kävelyn, pyörtyminen. Tavoitepiirteet aiheuttavat keskushermoston vastaavien osien iskemian. Voittaa visuaalisen analysaattorin epäspesifisen aortoarteriit ilmaistuna näön hämärtyminen, kahtena näkeminen ulkonäkö, joskus äkillinen sokeus yksi silmä akuutin tukkeuman CAC (keskeinen valtimo verkkokalvon) ja näköhermon surkastuminen.
Akselin nousevan aortan patologinen laajentuminen ja konsolidointi Takayasu-tautia sairastavilla potilailla johtaa usein aortan vajaatoimintaan, sepelvaltimotautiin, iskeemisiin ja sydäninfarktiin. 50%: lla potilaista, joilla on epäspesifisen aortoarteriitin sydämen ilmenemismuoto, on sydänlihastulehdus, valtimonopeus, krooninen verenkiertohäiriö.
Vatsan aortan muutokset aiheuttavat asteittaisen vähenemisen verenkierrosta alaraajoissa, jalkojen kipu kävellessä. Kun munuaisten valtimot vaikuttavat, proteinuria, hematuria ja tromboosi kehittyvät harvemmin. Keuhkovaltimon osallistaminen ilmenee rintakipu, hengenahdistus, keuhkoverenpainetaudin kehittyminen. Takayasu-taudilla on niveltulehdus-niveltulehdus, migraattinen niveltulehdus, jolla on hallitseva kiinnostus käsien nivelissä.
Takayasun taudin diagnosointi
Takayasu-taudin kliinisen kuvan erilaisuus johtaa potilaan käymään reumatologin, neurologin ja verisuonikirurgin kanssa. Epäspesifisen aortoarteriitin diagnoosi katsotaan ilmeiseksi, kun läsnä on 3 tai useampia seuraavista kriteereistä: taudin debyytti nuorella iällä (40 vuoteen asti); «ajoittaisen claudication» oireyhtymän kehittäminen; perifeerisen pulsation heikkeneminen; ero> 10 mm Hg. Art. mitattaessa verenpainetta eri brachial-valtimoissa; patologinen melu abdominaalisen aortan ja subklaaviaisten valtimoiden projektiossa; tyypillisiä angiografisia muutoksia.
Epäspesifisen aortoarteriitin kliininen verikokeessa ilmenee lievä anemia, lisääntynyt ESR, leukosytoosi. Veren biokemiallisessa analyysissä määritetään γ-globuliinien, albumiinien, haptoglobiinin, seromu- koidin, kolesterolin ja lipoproteiinien pitoisuuden lasku. Immunologisten tutkimusten aikana todetaan HLA-antigeenien esiintyminen, immunoglobuliinien määrän kasvu.
Alusten ultraäänellä paljastuu selektiivinen angiografia, aortografia, aortan verisuonten oksat osittainen tai täydellinen okkluusuuntaus ja lokalisaatio. Takayasu-taudin reoenkefalografian tulokset viittaavat aivojen verenkierron vähenemiseen; Aivojen EEG määrittää funktionaalisen aivotoiminnan vähenemisen. Aineksen biopsian aikana epäspesifisen aortoarteriitin alkuvaiheessa saatu aineisto osoittaa granulomatoottisen tulehduksen merkkejä.
Takayasun taudin hoito
Aktiivinen jakso pidetään aortoarteritis epäspesifinen tukahduttaminen tulehdusta, immuunijärjestelmän tukahduttaminen ja korjaamisesta hemodynaamisia häiriöitä. Potilaat, joilla Takayasu tautia määrätä metotreksaatti, prednisoni, atsatiopriini, syklofosfamidi, Verenpainelääkkeet. Ehkäisyyn veritulpan muodostumisen esitetty vastaanottamiseksi verihiutaleiden toimintaa estävät lääkkeet (asetyylisalisyylihappo ja-te, dipyridamoli) ja epäsuora antikoagulantteja.
Sisällyttäminen ekstrakorporeaalisen veren korjauksen monimutkaisissa hoidossa Takayasu taudin mahdollistaa puhdistaa verta immuunikompleksien, tekijät veritulpan, palauttaa verenkiertoa ja parantaa suorituskykyä iskeemisen elimiä. Kun epäspesifinen aortoarteriit pidetään istuntoja krioafereza, plasmafereesi, limfotsitafereza, cascade plasma suodattamalla, kehonulkoisen immunoterapiassa.
Kun verisuonikomplikaatioiden usein ratkaisseet häiriön angiosurgical (endarterektomian, ohitusleikkaus päällä tukkeuman, perkutaaninen angioplastia). Merkintöjen verisuonten plastisuus epäspesifisen aortoarteriit on kehittää sepelvaltimoiden ahtautumista sydänlihaksen iskemia, ahtauma hypertensio, katkokävely; kriittinen ahtaumat kolme tai useamman aluksen aivojen; aorttaläpän vika; aneurysma rinta- / vatsa-aortan> 5 cm halkaisijaltaan.
Takayasu-taudin kehittymisen ennuste
Epäspesifisellä aortoarteriitilla on monivuotinen kurssi. Takayasu-taudin ja immunosuppressiivisen hoidon ajoissa tapahtuva diagnoosi voi lievittää potilaan tarvetta angiosurgisten toimenpiteiden tarpeeseen. Prognosismin kannalta epäedullisempia ovat Takayasu-taudin nopea eteneminen. Kauheat komplikaatiot (aivohalvaus, sydänkohtaus, retinopatia, aortan aneurysmojen kerrostuminen) liittyvät potilaan vammaisuuteen ja kuolemaan.
Menetelmiä ei-spesifisen aortoarteriitin ehkäisemiseksi ei tunneta.