Linssin poikkeavuudet
Poikkeavuuksien linssin — tämä epämuodostuma, harvoin hankitut sairaudet, joissa heikentynyt kyky majoituksen, svetoprovedeniyu tai valon taittumisen. Yleisimmät oireet useimmille lomakkeille — visuaalisten toimintojen rikkominen, «sumu» tai «verhon» ilmeneminen silmissä. Diagnoosi sisältää ulkoinen tarkastus, biomikroskopia, gonioskopia, visometry, ultraääni B-tilassa, OCT. Hoidon taktiikka riippuu linssin poikkeavuuksista. Konservatiivinen näöntarkkuuden korjaus lasit on mahdollista vain ectopia. Linssin anomalyysien kirurginen hoito vähentää intraokulaarilinssien fakoemulsifiointia tai implantointia.
- Linssin poikkeavuuksien syyt
- Linssin poikkeavuuksien oireet
- Linssin poikkeavuuksien diagnoosi
- Linssin poikkeavuuksien hoito
- Linssin poikkeavuuksien ennuste ja ehkäisy
Linssin poikkeavuudet
Linssin poikkeavuudet — heterogeeninen silmätautien sairausryhmä, jolle on ominaista muodon, koon, läpinäkyvyyden tai ectopic-linssin muutos. Yleensä sairauksien synnynnäisiä variantteja diagnosoidaan vastasyntyneiden tai varhaislapsuuden aikana. Lapsilla kaihi esiintyy taajuudella 5: 100 000. Kehittyneessä ikässä tämä tauti aiheuttaa lähes 50% kaikista sokeutumistapauksista, ja 60 vuoden iän jälkeen määräytyy objektiivin tiheys jokaisella potilaalla. Anteriorinen lentikoni diagnosoidaan usein miehillä, naisten posteriorina. Linssin poikkeavuudet voivat kehittyä eristyksissä tai olla yksi geneettisten oireyhtymien ilmenemismuodoista (linssin hajoaminen Marfan- tai Marchesani-oireyhtymässä).
Linssin poikkeavuuksien syyt
Alkion kehittymisjakson rikkominen voi johtaa linssien tällaisiin poikkeamiin, kuten primäärisenä tai toissijaisena aphakia. Taudin ensimmäisessä variantissa havaitaan täydellinen linssiplasia. Liipumekanismi on PAX6- ja BMP4-geenien ekspression väheneminen, jotka ovat vastuussa alkion linssin rudimentin erilaistumisprosessista ja sen erottamisesta ulkoisesta ekodermista. Toissijaisen muodon kehityksen syy on linssikapseliin kohdistuva kohdunsisäinen tulehdus tai idiopaattinen repeämä. Kun eriytyminen viivästyy tai kapselialusten käänteinen kehitys käännetään, tapahtuu bifaasia.
Erota synnynnäinen ja hankittu koloboma. Tämän objektiivin anomalian synnynnäisen muunnoksen kehityksen syy on säteen kiristysnauhan täydellinen tai osittainen aplasia. Hankittun muodon laukaisu voi olla kysynnän tai patologisen kasvaimen mekaaninen paine jo muodostetulla säkeistangolla. Etiologinen tekijä edeltävän lentokonikonseptin kehityksessä loukkaa linssin erottelua, mikä johtuu objektiivikapselin heikosta resistanssista. Myös alueellisten kuitujen puuttuminen tai patologinen kiinnittyminen linssin anomalyysiin edesauttaa. Posterior lentokonikon ulkonäkö johtuu posteriorisen kapselin voimakkaasta jännityksestä tai murtumisesta. Lähtökohtana on hyytelömäisen kehon valtimon käänteinen kehittyminen alkion syntyvaiheessa.
