Vulgar pemphigus

Mautonta pemphigus (pemphigus vulgaris) -, jossa on autoimmuunisairaus kehityksen mekanismi, tunnettu siitä, että ulkonäkö iholle ja limakalvoille kuplia, jotka sitten avataan, muuttuen kirkkaan vaaleanpunainen eroosiota. Kun pemfigus usein lisäävät eroosion ja yhdistämällä muodostaa suuren alueen vaurioita. Diagnoosi tehdään koepala uudet kehittyvät kupla, sen histologisia ja immunologisia tutkimus. Hoidettaessa pemfigus käyttää kortikosteroideja, sytotoksiset lääkkeet, menetelmiä kehonulkoisen veren korjauksen.

• Märehtimäisen pemfiguksen syyt
• Tumman pemfiguksen oireet
• Tumman pemfiguksen diagnosointi
• Tumman pemfiguksen hoito ja ennuste

pemfigus

Vulgar pemphigus on yleisimpiä pemfiguksen kliinisiä muotoja. Sen esiintyminen maailmassa on 0,1-0,5 / 100 000 väestöä. Ihmiset yleensä sairastuvat 30-60-vuotiaana. Kuten muutkin pemfigusmuodot, mauton pemfigus viittaa bulloose-dermatooseihin, koska sen tärkein osa on virtsarakon. Noin 2/3 tapauksista alkaa suon limakalvojen läpipainopakkausten esiintymisestä ja vain muutaman kuukauden kuluttua iho on mukana prosessissa.

Märehtimäisen pemfiguksen syyt

Kehittäminen pemfigus liittyy toimintahäiriöön, immuunijärjestelmän, jotka johtavat tuotannon IgG-vasta-kirjoittaa omia soluja spinous orvaskeden. Autovasta-aineiden vaikutuksesta desmosomeja tuhoaa, jotka sitovat epidermiksen soluja toisiinsa. Menetys sidoksia solujen välillä (acantholysis) johtaa siihen, että niiden välinen tila on täytetty nesteellä, jolloin muodostuu välitila-ominaisuuden pemfigus akantolyyttinen kuplia.

Tumman pemfiguksen oireet

Yleisin mauton pemfigus alkaa suun ja kurkun limakalvolla. Ruuan mekaanisten vaurioiden takia rakkulat avautuvat niin nopeasti, että niitä ei koskaan näy koskaan. Suussa vasten muuttumattoman limakalvon taustalla muodostui kirkkaanpunainen kivulias eroosiota. Eroosiota aiheuttavan purskeen kuplapakkaukset luovat kuvan valkoisesta päällystyksestä, mutta ne poistetaan helposti lastalla ilman vaikeuksia. Vähitellen eroosion määrä kasvaa. Ilman erityistä terapiaa he eivät parane, vaan kasvavat ja yhdistyvät. Vakavan kipu-oireyhtymän vuoksi potilas ei voi syödä eikä puhua. Suussa on haiseva haju.

Ulkonäkö kuplia iholla pemphigus vulgaris voi esiintyä muutaman kuukauden kuluttua niiden ulkonäköä suussa, mutta voi esiintyä myös varhain tauti. Kuparia muodostuu ulkoisesti muuttumattomalle iholle, ne täytetään kirkkaalla nesteellä ja niihin usein liittyy ei kutinaa eikä kipua. Joissakin tapauksissa läpipainopakkausten ympärillä havaitaan ihon punoitusta ohut vanteen muodossa. Tummaiselle pemfigukselle on ominaista ihottumoiden esiintyminen eri elimissä. Useimmiten vaikuttaa rintakehän, selän, kainaloiden alueisiin ja vuotoihin. Ajan myötä syntyy uusia läpipainopakkauksia, joihin liittyy terveet aiemmat ihoalueet.

