Synnynnäinen ihon aplasia
Synnynnäinen ihosplasia on epäselvä etiologian tilaryhmä, jolle on tyypillistä ihon muodostumisen keskushermostuminen ja arvet kehittyminen. Tämän tilan oireet ilmenevät välittömästi lapsen syntymän jälkeen, jolla on yksi tai useampi eroosiota tai haavaumia päänahassa tai hyvin harvoin muualla kehossa. Synnynnäisen ihon aplasian diagnoosi suoritetaan dermatologin tutkimustietojen perusteella, kudosten histologinen tutkimus leesio-kohdistuksessa. Hoito on vain oireita sekundaarisen infektion kehittymisen estämiseksi, mutta arven kirurginen korjaus on mahdollista vähentää kosmeettista vikaa.
- Synnynnäisten ihosyövän syyt
- Synnynnäisen ihon aplasian oireet
- Synnynnäisen ihon aplasian diagnosointi
- Synnynnäisen ihon aplasian hoito ja ennuste
Synnynnäinen ihon aplasia
Ihon synnynnäinen aplasia on polttoväki ihon kehityksessä, jossa epidermis, dermis ja appendanssien muodostuminen häiriintyy ja erityisen vaikeissa tapauksissa ja ihonalaisessa kudoksessa. Tämä tila on ollut ihmiskunnan tiedossa yli 250 vuotta, mutta sen kehittymisen syitä ei ole voitu paljastaa, dermatologiassa on vain teorioita aiheesta. Synnynnäisen ihon aplasian esiintymistä ei tiedetä tarkalleen, useimmat tutkijat arvioivat sen tasolle 1: 10 000. Joskus tämä tila yhdistetään eräisiin geneettisiin sairauksiin, muihin kohdunsisäiseen kehitykseen. Ihon synnynnäinen aplasia useimmissa tapauksissa ei johda vakaviin seurauksiin, mutta kosmeettinen vika arven muodossa patologisen tarkennuksen sijasta säilyy koko eliniän ajan.
Synnynnäisten ihosyövän syyt
Tähän mennessä ei ole olemassa yhtä ja yleisesti tunnustettua teoriaa, joka selittäisi tämän synnynnäisen ihon kehittymisen puutteen kehittymisen. Oletetaan, että synnynnäisen iho aplasia on ryhmä, erilaisten patologisten johtavat tekijät häiriöitä hermostoputken sulkemisen prosessia tai hidastaa kehitystä alkion primordia ihon ja orvaskeden. Joskus on mahdollista tunnistaa tämän sairauden perhemuodot, kun taas perinnöllisen mekanismin oletettavasti on autosomaalinen hallitseva. Mutta synnynnäisen ihon aplasian satunnaiset muodot tapahtuvat paljon useammin, joskus yhdessä muiden kehityshäiriöiden kanssa, jotka johtuvat geneettisistä sairauksista tai teratogeenisistä tekijöistä. Tämä antaa syyn harkita tätä tilannetta sen seurauksena, että vaikutukset erilaisiin vahingollisiin tekijöihin nousevat sikiöön.
Synnynnäisen ihon aplasian oireet
Ihon implasia havaitaan välittömästi lapsen syntymän jälkeen. Useimmiten parietaalisella alueella on pyöreän muodon keskipiste, jonka halkaisija on 1-3 senttimetriä. Noin kolmanneksessa tapauksista esiintyy kaksi soihdutusta, mutta harvoin on kolme tai useampia ihon aplasia-alueita. Patologinen alue on eroosio tai haava, peitetty kuorella ja granulaatioilla, eikä siinä ole hiuksia. Kuitenkin haavojen ympärillä kasvaa pidempiä ja tummempia karvoja, joita kutsutaan «hiusneulaksi» oireeksi. Koulutuksen väri vaihtelee vaaleanpunaisesta kirkkaaksi punaiseksi.
Ajan, ilman komplikaatioita (toisen tartunnan, esimerkiksi), synnynnäinen ihon osa aplasia alkaa päätti muodostamiseksi valkoinen arpi. Sen päälle myös hiukset eivät kasva, ja se pysyy henkilön koko elämässä. Sen lisäksi, että iho-oireita lapsella on synnynnäinen tulisija iho aplasiaa voivat rekisteröityä rikkomuksia muodostumista syvemmällä kudoksen ja muut epämuodostumat — huulihalkio, suulakihalkio, silmä surkastumista. Vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla pahanlaatuiset kasvaimet voivat joskus kehittyä arven kohdalla.
Synnynnäisen ihon aplasian diagnosointi
Tunnustaminen tauti ei yleensä ole vaikeaa ihotautilääkäri — sen oireet on hyvin erityinen, ja sekoita sitä muun synnynnäisiä ihosairauksiin melko vaikea. Kuitenkin joissakin tapauksissa synnynnäiseen ihon aplasiasta vastaava kuva voi olla muita patologisia prosesseja ja olosuhteita. Sen vuoksi on tarpeen tehdä ero diagnoosi tämän patologian kanssa, kuten skleroderma, hiustenlähtö, lupus erythematosus discoides, sekä vaikutukset perinataalisten trauma (kohteesta synnytyspalvelut pihdit ja muita välineitä). Hyvin samanlainen kuin aplasia-perheen kasvojen hypoplasian muodot, atrofisia fokaaleja havaitaan temppelien alueella.
Tarkimmat diagnostiset tiedot voivat antaa histologisen tutkimuksen patologisen kohdennuksen kudoksista. Synnynnäisen ihon aplasian kanssa havaitaan voimakas lasku epidermiksen, ihon kuoren, ja joskus ihonalaisen kudoksen (ensimmäiseen solukerrokseen asti) paksuuteen. Merkkejä tulehduksesta ja leukosyyttien infiltraatiosta (ilman toissijaista infektiota) ei havaita eikä myöskään paljasta ihon appendageja.
Synnynnäisen ihon aplasian hoito ja ennuste
Synnynnäisen ihon aplasian hoito on ehdollisesti jaettu kahteen vaiheeseen. Ensimmäinen tehdään heti syntymän lapsen — tällä kaudella näyttää vain ehkäiseviä toimenpiteitä ja ihon (jalostus eroosio antibakteerinen voiteet, kosteusvoiteita), pukeutumalla vähentämiseksi loukkaantumisriskiä. Muutaman viikon patologisen keskuksesta muodostuu arpi, joka vaikka se on elämää, mutta voidaan kattaa ympäröivän hiuksia. Toinen vaihe tulee kirurginen poistaminen vika (usein kosmeettisista syistä), ja se voidaan toteuttaa myöhään lapsuudessa tai aikuisiällä. Korjaavien suuria synnynnäisten ihosplasioiden alueita voidaan käyttää ihonsiirtoa. Taudin ennuste on yleensä suotuisa,