Pseudoexfoliation oireyhtymä

Pseudoexfoliation oireyhtymä — uveopatiya on tunnusomaista amyloidin kertyminen aineen rakenteiden etuosan silmämunan. Kliinisen Kuvassa visuaalisen toimintahäiriö ja ulkonäkö «Haze» ja «Rainbow ympyrä» silmien edessä, näön hämärtyminen. Diagnoosi perustuu suorittaa ultraääni biomikroskopia, klassinen biomikroskopia rakolamppua käyttävällä skopolaminovoy näyte ultraääni visometry, tonometria, näkökenttätutkimuksella, gonioskopia. Konservatiivinen hoito perustuu käyttöön antioksidantteja antigipoksantov, verenpainelääkkeet, vitamiinit, A, E

• Pseudoexfoliation oireyhtymän syyt
• synnyssä
• luokitus
• Pseudoexfoliation oireyhtymän oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Pseudoexfoliation oireyhtymä
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Pseudoexfoliation oireyhtymä

Pseudoexfoliation oireyhtymää kuvasi ensin suomalainen tiedemies J. Lindberg vuonna 1917. Taudin kehittymisen ja potilaan iän välillä on yhteys. 50-59-vuotiaana patologian todennäköisyys on 1-2,5%, 60-69 vuotta — 30%, 70 vuoden jälkeen — 42%. Tilastotietojen mukaan tauti diagnosoidaan 30 prosentilla yli 50-vuotiaista venäläisistä. Riski glaukooman kehittymisestä potilailla, joilla on pseudoexfoliation oireyhtymä, on 64,6%. Patologia on yleisempi naisilla, mutta miehille on vaikeampaa. Yleisyys on korkein palvelinalueilla.

Pseudoexfoliation oireyhtymän syyt

Taudin etiologiaa ei ole täysin ymmärretty. Pitkän ajan tutkijat liittävät patologian kehittymisen muutoksiin linssin epiteelin rakenteessa, mutta pseudoeksfoliation oireyhtymän diagnoosin jälkeen karsinojen intrakapsulaarisen uuttamisen jälkeen voidaan kyseenalaistaa tämä teoria. Tähän mennessä seuraavat tekijät ovat johtava rooli taudin kehityksessä:

• Ultravioletti säteilyä . Ultraviolettin vaikutus aiheuttaa vapaiden radikaalien hapettumisen ja solumembraanin tuhoutumisen. Tämä merkitsee atrofiaa, jolla on tyypillisiä hilseilyn merkkejä.
• Traumaattinen vamma . Silmämunin aiheuttamat vammat johtavat paikallisiin muutoksiin, jotka geneettisesti vaarantuneissa yksilöissä ovat pigmenttidispersion lähtökerroin.
• Kehon sisäiset infektiot . Monet kirjoittajat uskovat, että silmävaurioita aiheuttavat hemato-oftalmisen esteen (GOB) lisääntynyt läpäisevyys. Kyky tunkeutua GOB: iin on varustettu toksoplasmilla, herpes zoster -viruksella ja vihuriroolilla.
• Immuunijärjestelmän loukkaukset . Tukemiseksi tämän teorian etiologisen pseudoeksfoliatiivinen oireyhtymä osoittaa havaitseminen kyynelnesteessä lisääntyneen pitoisuuden interleukiini 6, 10, immunoglobuliini A-luokan ja laktoferriini.
• Geneettinen alttius . Joillakin potilailla on mahdollista todeta geenin ilmentymisen rikkominen ytimessä ja mitokondrioissa. PES: n esiintyminen sukulaisten kesken on paljon suurempi kuin väestössä. Autosomaalinen hallitseva perintötyyppi seuraa.