Muutamaa päivää sen ilmestymisen jälkeen kuplat avautuvat. Tuloksena olevasta eroosiosta on kirkkaan vaaleanpunainen väri. Halkaisijan asteittain kasvavat ne yhdistävät ja miehittävät suuria ihon alueita. Etukäteen häiriintynyt potilaan yleinen tila, jolla on mauton pemfigus, pahenee, on subfebrile ehto ja heikkous. Ilmentynyt kivulias tunne estää aktiivisia liikkeitä. Kun infektio on kiinnitetty, pyoderma kehittyy: läpipainopakkauksissa oleva neste tulee pilviksi, eroosio peitetään märkivällä purkauksella ja potilaan tilanne heikkenee jyrkästi. Kaseksen tai sepsiksen (infektio) lisääntyminen voi johtaa potilaan kuolemaan.

Tumman pemfiguksen diagnosointi

Tumman pemfiguksen kliinisessä diagnoosissa on tärkeitä akantholyysiin viittaavia mekaanisia merkkejä. Näitä ovat Nikolskin epidermiksen oireiden kuorinta, joka helpottaa terveellistä ihoaluetta. Nikolskin raja-oire tarkistetaan venyttämällä puhkaisevan kupin seinämän fragmentille. Jos se on positiivinen, epidermis kuoritsee melkoisen etäisyyden erosiosta. Asbo-Hansen-oire — paina sormea ​​virtsarakkoon mauton pemfigukselle johtaa epidermiksen kuorintaan virtsarakon kehää pitkin ja lisää sen aluetta.

Vatsava pemfiguksen diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan sytologinen tutkimus käyttämällä Tzank-menetelmää. Eroosion pohjalta saadun märkäteoksen mikroskooppi paljastaa luonteenomaiset akantolyyttiset solut epidermiksen terävään kerrokseen. Histologisessa tutkimuksessa otetaan biopsian aikana uuteuraa sisältävä ihokohta. Tutkimus havaitsee epidermiksessä sijaitsevan ontelon ja määrittää sen esiintymisen mekanismin.

Lisäämällä mauton pemfiguksen diagnoosiin ovat immunologiset menetelmät, jotka vahvistavat tai kumoavat taudin autoimmuunin. Suora reaktion immunofluoresenssi (RIF) paljastaa IgG: n kerääntymisen solunsisäiseen tilaan ja epidermaalisten solujen kalvoihin. Epäsuora RIF suoritetaan potilaan seerumilla ja määrittää epidermaalisten solujen desmosomeille vasta-aineiden läsnäolon siinä.

Tumman pemfiguksen hoito ja ennuste

Ainoa keino pelastaa potilaan pemfigus on nimittämisestä suuret kortikosteroidiannokset: deksametasoni, prednisoloni ja triamcinolone. Lääkkeen alkuperäinen annos riippuu potilaan tilan vakavuudesta. Annostelun alentuminen alkaa vasta, kun kaikki eroosionit epiteloidaan ja tuoreet ihottumat lakkaavat. Vähitellen valitse ylläpitoannos — lääkkeen minimi päivittäinen määrä, jonka vastaanotolla ei ole ilmennyt uusia ihottumia. Potilaan on otettava tämä annos jatkuvasti.

Yhdessä kortikosteroidihoitoon käytetään sytotoksisia aineita: metotreksaatti, syklosporiini, atsatiopriini. Tämä mahdollistaa mautyyppisen pemfiguksen hoidon pienemmillä kortikosteroidien annoksilla ja taudin remission parantamiseksi nopeammin. Sovellukset kehonulkoisen veren korjaus (plasmafereesin, hemosorption ja m. S) Mahdollistaa puhdistaa veren kiertämässä sisällään immuunikompleksien ja vasta-aineita. Tämä edistää mautonta pemfigusin remissioa ja on erityisen tärkeä kortikosteroidihoidon heikkoudelle. Hoidettaessa pemfigus kalium- lääkkeitä, anaboliset steroidit, liittymisen infektio — antibiootteja. Ehkäisyyn komplikaatioiden kortikosteroidihoidon määrätty lääkitys suojaavat mahalaukun seinämän (vismuttinitraattia jne), ja muita huumeita.

Tyypillisen pemfiguksen ja kortikosteroidien ajoissa alkanut hoito mahdollistaa pääsyn tappavaan lopputulokseen. Kuitenkin näiden lääkkeiden pitkäaikainen antaminen johtaa väistämättä vakaviin komplikaatioihin sisäelimistä ja järjestelmistä, mikä puolestaan ​​voi johtaa potilaan kuolemaan.