Vulgar ichtioosi
Mautonta iktyoosi — genodermatosis periytyvät autosomaalinen dominantti periaate on tunnusomaista heikentynyt Keratinisaatioprosessissa. Kliinisesti ilmeisten kuiva iho visuaalisesti muuttunut pinnalla, joka on liiallinen hilseily keuhkojen vaaleanharmaa hiutaleita, kun taas muuttaa pahenemista patologisen prosessin karkea, paksu, levy «paneelit» ja ruskea sävy. Ichthyosis vulgaris piirre on se, ettei ensisijainen solujen ihotaipeissa, polvitaipeen, kuutionmuotoisia fossa, kainaloiden. Taudin diagnosointi tyypillisen klinikan perusteella. Hoidossa ensisijainen kurssit ovat vitamiini, ulko keratolyyteistä, kosteuttava.
- Märehtihäiriöiden syyt
- Mautärkkelyksen luokittelu
- Oireet mauton ihtyosis
- Väkilöörien diagnosointi ja hoito
Vulgar ichtioosi
Vulgar ichtioosi (yksinkertainen ihtioosi) on yksi yleisimmistä synnynnäisen ihtyoosin lajikkeista. Taudilla ei ole sukupuolielementtiä, endemiointia. Ensimmäinen maininta krokotiilin panssarista muistuttavasta ihosta löytyy muinaisesta Egyptistä. Löydät samanlaiset kuvaukset ihon patologiasta Hippokrates-kirjoituksissa. Kuitenkin mauton ihtyosis, tunnetulla taudilla, mainittiin ensimmäisen kerran kahdellakymmenentenä vuosisadana. Tämä johtuu genetiikan kehityksestä ja geneettisesti määritellyistä ihomuuttujista. Vuoden ensimmäisellä puoliskolla XIX vuosisadan ihotautilääkärit kiinnittänyt huomiota ihon morfologia, kuvaavat kliiniset oireet, jälkipuoliskolla — etsimistä ruokamyrkytysepidemian ihosairauksien, niiden syistä, kahdennenkymmenennen vuosisadan oli vuosisadan kokeellisen ja kliinisen tutkimuksen mekanismin Ihosairauksia niiden suhde ympäristöön. Vuonna 1906 E.E. Adrian oli ensimmäinen korostanut vanhempien sukulaisuuden ja eräiden ihosairauksien välistä yhteyttä vuonna 1965 D. Bloom ja vuonna 1966 LA. Steinlucht havaitsi autosomaalisen hallitsevan periaatteen, joka on mauton ihtyoosin perintö. Genodermatosiin kuuluva, tämän taudin kiireellisyys määritellään tänään.
Märehtihäiriöiden syyt
Esiintymisen autosomaalinen dominantti ichthyosis vulgaris, vain yksi mutanttialleeleja (eri muodoissa geenin ohjaamiseksi yksi ominaisuus), autosomeissa (kromosomien parin suvuton miehet ja naiset) heterotsygoottisessa tilassa. Jäljellä olevat alleelit voivat olla normaaleja. Näin vulgaris iktyoosi on tiettyjä erityispiirteitä: tauti ilmenee jokaisessa sukupolvessa, periytyminen riski oli 50%, perheen jäsenet, joilla on normaali fenotyyppi (joukko tekijöitä, jotka määräävät yksilöllisyys, sen ominaisuudet) ei lähetä tauti on perinnöllinen, sukupuoli riippuvuus peräkkäin ei kuitenkaan on mahdollista (etenkin 40 vuoden jälkeen) uusi, spontaani mutaatio.
Mäkikuoleman kliinisten ilmentymien vakavuus voi olla erilainen, mikä johtuu mutatoidun geenin muuttuvista ominaisuuksista, ympäristötekijöiden vaikutuksesta. Jos uusi mutaatio liittyy viallisen geenin siirtämiseen, kliiniset ilmentymät tulevat raskaammiksi. Patologian kehityksen mekanismia ei ole täysin ymmärretty. Useimmat ihotautilääkärit uskovat, että vulgarisella ihtyoosilla esiintyy mutaatio geenissä, joka on vastuussa keratiinin muodostumisesta. Proteiinin rakenteen, lujuuden ja sijainnin muutokset lisäävät epidermiksen sarveiskerroksen epävakaisuutta «hilseilevän ihon» vaikutuksella. Kuori on enemmän samankaltainen kuin keratiinin säilyttäminen (retentio) ihon pinnan asteikkojen muodossa kuin näiden asteikkojen lisääntynyt lisääntyminen.
Tärkeässä roolissa tässä on epidermaalisten proteiinien virheellinen synteesi muutettujen entsymaattisten reaktioiden seurauksena. Monimutkainen toimintahäiriöstä endokriinisen järjestelmän (sukupuoli, kilpirauhanen, lisäkilpirauhanen), väheni immuunijärjestelmän parametrit paikallisen ja yleisen tason (B- ja T-soluvälitteistä immuniteettia), ihon herkistymistä ja vähentää sen suojaava toiminta pidetään yhtenä varianttien taudin. Mäkävärähtelyn erottuva piirre on inflammatorisen komponentin puuttuminen taudin alkamisesta ja kehittymisestä.
Mautärkkelyksen luokittelu
Ihon kuivumisen ja hilseilevän ihon kuoren asteesta riippuen useita mautyyppisiä jauhoja sisältäviä lajikkeita erotetaan toisistaan.
- Xeroderma (mauton ikääntymän epämuodostunut muunnos) on helpoin ikääntymisaste, jolla on vähäinen kuivuus iholla, haiman kuorinta raajojen ihossa, runko.