Ectopy tarkoittaa geneettisesti määritettyjen linssien anomalyysien määrää. Perintön tyyppi on autosomaalinen hallitseva. Taudin etiologia liittyy FBN1-geenin mutaatioon, joka on vastuussa fibrilliinin synteesistä. Tämä proteiini on osa monista kehon kudoksista, mikä selittää, että Marfan-oireyhtymän leviämisen estäminen ja subluksaatiot ovat suuria. Kuitenkin perhetapauksia eristetyn kehityksen linssin ektopiaa on kuvattu. Koon (mikro-, makrofagin) muutoksen yhteydessä linssiin liittyneet poikkeavuudet tapahtuvat potilailla, joilla on muutos silmän ligamentin rakenteessa, glykoproteiinikuitujen degeneraatio tai laajentuminen.
Linssin poikkeavuuksien oireet
Mikrofagin erityinen oire on irisen vapina, joka kehittyy, kun silmäpallot liikkuvat. Tämän linssin anomalian takia esiintyy ametropia, joka liittyy taittumisen ja näköakselin pituuden väliseen eroon. Koska potilaan sopeutumiskyky on häiriintynyt, visuaaliset toiminnot ovat vakavasti heikentyneet. Objektiivin poikkeama usein vaikeuttaa Weill-Marchesanin oireyhtymää. Makrofagissa linssin lisääntyminen johtaa silmänpaineen lisääntymiseen, mikä myös aiheuttaa näköhäiriöitä ja suurta riskiä kehittää toissijaista glaukoomaa.
Silmämunan rakenteessa ensisijainen aphakia, biologinen linssi on täysin poissa. Alikehittyneen kiteisen linssin tai sen osien läsnäolo on toissijaista muotoa. Tämän objektiivin anomalian vuoksi potilaat valittavat vähentyneen näkökyvyn, iridodonismin ja astenoottisten oireiden ilmaantuessa. Bifakian kanssa, koska kaksinkertainen elastinen muodostuminen silmämunan ontelossa, valon taittumisen funktio muuttuu jyrkästi. Linssien vikoja ovat etupuoli, takaosa tai sisäinen lentikoni, jossa yksi sen osista muuttaa kokoonpanoaan. Tämän linssin anomalian vuoksi näkyvyys on heikentynyt merkittävästi. Taudin etummaiselle muodolle on ominaista huomattava visuaalisen voimakkuuden väheneminen. Posteriorisen lentokonikonseptin kohdalla monokulaarinen vaurio on ominaista.
Coloboma voi kehittyä eristetyksi linssimuutokseksi. Harvemmin sairaus yhdistetään mikrophthalmiaan, sarveiskalvon ectopian tai papillary-kalvon kanssa. Jos tämä patologia liittyy liekin pilkkoutumiseen, potilaat valittavat «sumu» tai «silmät» ulkonäön silmissä. Linssin hajottaminen monimutkaistaa usein toissijainen glaukooma tai uveiitti. Subluksoinnin erityinen oire on irisen, linssin ja silmän etukammion koon pieneneminen.
Linssin poikkeavuuksien diagnoosi
Diagnoosi linssi poikkeamia perustuu anamneesitiedon, tulokset silmämääräisesti, biomikroskopia, gonioskopia, visometry, tonometria, ultraääni (SPL) B-tilassa, optinen koherenssitomografian (MMA). Ulkopuolisella tutkimuksella potilailla, joilla on mikrofagia, havaitaan mydriaasi. biomikroskopia linssin havaitaan menetelmällä anomalia, jossa resoluutio ja sädekehän nivelsiteet eivät vastaa viitearvot. Silmän etukammion syvyys kasvaa, seinät muuttuvat epätasaisiksi, mikä näkyy gonikopian aikana. Jos potilaalla on makrofagia MMA: ssa, huomattavasti laajentunut objektiivi löytyy. Tämän linssin anomalian silmän etukammion mitat pienenevät. Tonometrinen menetelmä määrittää silmänsisäisen paineen kasvun. Sekä mikro- että makrofagien mukana seuraa majoituksen rikkominen.
