Shulmanin tauti

Shulman tauti — diffuusi sidekudoksen sairaus, jolle on leesioita syvä kojelauta, lihakset, ihonalainen kudos, iho ja virtaava taustaa vasten eosinofilian, ja hyper-. Kliinisen kuvan sairauden Shulman tyypillistä ihon paksuuntumista käytettäessä «appelsiininkuori» iho, turvotus distaalisten raajojen, polyartralgia, koukistus kontraktuuria nivelten, lihassärky. Aikana taudinmääritys on tallennettu Schulman kliinisiä oireita, laboratoriotuloksia (hypereosinofilia, hyper-) ihon ja lihaksen biopsia. Shulman taudin hoito sisältää kortikosteroidit, tulehduskipulääkkeet, sytostaatit, kehon ulkopuolinen veri korjausta.

• Schulmanin taudin syyt
• Schulmanin taudin oireet
• Schulmanin taudin diagnosointi
• Hoito ja ennuste Schulmanin taudissa

Shulmanin tauti

Shulman tauti (diffuusi eosinofiilinen faskiitti) — sidekudossairaus ryhmiä, esiintyy primaarista Tulehdusmuutosten kojelauta ja sen muutokset sklerodermopodobnymi dermis, ihonalaisen kudoksen ja lihasten. Tauti on nimetty American Reumatologi LE Schulman, vuonna 1974, joka allokoidaan eosinofiilinen faskiitti itsenäisenä nosological muodossa ryhmän systeeminen skleroderma. Shulmanin tauti kuuluu harvinaisten tapausten luokkaan: lääketieteen maailmassa on kuvattu noin 150 tällaista havaintoa kotimaassa reumatologiassa — vain yksittäisistä tapauksista. Shulmanin tauti kehittyy pääasiassa 25-60-vuotiaana; miehillä se on 2 kertaa todennäköisempi kuin naisilla.

Schulmanin taudin syyt

Schulmanin taudin etiologiaa ja riskitekijöitä ei ole tutkittu riittävästi. Tiedetään, että sairauden puhkeamista edeltää usein liiallinen liikunta (painonnosto, intensiivinen urheilullinen koulutus), leikkauksen, vamman, allergiset reaktiot, akuutit infektiot, hypotermia, neuropsychic liikarasitukseen. Tutkimme roolia geneettinen taipumus: jotkut kirjoittajat ehdottavat kehittämiseen eosinofiilinen fasciitis potilailla, joiden sukulaisia ​​kärsi paikallinen skleroderma, diabetes, nivelreuma. On viitteitä yhteyden Shulman tautia verisairaus (trombosytopenia, krooninen myelooinen leukemia ja krooninen lymfaattinen leukemia, Hodgkinin tauti), ja Sjögrenin tauti, polymyosiitti, autoimmuunisairaus tyreoidiitti.

Kehittymismekanismi hajakuormituksen eosinofiilinen fasciitis liittyy immuunijärjestelmän häiriöihin, jotka ovat vahvistus hypergammaglobulinemia, CEC, nostaa immunoglobuliineja, lähinnä IgG ja autoimmuunitulehduksellinen luonto syvä kojelauta ja ympäröiviin kudoksiin. Morfologiset perusteella Shulman tauti on muodostumista tulehduksellisten infiltraattien sisältää suuren määrän eosinofiilien ja niiden myöhempi muuttaminen fibroosi. Samankaltaisuudesta huolimatta taudin Shulman systeemistä skleroosia, potilailla, joilla eosinofiilinen fasciitis ilman Raynaudin syndrooma ja sisäelinten patologia.

Schulmanin taudin oireet

Diffuusi eosinofiilinen fasciitis yleensä ilmenee akuutti tai subakuutti muutaman päivän kuluttua toiminnan provosoi tekijöistä. Alussa tauti on merkitty epäspesifisiä yleisoireita: huonovointisuus, matala kuume, lihaskivut ja nivelkivut. Tätä taustaa vasten vähitellen tai yhtäkkiä kehittyy tiheä tuskallinen «pincushion» ihon turvotusta distaalisen raajojen — jalkojen, käsien, käsivarsien. Harvemmin, turvotus leviää kasvojen, kaulan, sormien, lonkat, vartalo. Puhkeamisen voi olla järjestetty symmetrisesti tai epäsymmetrisesti olla yhden tai useamman. Paikoissa sinetöi iho kireällä ja kiiltävä; jatkeena raajoissa ja suurin jännitys ihon tapahtuu oire «appelsiininkuori».