- Yksinkertainen ihtioosi on keskimääräinen ikääntymisaste, jossa on lamellin skaalaus suurta joukkoa asteikkoja, jotka ovat läheisesti yhteydessä karkeaseen ihoon.
- Nerokas ihtioosi — kiiltävät, lakatut vaa’at, joiden helmi sävy, muodostavat kertymät kuivalle, kireälle iholle. Jos vaaleiden sävy on puhdasta valkoista väriä, he puhuvat «valkoisesta» ihtioosista; siinä tapauksessa, että vaaleat harmaan väriset nauhat, joissa on syvät uurteet ihossa niiden välillä — «käärmeistä». Hedgehog-neuloja muistuttavien orien kerrostumien suuret kertymät antoivat nimen «styloidinen» ihtyosis, taudin vakavin muoto.
Oireet mauton ihtyosis
Mautärkkelyksen osuus on 95 prosenttia kaikista sen lajikkeista. Ensiesiintymisensä klinikalla patologinen prosessi alkoi 3 kuukaudesta 3 vuoteen. Ilmenee diffuusi ihovaurioita muodossa hilseilevä kuorinta lievempiä muuttumattomana ihon keuhkojen hiutaleet lihanvärinen tumman harmaa paksuja levyjä tiiviisti ympäröivän dermis pinta. Kun käsi on kädessä iholla, sen karheus tuntuu. Selvin kerrostamista hyperkeratoosi kyynärpää ja polvi taipuu; ei hilseilevää hilseilevä taittuu niskaan, kainalon kyynärpää ja polvitaipeen Fossa, nivus, mezhyagodichnoy alue korvien taakse. Lasten kasvohoito ei ole mukana prosessissa. Aikuisilla mahdollisesti kuorinta otsalle, posket.
Tumman kalanpoiston yhteydessä diagnosoidaan karvatupen suussa sijaitsevia nodulaarisia elementtejä, mikä johtaa häiriöön salofreatmentissä, termoregulaatiossa. Kämmenet ja pohjat muuttavat ihon kuviota, niiden pinnalla on selvästi näkyvä muovoveden kuorinta. Keskimäärin taudin vakavuus ja sen raskas virta, hiukset ja kynnet ovat mukana prosessissa. Hiukset kuivuvat, hauraat, ohentavat; kynnet ovat ohuempia, hämärät, kynsilevyt ovat karkeita kosketukselle (onykodystrofia), ne hajoavat, niitä ympäröivät sorat. Koska samanaikaiset endokriiniset, metaboliset häiriöt, lapset, jotka kärsivät mauton ikääntymisestä, jäävät jälkikäteen kehityksensä jälkeen, näyttävät asteena. He sairastuvat usein erilaisiin infektioihin, kärsivät patogeenisen kasviston kiinnittymisestä. On tapahtunut tapauksia, joissa jonkin alkioalkion elementtien osa muuttuu neurodermatiitiksi, psoriasiksi, ekseemiksi.
Skin iktyoosia yksinkertaisesti riippuvainen säästä parantaa kuntoa korkeassa kosteudessa huononevan kylmällä, kuivalla säällä, joten taudinkulku voidaan «pehmenevät» iän tai olla käänteinen nykytilaa (pysyvyys) käyttöikä, ilman merkittäviä parannuksia.
Väkilöörien diagnosointi ja hoito
Diagnoosi perustuu tyypilliseen taudin klinikkaan. Harvoissa tapauksissa käytetään histologista diagnoosia. Piirre ichthyosis vulgaris — hyperkeratoosia (koska vastoin synteesi keratohyaliinijyväsiä), ohenemista rakeisen orvaskeden, sarveiskerroksen tulppien rauhas surkastumista laitteen dermis. Eriyttää taudin muiden lajikkeiden synnynnäinen, hankittu suomutauti, kuivalle iholle, neurodermiitin, psoriaasi, «kuiva» ihottuma.
Hoitomenetelmä riippuu yksinkertaisen (vulgaarisen) lieden monimuotoisuudesta, mutta se on riippuvainen vitamiinien A, E hoidosta (vastaanottomenetelmä ja dermatologin laskenta). Vartalon puolustuksen vahvistamiseksi käytetään vitamiineja (C, ryhmä B), fytiinihoitoa, anabolisia hormoneja (metandrostenoloni). Kun astenia selviytyy gammaglobuliinien käyttöön, hemoterapian hoito. Kun toissijainen infektio on kiinnitetty, ilmoitetaan antibioottien kulku; kilpirauhasen kilpirauhasen vajaatoiminta korjataan tyroidiinilla (endokrinologin nimittämisen mukaan).
Maitohappoa (pehmentäviä aineita), pehmentäviä, kosteuttavia voiteita kylpyjä otettaessa käytetään ulkoisesti. Erinomaisia tuloksia ovat happihoito (happea, cocktaileja, voiteita). Hoitoa käytetään laajalti UV-, heliaterapia-, harjoitusterapiassa. Paranna ihon lämpimiä kylpyjä leseillä, kamomilla, salvia. Näytetään sanatorium hoito: muta merilevä, meri uiminen, rikkivetyä (Macesta, naftaleeni, paikallinen motellit). Kaikki potilaat, joilla on yksinkertainen (mautonta) iktyoosista vaatia käymään vuosittain lääkärintarkastuksessa (ihotautilääkäri, lastenlääkäri, neurologi, silmälääkäri, ENT lääkäri). Elämänlaatu huomioon ottaen on suhteellisen suotuisa ennuste, täydellistä paranemista ei ole.