Pulmonate pemphigus
Foliaceous pemfigus (pemfigus exfoliatiivinen) — kliininen muoto pemfigus, joka on tunnettu siitä, että kuplien tasainen unstrained, uudelleen Kuplien alle kuori paikalleen ovat sallittuja elementtejä ja lausutaan epidermin hilseily. Taudin kulku on krooninen ja pitkäkestoinen, jolla on taipumusta yleistyä ja pudottaa suuria ihon alueita. Taudin täsmällinen diagnoosi ja erilaistuminen muista pemfigusmuodoista suoritetaan histologisen tutkimuksen aikana. Haudalla pemfiguksella, hoidolla immunosuppressiivisilla lääkkeillä (kortikosteroidihormoneilla, sytostaatilla), paikallisella hoidolla.
Pulmonate pemphigus
Lehtimäinen pemfigus sai nimensä johtuen läpipainopakkauksen paikalle muodostuneista, eroosion peittävistä kerroksista kerroksista. Dermatoosien rakenteessa lehtimäisen pemfiguksen esiintyvyys ei ylitä 1,5%. Leafiform pemphigus on yleisin pemfiguksen muoto lapsilla. Aikuisilla se vallitsee kasvavalla pemfiguksella. Kuten muitakin pemfiguksia, lehtimäisen pemfiguksen autoimmuunikehitysmekanismilla on autovasta-aineiden muodostuminen epidermaalisiin soluihin. Ilman riittävää hoitoa potilaat voivat kuolla liittymästä toissijaiseen infektioon, kakeksiaan.
Oireet vehreästä pemfiguksesta
Pemfiguslehdet alkavat ihon punoitettujen alueiden ulkonäöltään, kun niissä on litteitä, pehmeitä kuplia. Joissakin tapauksissa sairauden puhkeamista etenee pemfigus, Duhring ihottuman tai muistuttaa punoittava muutoksia ekseema, toxicoderma, seborrooinen ihottuma. Joskus rakkuloita ei ilmaista, ja ihon kuorinta on määritelty laastariksi epätasaisella pinnalla.
Kupuilla on ohut rengas ja nopeasti räjähtää. Runsaasti irrotettavia kirkkaita punaisia eroosioita, jotka kuivuvat kuorien muodostumisen myötä. Uudet osat erottuneista muodoista uudet kuorikerrokset. Tämän seurauksena muodostuu lehtimäisen pemfiguksen ominaispiirteitä, jotka peitetään kerrostetuilla kuoreilla ja muistuttavilla tuhkakastikkeilla.
Pemfiguksen vehreän muodon tärkein ominaispiirre on epidermisen rakeisten ja kiiltävien kerrosten välisen yhteyden heikkeneminen, joka ilmenee myös ihon ulospäin terveillä alueilla. Tämä aiheuttaa Nikolskin voimakkaan positiivisen oireen — epidermisen kuorinnan huomattavalla etäisyydellä vetäen murskattua virtsarakkoa rengasrungon yli. Tästä syystä, jopa pieniä vaurioita modifioimattomaan ihon pintaan johtaa halkeilemista orvaskeden kuplien muodostumista.
Eroosiot parantuvat hitaasti. Usein uudet kuoren muodostavat kuoren alla ja tämä prosessi voi jatkua jatkuvasti, mikä on myös lehtimäisen pemfiguksen kliininen piirre. Taudin etenemisen myötä lähistöllä olevat kuplat hajoavat usein laajojen vaurioiden muodostumiseen.
Lehtikuvaisen pemfiguksen potilaiden yleinen tila sairauden puhkeamisessa voi olla normaalia. Koska ihoalueiden pinta-ala kasvaa, se heikkenee. Pienetkin liikkeet alkavat aiheuttaa potilaan kipua, koska psyyke kärsii ja unia on häiriöitä. Lämpötilan nousu, potilas menettää ruokahalua ja laihtuu, kehittää kakeksia. Kun prosessi leviää päänahkaan, hiukset putoavat ulos. Kynnet ovat tylsiä, sakeutettuja ja voivat pudota. Suun limakalvon tukahduttaminen on erittäin harvinaista.
Lehdet pemfiguksen diagnoosi
Lehmän pemfiguksen diagnoosi voidaan usein tehdä edellä kuvattujen taudin kliinisten piirteiden perusteella. Sisään leviää pinnasta eroosioita havaittiin tunnusomaiset kaikenlaisten pemphigus akantolyyttinen solujen, eli solujen epänormaali solu-solu-kontaktien. Histologinen tutkimus paljastaa halkeamien esiintymisen tai kuplien välillä sarveiskerroksen ja rakeinen orvaskeden, erotuskondensaattori solujen välillä (acantholysis). Vanhoissa kohdissa on parakeratosis ja hyperkeratoosi, ihon rakeisen kerroksen solujen degeneraatio.
Lisätautien diagnostisista menetelmistä käytettiin immunologisia tutkimuksia, jotka vahvistavat taudin autoimmuunimekanismin. Välittömän ja epäsuoran immunofluoresenssin (RIF) reaktiot eivät kuitenkaan salli tarkkaa eroa lehtien pemfiguksen ja mauton pemfiguksen välillä.
Pemfigus lehtiä erotu muista muodoista pemfigus, sekä Duhring n ihottuman, erytrodermia, Lyellin oireyhtymä ja muita sairauksia.
Lehtisten pemfiguksen hoito ja ennuste
Käsittely suoritetaan valvonnassa ihotautilääkäri pääasiassa glukokortikosteroidien :. deksametasoni, prednisoloni, metyyliprednisoloni, triamsinoloni, jne. Vaikeissa tapauksissa, immunosuppressiivinen hoito täydentää (atsatiopriini, metotreksaatti). Positiivinen vaikutus havaittiin kortikosteroidivalmisteiden yhdistelmällä synteettisten malarialääkkeiden (hydroksiklorokiinin, klorokiinin jne.) Kanssa. Paikallisesti suositeltavat kylpytuotteet, joilla on anti-inflammatorisia, desinfiointiaineita tai supistavia lisäaineita (esim. Tammen aivokuoren keittäminen).
Näkymät ovat epäsuotuisat. Hoidon taustalla tauti voi kestää kauan. Mutta loppujen lopuksi potilas kuolee kakeksiaan, liittyy infektioihin tai pysyvän glukokortikoidihoidon komplikaatioihin.