Progressiivinen rupla-panencefaliitti

Progressiivinen rupla-panencefaliitti on harvinaisen hitaasti virustartunnan aiheuttama keskushermosto, jonka aiheuttama vihurirokko. Manifestaa 8 — 19 vuoden aikana. Se ilmenee progressiivisella henkisellä taantumalla, cerebellar-oireyhtymällä, spastisen tetraparesisillä, näköhäiriöllä, epileptisellä paroksysmalla. Diagnoitiin anamneettisten ja kliinisten tietojen, aivojen MRI / CT: n, aivo-selkäydinnesteanalyysin perusteella. Hoito suoritetaan oireenmukaisesti, sillä se on vähäinen. Tauti on altis tasaiselle etenemiselle.

• PEP-syyt
• synnyssä
• PEP-oireet
• diagnostiikka
• PEP-hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Progressiivinen rupla-panencefaliitti

Progressiivinen vihurirokko panenkefaliitti (SCP) yhdessä Rasmussen enkefaliitti, subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti, Creutzfeldt-Jakobin taudin kuuluu ryhmään hidas CNS-infektiot. Näiden tautien yhteinen piirre on pitkän piilevä ajanjakso, joka kestää kymmeniä vuosia. Ensimmäinen progressiivinen vihurirokko panenkefaliitti etiologia on kuvattu vuonna 1974, kun se oli mahdollista eristää viruksen potilaan aivokudokseen. PKP on harvinaista patologiaa, tähän mennessä on kuvattu useita kymmeniä tapauksia neurologiassa. Tauti vaikuttaa miehiin, tyypillisen oireiden ilmentymisikä on 8-19 vuotta.

PEP-syyt

Tämä tauti aiheutuu vihurirokko-viruksesta. Hitaasti tarttuva infektio kehittyy, kun se on tartunnan seurauksena:

• Intrauterin infektio . Rupla raskauden aikana naisen kanssa voi olla oireeton. Intrauterin sikiö-infektio ensimmäisellä kolmanneksella johtaa moninkertaisiin epämuodostumuksiin, joten poikkeavuuksien todennäköisyys vähenee. Synnynnäisen rupelan oireita (varhaisrohrella-enkefaliitti) havaitaan tavallisesti välittömästi jälkiseurauksena. Progressiivinen rupla-panencefaliitti kehittyy, jos virus ei ilmene välittömästi, mutta jää latentiksi.
• Rupla, joka on lapsuudessa . Poikkeuksellisissa tapauksissa, kun siirretty infektio, viruksen täydellistä poistamista ei tapahdu, se pysyy elimessä piilevässä muodossa.

Tuhkarokko infektioriskin raskauden ovat naiset, jolla on pienin pitoisuus tuhkarokko-spesifinen immunoglobuliini (10-25 IU / ml), joka kantaa elimistön vastustuskykyä vihurirokkoviruksen.

synnyssä

Rupla-viruksen altistuminen elimistölle tapahtuu yleensä kohdussa tai varhaislapsuudessa. Tuntemattomien olosuhteiden mukaan virus siirtyy inaktiiviseen muotoon, jossa se voi esiintyä jopa kahden vuosikymmenen ajan. Väärennettyjen vihurirokkoviruksen aktivaation syitä ei ole selvitetty. Pienellä määrällä kliinisiä havaintoja ei voida tutkia yksityiskohtaisesti PEP: n patogeneesiä. Morfologisesti havaitaan perivaskulaaristen lymfosyyttisten infiltraattien ja pienten gliaalisten soijojen muodostaminen aivokuoressa, astrosytoosi, jolla on dominantti valkoisen aivoveren vaurio. Muutokset ovat luonteeltaan hajanaisia, ne tarttuvat aivojen eri osiin, joita ruplaa enkefaliittia kutsutaan panencefalitiksi.

PEP-oireet

Progressiivinen rupla-panencefaliitti esiintyy epäspesifisin oirein. Lähellä olevat ihmiset alkavat havaita mielialan vaihteluita, muutoksia hahmossa, potilaan käyttäytymistä. Lapsi on huonompi koulussa, ongelmia keskittymisestä, muistiinpanosta ja uusien materiaalien yhdistämisestä. Ajoittain kohtuulliset kognitiiviset häiriöt kehittyvät progressiiviseksi henkiseksi vajeeksi dementian tuloksena. PKP: n erottuva piirre on vaikea pikkuaikainen ataksia, mukaan lukien epävakaisuus seisovassa asennossa, epävakaus kävelyn aikana, suhteettomat laajamittaiset liikkeet, viivästyttää tehtäessä määrätietoisia toimia.