Subjektiivisesti sairastavilla potilailla Shulman tauti tuntuu polttavaa tunnetta, kutinaa, turvotusta, kiristämällä ihon. Kyseisillä alueilla tapahtuu keskeisten tai diffuusi hyperpigmentaatio, hyperkeratoosi. Koska inflammatorinen prosessi ulottuu jänteet, lihakset, nivelkalvoon nivelissä, kliinisten oireiden hoitoon Shulman täydentää fleksion kontraktuurien sormien, polvi-, kyynärpää- ja olkanivelen; oligo- tai polyartriitti, rintaneula-oireyhtymä. Kaikki tämä johtaa rajoitus liikkuvuuden raajojen, vaikeuksia kävely, portaiden kiipeäminen, nostovarsien ja niin edelleen.

Schulmanin taudin diagnosointi

Schulmanin taudin oikea-aikaisen tunnustamisen vaikeudet liittyvät ennen kaikkea tämän patologian harvinaiseen esiintymiseen kliinisessä käytännössä. Kuitenkin kaikki potilaat, joilla epäillään diffuusiä eosinofiilistä fasciittia diagnoosin todentamiseksi, olisi osoitettava reumatologille. Ihosairauksien poistamiseksi alkuvaiheessa dermatologin kuuleminen saattaa olla tarpeen.

Yhdessä kliinisiä oireita, on tärkeä rooli taudin varmistumisen pelata Schulman laboratorioparametreihin eli korkea eosinofilia, giperα2- ja γ-globulinemiya, lisääntynyt ESR, fibrinogeeni, seromucoid, keruloplasmiini, IgG ja IgM, läsnäolo CRP, CEC ym. Joissakin tapauksissa havaitaan positiivisia antinukleaarisia vasta-aineita, ANF: ää ja reumatoidista tekijää.

Ratkaisevia sairauden diagnosoinnissa Shulman omistaa tulokset koepalan ihon, lihakset ja lihasfaskiaan. Morfologisia muutoksia kudoksissa ominaista turvotus ja paksuuntuminen kojelauta, verisuonta ympäröivä lymfosyyttien kerääntymisen, histiosyytit ja eosinofiilien; myöhemmässä vaiheessa — valta ilmiöiden skleroosi ja hyalinoosi. Ero taudin diagnosoimiseksi Schulman suoritettiin dermatomyosiitti, systeeminen skleroosi, scleredema Buschke, fibromiozitom, jännetuppitulehdukseen, nivelreuma, atooppinen dermatiitti, jne.

Hoito ja ennuste Schulmanin taudissa

Shulman tauti hoito on tehokkainta varhaisia ​​taudin; kun taas hoidon tulisi olla pitkä, järjestelmällinen ja kattava. Varten helpotusta inflammatorinen aktiivisuus osoitetaan steroidit (prednisoloni), joskus yhdessä NSAID-lääkkeiden, H-reseptorin salpaajat (simetidiini). Lisäksi saatat tarvita hoitoa sytostaatteja (atsatiopriini) ja fibroosin kehittymisen — D-penisillamiini. Kun jatkuva ja vakava sairaus Shulman käytetty hemosorbtion. Paikallinen anti-inflammatorinen terapia käsittää antifibroziruyuschaya ja Dimexidum sovelluksia, fonoforeesin dinatriumsuolaa etyleenidiamiinitetraetikkahappoa. Ilman sairauden pahenemisen Shulman lisätty kursseja hieronta ja fysioterapia, diatermia, lämmin terapeuttinen kylpyjä.

Aikaisen aloitetun ja patogeenisesti perustellun hoidon seurauksena ensimmäisen hoitovuoden loppuun mennessä suurin osa potilaista havaitsee parannusta kliinisen remission kunnossa tai saavuttamisessa. Kirjallisuudessa kuvataan Schulmanin taudin spontaania regressiota. Kuitenkin diffuusiin eosinofiiliseen fasciittiin vaikuttavat epäedullisemmat variantit, joilla on jatkuva virtaus ja pysyvien jäännöstuotteiden kehittyminen.