Kuuro-mutismi

Kuurosumus tai kuurous on synnynnäinen tai hankittu kuulemisen puute poissaoloaikana, mikä haittaa puheen kehittymistä. Tärkeimmät kliiniset oireet ovat kuurous, tyhmyys, äänen vääristyminen, vestibulaariset ja käyttäytymishäiriöt, kehittyneet ilmeet. Diagnoosi perustuu äänen havaitsemisen, ABR-testiin, hermomekaniikan menetelmiin ja DNA-diagnostiikkaan. Erityishoitoa ei ole. Kuntoutustoimintaan kuuluu kuulo, kuulo ja artikulaatio.

• Kuurojen mykistyksen syyt
• synnyssä
• Kuurojen mykistyksen oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Kuurojen mykkä
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Hluhonemota

Kuurosamuteista on kaksi perusmuotoa — synnynnäinen ja hankittu. Toinen vaihtoehto esiintyy yli 70% potilaiden kokonaismäärästä. Yli 50% taudin synnynnäisen muodon tapauksista heräävät geneettiset mutaatiot. Maailman otolaryngologian tilastotietojen mukaan kuurosamun esiintyvyys on korkeampi alueilla, joilla on paljon tiiviisti läheisiä avioliittoja. Noin 35% hankituista kuulonpudotuksista esiintyy lapsen ensimmäisenä elinvuotena, 25% — toisena vuonna. Pojat ja tytöt sairastuvat samalla taajuudella. Yhteensä noin 200 000 kuuroa asuu Venäjän federaation alueella.

Kuurojen mykistyksen syyt

Perimmäinen syy on aina synnynnäinen tai hankittu varhaisessa iässä kuulemisen yhteydessä. Nemota syntyy uudelleen, koska se ei pysty oppimaan ja toistamaan sanoja. Synnynnäisiä kuurosummia voi aiheuttaa seuraavia tekijöitä:

• Synnynnäiset infektiot. Useimmiten nämä ovat TORCH-infektioiden ryhmästä peräisin olevia sairauksia: toksoplasmoosi, rupla, sytomegalia, herpetinen infektio, kuppa, hepatiitti B.
• Geneettiset mutaatiot. Kuurous on osa yli 400 geneettistä oireyhtymää. Yleisimpiä ovat Waardenburgin oireyhtymä, Stickler, Pendred, Alport Brahimin-GR-munuaisoireyhtymästä, neuro- tyypin II Mondini dysplasia Refsumin tauti ja biotinidaasiprekursori puutos.
• Intrauterin myrkytys. Synnynnäinen kuulemisen puuttuminen voi aiheuttaa alkoholi- ja huumeiden väärinkäytön raskauden aikana sekä koskettaa kemikaaleja tuotanto-olosuhteissa.

Sukujen mykistyksen tapahtuessa syntymähetkellä on kuuleminen, mutta lyhyen ajan kuluttua se heikkenee voimakkaasti tai katoaa kokonaan. Syynä voi olla:

• Vastasyntyneen syntymä trauma. Virheellisesti valittu toimitustapa synnytykseen apuvälineitä väärä käyttö voi aiheuttaa vahinkoa anatomisia rakenteita keskelle ja sisäkorvan aivokuoren keskuksia aivoissa.
• Sisäkorvan tukahtuminen, kuulohermo. Toistuva labyrinthitis, monimutkainen aikana Menieren tauti, kahden- cochlear neuriitti ja synnynnäisiä epämuodostumia sisäkorvan voi tulla aiheuttaa toimintahäiriön Cortin elimessä, ja sen seurauksena — kuurouden.
• Ototoksiset lääkkeet. Kuulonsuojaus voi toimia sivuvaikutuksena, kun antibiootteja otetaan polypeptidiryhmistä ja polymyksiineistä, joista jotkut aminoglykosidit ja silmukka-diureetit.
• Tartuntataudit. Se voi aiheuttaa kuurouden lapsuudessa siirretyn aivokalvontulehdus, tulirokko, tuhkarokko, lavantauti, kuppa, influenssa, kurkkumätä ja hinkuyskä.

synnyssä

Kuolemamuutoksen johtava rikkominen — jatkuva kuulon heikkeneminen tai sen täydellinen poissaolo. kuurous, syynä voi olla rakenteellisia poikkeavuuksia, infektiotautien ja tulehdussairauksien sisäkorvan tai suoraan zvukovosprinimayuschego laite (Cortin elin) kuulohermon ja takaosat superior ajallinen gyrus — wernicken alue. Puhekeskuksia (frontal gyrus — Brocan vyöhyke) ja niveltulehduslaitteen elimiä ei vaikuta. Syntyvillä kuuroilla lapsi ei ymmärrä ympäröivää ääniä syntymästä, mukaan lukien ihmisen puhe, mikä tekee siitä mahdottomaksi tutkia — muodostuu toissijainen hämmennys. Kun kuulo on yli 1 vuoden ikäinen, lapsilla on jo jonkin verran sanastoa, mutta ilman erityisiä puheenkehitystoimintoja hankittuja taitoja menetetään nopeasti.

Kuurojen mykistyksen oireet

Jos vastasyntyneen sairauden näköhäiriöt eivät ole havaittavissa pitkään, huomaamatta. Elämän ensimmäisinä kuukausina lapsilla on refleksin itku ja huutaminen normaalisti toimivan keskushermoston ja elatuselinten vuoksi. Normaalisti iässä 6-7 kuukautta, lapsi alkaa jäljitellä puheen muita ja lausua ensimmäiset tavut ( «ma-ma», «pa-pa»), ja 1 vuoden kuluttua sen sanastoa on noin 10 täynnä sanoja. Kuurosaktiivisuuden vuoksi tällainen puhetoiminta on täysin poissa ja ilme on korvaava. Joissakin tapauksissa lapsi tekee yksittäisiä ääniä pyrkiessään simuloimaan vanhempien huulien liikkumista.