Primäärisessä aphakia-menetelmässä biomikroskopian menetelmällä havaitaan objektiivin täydellinen puuttuminen silmämunan ontelossa. MMA: ta käytetään erilaistuneeseen diagnoosiin taudin toissijaisella muodolla. Toisin kuin ensisijainen aphakia, alikehittyneen linssin tai sen osien toissijaisessa visualisoinnissa. 30% coloboma-potilaista, kun biologinen mikroskooppi suoritetaan, määritetään biologisen linssi pilkkoutuminen. Alimmassa kvadrantissa ilmenee kolmiomainen, puolikas tai ellipsoidinen vika. Jos poikkeavuuksia linssin, joka ilmenee sijoiltaan (sijoiltaan, subluksaaatio), osa biologisten linssiä on siirretty etukammioon, joka on diagnosoitu gonioskopia.
Lentikonuksen avulla biomikrokooppi mittaa yhden linssirakenteiden seinämää täydellisellä avoimuuden säilyttämisellä. Potilailla, joilla on tämän linssin anomalian anterior variantti, anteriorinen kapseli ohennetaan, epiteelisolujen määrä vähenee etureunan aivokuoren ulkoneman kanssa. Linssi on pallon tai kartion muoto. Silmämunien liikkumista seuraa etummaisen lentokonikonferoinnin hajottaminen samaan suuntaan. Tämän linssin anomalian takaosassa tapahtuu muutos vastakkaiseen suuntaan. Biomikroskopian menetelmä paljastaa posteriorisen kapselin harvennuksen ytimen epänormaalilla rakenteella. Sisäisellä lentokonella linssin ulkorakenne vastaa normaalia, mutta kuiduilla on kartiomainen muoto.
Linssin poikkeavuuksien hoito
Hoidon taktiikka määräytyy linssin poikkeavuuden mukaan. Käyttökohteita mikrofageissa on osoitettu potilaille, joiden näkökyvyn heikkeneminen on alle 0,2 dioperia. Ensimmäisessä vaiheessa suoritetaan operatiivinen mikroseos ja sen jälkeen capsulorhexis. Erikois-ultraäänilaitteiden avulla tehdään linssien pirstoutuminen ja imurointi. Seuraava askel on vaaditun kokoisen silmänsisäisen linssin implantointi. Väkevyyden korjaamiseksi piilolinssejä tai lasia käytetään vain potilailla, joilla on vähäisiä muutoksia näöntarkkuudessa. Leikkaushoito on suositeltavaa nuorella. Makrofiaasi on myös osoitus linssin poistamisesta erityisen linssien lisäämiseksi.
Konservatiivista hoitoa suositellaan linssin, lentikoneen tai aphakian lievälle ectopialle. Kun sijoiltaan biologisia tai kiikarin afakiaan linssit (sijoiltaan, subluxation) korjauksen toteutettiin käyttäen pistettä. Linssin monokulaarinen puuttuminen on osoitus kosketusmenetelmien nimeämisestä visuaalisen voimakkuuden korjaamiseksi. Pienellä teholla suositellaan kirurgisia toimenpiteitä. Muihin kirurgisia tekniikoita linssi poikkeavuuksia, erityisesti, kaihi fakoemulsifikaation yleisin, jota seuraa implantaatio intraokulaarilinssin.
Linssin poikkeavuuksien ennuste ja ehkäisy
Linssin poikkeavuuksien erityinen ehkäisy puuttuu. Ei-spesifinen ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä synnynnäinen muodot on vähennetty vähentää teratogeeninen vaikutus lääkkeiden, kemikaalien elin sikiön. Raskauden aikana naisen suunnittelu esitetään hoitavat erityisiä testejä ryhmä soihtu infektioiden, t. To. Aikana muodostuminen aiheuttaa häiriöitä elimistön vaiheessa alkionkehityksen. Kaikki potilaat, joilla on synnynnäinen tai hankittu linssihäiriö, on suoritettava silmäkokeella 2 kertaa vuodessa. Tämän sairausryhmän eliniän ennuste on suotuisa. Tehottomalla hoidolla useimmilla lomakkeilla on kuitenkin vähäinen näkyvyys ja vammaisuus.