Taudin edenneessä vaiheessa on tunnusomaista epileptiset paroksysmit, fokaalisen neurologisen vajeen kiinnittyminen. On olemassa huomattava ataksia (diskoordination, epävakaus), näköhäiriöt, kasvoharvojen paresis. Tyypilliset pyramidaaliset oireet: lihasheikkous, lihasäänen spastinen lisääntyminen, jänteen refleksien lisääntyminen, patologisten pysäytysoireiden ilmaantuminen. Moottorihäiriöt levitä kaikkiin raajoihin, tetraparesis kehittyy. Joissakin tapauksissa havaitaan myoklonia — yksittäisten lihasryhmien tahatonta supistumista. On sensorimotor afasia — puhetta hidastuu, yksinkertaistuu, ymmärrettävää, koska tavujen uudelleensuuntaus, kuullun puheen ymmärtäminen on ristiriidassa.

Terminaalivaiheessa spastinen tetraparesis niitti potilaita nukkumaan, ei linnun elimiä ole mielivaltaista kontrollia. Merkitty dementia, täydellinen puheen puuttuminen (mutismi), silmämallin liikkeiden turhautuminen (oftalmoplegia). Usein on kooma. Tauti päätyy kuolemaan, koska aivovaurio on kokonaisuudessaan.

diagnostiikka

Patologian harvinainen esiintyminen aiheuttaa vaikeuksia «rupla-panencefalitin» diagnosoinnissa. Tärkeä rooli on se, että potilaalla on tietoa uteriin tai varhaislapsuuteen välittyneiden ruplaa koskevien tietojen havaitsemiseen. Diagnostisten toimenpiteiden luettelo sisältää:

• Neurologinen tutkimus . Tutkimuksen aikana neurologi määrittää kasvojen paresis, pyramidaalinen oireyhtymä, cerebellar oireyhtymä, voimakas kognitiivinen heikkeneminen, sensorimotor afasia.
• Lannerangan lävistys . Menettelyn avulla voidaan saada näyte aivo-selkäydinnesteestä sen analyysin suorittamiseksi. Lymfosyyttien kohtuullinen kasvu (40 solua / μl), proteiini (1,5-1,5 g / l), jolla on eniten gamma-globuliinia, on ominaista. Spesifisten anti-blot-vasta-aineiden pitoisuus kasvaa voimakkaasti, mikä osoittaa niiden tuottamisen keskushermoston kudoksissa.
• Elektroenkefalografia. Ei havaitse erityisiä poikkeavuuksia. Tyypillisesti yleinen rytmi hajoaa.
• Tomografia . MRI, MSCT ja CT aivojen paljastavat vesipää, yleistynyt surkastuminen aivokudokseen, laajentaa uurteet aivokuoren. Erityisen vakavasti arofioitu pikkuaivo.
• Veren punasolujen vastaisten vasta-aineiden testaus . Se suoritetaan entsyymi-immunomäärityksellä (ELISA). Vasta-ainetiitteri on kohonnut, mutta ei yhtä merkittävästi kuin aivo-selkäydinnesteessä.

Rupla-viruksen eristäminen aivokudoksista, jotka on saatu biopsialla, pääsääntöisesti epäonnistuu. On välttämätöntä erottaa progressiivinen vihurirokkoa panenkefaliitti etiologialtaan muu hitaasti infektioita, virusenkefaliitti, disseminoitunut enkefalomyeliitti. Erotusdiagnoosissa suoritetaan subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti, eri normaali kuva aivo-selkäydinnesteessä kasvavat tuhkarokko vasta-ainetiitteri.

PEP-hoito

Erityishoitoa ei ole kehitetty. Yritykset hoitaa Viruslääkehoitoa (amantadiini), metabolisin keinoin (Inosine) olivat tuloksettomia. Oireenmukainen hoito (antikonvulsantit, antihypoxants, decongestants), mutta se ei voi pysäyttää etenemistä oireita.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Progressiivinen rubella panencephalitis lopettaa kuolemaan. Taudin kesto oireiden ilmenemismuodosta ei ylitä 3 vuotta. Tehokkaan hoidon puutteesta johtuen raskaana olevien naisten ja lasten rasva-infektioiden ehkäisyyn liittyy suuri merkitys. Erityinen ennaltaehkäisy toteutetaan ruplaa vastaan ​​rokotetuilla 1 vuoden ikäisillä lapsilla ja sen jälkeinen uudelleenhakkaus 6 vuodella. Ei rokotettu ennen eikä ollut repeytynyt ruplaa 13-vuotiaita tyttöjä suositteli rokotteen yhtä pistämistä. Raskaana olevat naiset, jotka suunnittelevat alhaisen tiitterin anti-punoitus-vasta-aineilla, esitetään rokotus yksittäisten indikaatioiden mukaisesti. Raskaana olevien naisten raskauden hoito tulee suorittaa veressä olevien spesifisten vasta-aineiden tiitterin avulla.