Tutkijat uskovat, että taudin kehittyminen vaikuttaa tupakointiin ja autoimmuunisairauksiin. Mahdollista jäljittää suhdetta esiintymisen PES ja verenpainetauti, ateroskleroosi, aortan pullistuma historiassa. Jotkut tutkijat uskovat, että nämä muutokset — tämä on seurausta systeeminen vaskulopatian, joten potilaat PES kärsivät usein sydän- ja verisuonisairauksia.

synnyssä

Keskeinen merkitys mekanismi taudin annetaan muodostumista ja kerrostumista epänormaali ekstrasellulaarinen mikrosäikeinen proteiinin pinnalla etukapselin linssin ja iiriksen, sädekehän, pieneen vyöhykkeeseen ja Zinn, reunaa pitkin pupillin aukkoja. Harvoin visualisoidaan patologisia kerrostumia etukammioon. On havaittu, että proteiini kuuluu amyloidin aineelle vastuussa sen synteesiä ja pigmenttiepiteeliin iiris melanosyyttejä. Mukaan moderni käsitteitä, patogeneesissä PES liittyy rikkoo epiteelin mesenkyymisoluyhteisviljelmissä suhteiden rakenteisiin silmämuna. Tunkeutuminen proteiinin rakenteiden paksuus sen kuori johtaa niiden dystrofista rappeuma.

Pseudoexfoliatiivista oireyhtymää pidetään yleensä sidekudoksen aineenvaihdunnan systeemisenä häiriöinä. Tämän teorian vahvistaminen on spesifisten kerrostumien havaitseminen parenkymaalisissa elimissä (maksa, munuaiset, sydän, aivot) ja ihon integraatiot. Tutkijat ovat havainneet 14 pääasiallisen histokompatibility -kompleksin (HLA) 14 antigeenia, joilla on perinnöllinen patologinen muoto. Taudin eteneminen johtaa pigmentin reunuksen atrofiaan, joka ilmenee pigmentin voimakkaalla hajotuksella. Pigmentosyyttejä voidaan havaita CCP: ssä ja iiriksellä. Hukkaverkoston tappion vuoksi vesihöyryn ulosvirtaus loukkaantuu silmänsisäisen paineen lisääntymisen jälkeen.

luokitus

Oftalmologiassa erotellaan geneettisesti määritelty ja immuno-välitteinen kehitysmuunnos. Riippumatta patogeneesistä, tauti esiintyy aina vanhuudessa. Dystrofisten muutosten vakavuudesta on tunnusomaista pseudoexfoliation oireyhtymän seuraavat asteet:

• I — ilmenee iirisen lievän atrofian vuoksi. Patologinen prosessi ei ulotu kuoren juureen. Pylväspiirissä on epätasainen rakenne. Linssin alueella määritetään pieni amyloidin kertyminen.
• II — irisstromaasin atrofia on kohtuullinen. Irisn pinnalla ja UPC: n alueella paljastuu voimakkaita pseudoeksfiointi- ja pigmenttikertymiä.
• III — atrofiset muutokset lausutaan. Pigmentin reunus on «sellofaanikalvo», joka johtuu pigmentin dispersioista. Ligamenttisen laitteen tappio aiheuttaa subluksaation, harvemmin — linssin dislocation.

Kliininen luonnehdinta perustuu ultrasonicbiomikroskopian tuloksiin. Erota patologisen prosessin seuraavat vaiheet:

• I — leesioiden oireet vastaavat pseudoeskeytysoireyhtymää. On mahdollista havainnollistaa pistoketjuja silmien etuosassa.
• II — edellä kuvattuja muutoksia lisätään zinn-nivelsideen vaurioitumisiksi ohuiden vyöhykkeiden vuorotteluna paksuuntumisen kanssa. Kuitujen pituus on erilainen.
• III — epänormaalit sulkeumat tiivistyvät, aiheuttavat ligamentaarisen laitteen tuhoa.
• IV — sulkeumat yhdistyvät suurten ryhmittymien joukkoon, jotka johtavat silmämunan pitkittäisakselin lisääntymiseen etummaisen segmentin pidennyksen vuoksi.