Kun osti kuuro-Mutismi, esiintyi lapsilla yli 2-vuotias lapsi äkillisesti lakkaa hahmottaa ulkoista ääniä — ei vastaa hänen nimensä, ei reagoi musiikkia jne 3-4 vuotta lapset saattavat valittaa korvien soimista tai äkillinen kuulon menetys .. . Samaan aikaan jo muodostettu puhe on vääristynyt — siitä tulee äärimmäisen kovaa tai hiljaista, kersantti, monotoninen. Jotkut lapset muodostavat alhaisen tai korkean äänenlaadun epätyypilliseksi sukupuoleen ja ikään. Vatsibulaaristen häiriöiden vakavuus riippuu suoraan kuurosameen etiopatogeneettisestä muunnoksesta. Usein ne ovat rajoittuneet huonon tasapainon tunteeseen, etenkin pimeässä tai suljetuissa silmissä. Iähetkellä kolmen vuoden kuluttua on psyykkisiä häiriöitä — eristäminen, vieraantuminen, nopea kireys ja ärtyneisyys.

komplikaatioita

Puhetoiminnan puuttuminen kuurojen mykistyksen yhteydessä liittyy äänilaitteiston toimintahäiriöihin. Tulevaisuudessa tämä johtaa morfologisiin muutoksiin kurkunpään kohdalla — epäsäännöllisen glottiksen sulkemisen, ruston ennenaikaisen luutumisen jne. Vuoksi. Tämä tekee mahdottomaksi muodostaa puheen luonnollisen äänen jopa taustansa ja kehitystään vastaan. Täysipainoisten kuntoutustoimenpiteiden puuttuminen ja erikoistuneiden laitosten kouluttaminen tekee potilaan sopeuttamisesta yhteiskunnassa käytännössä mahdottomaksi.

diagnostiikka

Kuurosamuteiden diagnoosi on ääni-johtavasta ja ääntä vastaanottavasta laitteesta tehty tutkimus, aivojen ajallisen ja aivokuoren rakenteen tutkiminen sekä etiologisen tekijän muodostuminen. Alle 2-vuotiaiden lasten monimutkaisuus on se, että tavalliset testit, joissa käytetään virityshaaraa ja audiometriä, ovat lapselle käsittämättömiä ja eivät anna mahdollisuutta saada selkeitä tuloksia. Täten diagnostiikkaohjelma sisältää:

• Tutkimus äänen havaitsemisesta. Otolaryngologi, kun tutkii potilasta, puhuu hänelle eri äänekkyydellä, antaa hänelle kuulostavia leluja. Jotta kosketusilmiöitä ei otettaisi ulos hengitetystä ilmasta tai huulien liikkeen liikkuvuudesta, lääkäri käyttää maskia tai paperiarkkia. Kuuros- sa lapsella ei ole mitään reaktiota ympäröiviin ääniin.
• ABR- testi. Voit arvioida aivorungon johtavia hermoja ja kuulohäiriötä. Kun ne ovat vaikuttaneet, sisäisen korvan hermopulsseja ei lähetetä eikä havaita CNS-rakenteilla.
• Aivokuvantamisen. Kallon CT, MRI ajallisten luiden ja MRI aivojen voimme paljastaa rakenteelliset tai tulehdukselliset muutokset rakenteessa äänen johtavista ja ääntä vastaanottavien järjestelmien aivokuoren.
• DNA-diagnostiikka. DNA: n rakenteen tutkimusta käytetään, kun on olemassa muita oireita, jotka osoittavat geneettisen taudin kehittymistä.

Kuurojen mykkä

Useimmissa tapauksissa normaalin kuulokojeen palauttaminen jo syntyneen surdutismin takia on mahdotonta. Äänen havaitsemisen progressiivisen heikentymisen alkuvaiheissa suoritetaan lääketieteellistä tai kirurgista hoitoa, jossa otetaan huomioon etiologiset tekijät. Lapset, joilla on synnynnäinen kuurous, lähetetään erikoistuneille koulutus- ja oppilaitoksille. Kuurosamennuksella, joka on muodostunut 3-5 vuoden iässä, puhetta kehitetään edelleen tiedekunnan avulla. Kuntoutustoimenpiteisiin kuuluu kuulokojeiden ja kohinaisten implanttien käyttö. Nämä laitteet ovat tehokkaita kuuroille, jotka johtuvat äänentoistojärjestelmän tai sisäkorvan elimistä.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Kuurosammen ennuste on epäedullinen. Useimmissa tapauksissa kuulon heikkeneminen on taudin viimeisen vaiheen ilmenemismuoto, jossa muutokset ovat peruuttamattomia. Tulevaisuudessa lapset suorittavat erityiskoulutusta, jolla pyritään kehittämään osittain muodostettua puhetapaa tai oppimaan artikulaatio- ja viittomakieltä. Ehkäiseviin toimenpiteisiin kuuluvat pariskunnan lääketieteellinen geneettinen neuvonta, raskauden suunnittelu, sikiön ennenaikainen hoito, sairauksien ennenaikainen diagnosointi ja hoito, jotka saattavat johtaa kuurouteen.