Pseudoexfoliation oireyhtymän oireet

Taudille on tunnusomaista pitkä oireeton kurssi. Ensimmäinen silmä vaikuttaa (usein vasemmalla). Toisen silmämunan osallistumista säännönmukaisesti havaitaan 5-10 vuoden kuluttua ensimmäisen oireiden kehittymisestä. Valitukset syntyvät yleensä amyloidin massiivisen kertymisen jälkeen. Potilaat huomata silmien «opasiteet». Valolähteestä katsottuna näytetään tiettyjä «sateenkaaren ympyröitä». Näöntarkkuuden väheneminen johtuu linssin vaurioitumisesta, IOP: n lisääntymisestä ja irisen sulkijalihaksen atrofista. Sopeutuva kapasiteetti häiriintyy, lisäksi majoitushäiriöihin liittyy visio hämärtää, taittumisen rikkominen. Kipu-oireyhtymä ilmenee vain, kun ligamenttilaitteisto on vaurioitunut.

Tauti etenee hyvin hitaasti. Potilaat eivät useinkaan huomioi kliinisiä ilmenemismuotoja. Silmien valitusten lisäksi, kun proteiini talletetaan sisäelimiin, niiden tappion oireet ilmestyvät. Kun amyloidia maksaan maksaan maksaan, on oikein ylävartalossa tuntuva raskaus ja harvemmin ihon keltaisuus. Kipu alaselkässä munuaiskoliksen tyypinä, virtsaamishäiriöt ovat tyypillisiä merkkejä proteiinimassojen kerääntymisestä munuaisen parenkyymissä. Kun patologisen prosessin leviäminen sydänlihaksen paksuuteen on, on tunne puristamista rintalastan takana, pistely sydämen alueella. On osoitettu, että PES on laajalti jakautunut potilailla, joilla on seniili dementia, kognitiiviset häiriöt, krooninen aivoiskemia, Alzheimerin tauti.

komplikaatioita

Proteiinin laskeuma linssin massojen paksuuteen aiheuttaa sekundaarisen kaihikarvan kehittymisen, johon liittyy usein ligamentaarisen laitteen heikkous. Tämä johtaa siihen tosiasiaan, että yli puolet käämistä kärsivillä potilailla näyttäisi olevan subluksointi ja harvoin linssi luksus. Useimmissa tapauksissa patologian monimutkaisuus on silmäsairaus. Trabekulaarisen verkon tappio johtaa pseudoeksfoliation avoimen kulman glaukooman syntymiseen ja taudin etenemiseen — glaukooman optiseen neuropatiaan tai sokeuteen. Meibomian rauhasten tappio on xerophthalmian syy.

diagnostiikka

Diagnoosi prekliinisessä vaiheessa on vaikeaa. Tunnista ensimmäiset merkit vain ultraäänimikroskopialla. Erityisiä diagnostisia menetelmiä ovat:

• Silmän biomikroskopia . Voit visualisoida valkoisen tai harmaasävyisen värisävyn kertymät, jotka muistuttavat hiutaleita elimen eturaajojen kalvojen pinnalla. Pahun hautomainen ruuhkautuminen voi muodostaa Crookenbergin karan. Rakenteen pseudoeksfoliointi on samanlainen kuin tulehdussaostumat.
• Gonioskopia . Etukammioon on määritelty useita sulkeutumia, jotka myöhemmässä vaiheessa muodostavat suuria konglomeraatteja. Kun hemato-oftalmisen esteen läpäisevyys rikkoo vesipitoisessa huumorissa, havaitaan suspendoitu veri. Kameran äänenvoimakkuutta ei muuteta.
• Koskettamaton tonometria . Sairauden tyypin kasvu silmänsisäisellä paineella, joka sekundaarisen glaukooman kanssa on vaikea vähentää lääkitystä. Kun viemärijärjestelmä on vaurioitunut, suoritetaan lisäksi elektroninen väriaine.
• Silmän ultraäänitutkimus . Ultraäänitutkimuksen avulla on mahdollista havaita zinn-ligamentin repeytyminen spherofagian ulkonäönä. Massiivisten proteiinikerrostumien vuoksi etu- ja takajalojen koon suhde häiriintyy. Tekniikkaa käytetään myös silmän takaosan segmentin tutkimiseen optisen median läpinäkyvyyden vähenemisellä.
• Ultrasound biomikroskopia . Se tekee mahdolliseksi tunnistaa heikko akustinen melkotochechnye sisällyttäminen tiheys silmän kalvoja, ja ero pituuden yksittäisten kuitujen hajotus Zinn nivelside.
• Skopolamiinitesti . 1 asteen kuluttua, kun näytettä pidetään, pupilliaukko laajenee 5 mm: iin, 2 — 3,5-4 mm. Kolmannessa patologiassa oppilaan reaktio puuttuu.
• Visometria . Visuaalinen toimintahäiriö on havaittu optisen median tai toissijaisen glaukooman opasiteetin vuoksi. Vaikeissa tapauksissa näkökyky heikkenee, kunnes valo tuntuu.
• Perimetria . Katselukentän keskimääräinen kavennus määritetään. Joissakin tapauksissa on mahdollista diagnosoida yksittäisten alueiden menetyksiä visuaalisista kentistä, skotomasta.

Potilaat, joilla on tämä patologia neurologin, reumatologin, kardiologin, gastroenterologin, otolaryngologin, kuulemisessa. Kokonaistutkimuksen tarve johtuu kuitukudoksen systeemisestä vaurioista. Usein ensimmäisen silmän oireiden havaitseminen voi diagnosoida amyloidikertymiä muissa parenchymaalisissa elimissä.

Pseudoexfoliation oireyhtymä

Pseudoexfoliation oireyhtymän etiotroppista hoitoa ei kehitetä. Konservatiivisen hoidon tavoitteena on estää vaikeiden komplikaatioiden kehittyminen. Alkuvaiheessa sovellus näkyy:

• Antioksidantit . Käytetyt lääkkeet, joihin kuuluu superoksididismutaasi. SOD kuuluu metalloproteiinien luokkaan. Antioksidantit aiheuttavat hapen aktiivisten muotojen tuhoutumista, joilla on haitallinen vaikutus silmän kudoksiin.
• Antihypoksantit . Aineenvaihdunnan parantamiseksi ja kudoksen hengityksen proses- soinnin parantamiseksi käytetään sytokromia C. Lääkkeen instillaatiot edistävät epiteelisaation nopeutumista ja leesioiden korjaamista silmän etu- segmenttien rakenteissa.
• Hypotensiiviset lääkkeet . Ne näkyvät lisääntyneessä silmänpaineessa, oireyhtymän hypertensioissa ja pseudoeksfoliation glaukooman alkuvaiheissa.
• Vitamiiniterapia . Metyylietyylipyridinolin (B6-vitamiinin rakenteellinen analogi) käytön tehokkuus on osoittanut fibrinolyyttisen ja antioksidanttisen vaikutuksen. Redox-prosesseja pelata myös A-vitamiinin (retinoli asetaatti), ja E (tokoferoliasetaatti).

Pitkällä patologialla hoidon tavoitteena on poistaa tai vähentää toissijaisten komplikaatioiden vakavuutta. Pseudoeksfoliation glaukooman lääkehoidolla ei usein ole asianmukaista vaikutusta. Laser- tai kirurgisia toimenpiteitä tarvitaan. Tärkein on varhaisin laser trabekuloplasty, mutta 3-4 vuoden kuluttua on IOP-kasvun relapsioita. Kun valitaan subluksoidun linssin poistamismenetelmä, fakoemulsifikaation tulisi olla edullinen. Varausmenetelmä on ekstrakapsulaarinen uuttaminen.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Lopputulos riippuu vakavuudesta ja luonteesta vaurion etuosan silmän rakenteisiin ja tyypin komplikaatioita. Ajankohtaisen diagnoosin ja komplikaatioiden hoidon ansiosta visuaalisten toimintojen ennuste on suotuisa. Toissijaisen glaukooman esiintyminen liittyy konservatiivisen hoidon vastustuskyvyn ja peruuttamattoman näkökyvyn menetykseen. Erityistä profylaksiaa ei ole kehitetty. Vaikka varhainen oireita oireyhtymän edellyttää pseudoeksfoliatiivinen julkilausuman dispensary rekisteröintiä silmälääkäri, koska suuri todennäköisyys glaukooman. Silmänsisäisen paineen säännöllinen seuranta on osoitettu. Potilaiden on läpäistävä kokonaisvaltainen silmäkoko vähintään kahdesti vuodessa.