Subacute sclerosing panencephalitis

Subakuutti skleroottinen panencefaliitti on tuhkarokkoviruksen aiheuttama hidas infektio. Piilevä aika on jopa 8 vuotta. Subakuutti tuhkarokko panencefalitisti esiintyy persoonallisuuden häiriöissä ja käyttäytymisessä, sitten on progressiivista lihasvoimakkuutta, motorisia, visuaalisia, kognitiivisia häiriöitä, paroksismaattisia oloja. Perusdiagnostiikkaan perustuvat menetelmät: elektroenkefalografia, aivojen CT / MRI, aivoselkäydinnesteiden analysointi, veri-tuhkarokkovasta-aineiden osoittaminen, aivo-selkäydinneste. Etiotroppinen hoito suoritetaan viruslääkkeillä, oireenmukaista hoitoa tehdään epilepsialääkkeillä.

• YMP: n syyt
• synnyssä
• luokitus
• SSP: n oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Hoito PSP
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Subacute sclerosing panencephalitis

Subakuutti sklerosoiva panenkefaliitin (CAP) kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1933 amerikkalainen patologi George. Dawson nimeltään «aivotulehdus lisäyksillä.» Vuonna 1945 Belgian neurologi Van Bogart täydentää saatavilla tietoa taudista, on demyelinaatioprosessit, jotka kohdistuvat lähinnä aivojen valkean aineen ja ehdotti uutta termiä — «subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti.» Kunniaksi mainittujen tutkijoiden nykyajan ulkomaisen kirjallisuuden neurologian PSP mainitaan nimillä «Dawsonin aivotulehdus», «panenkefaliittivirus Van Bogart.» Subakuutti sklerosoiva panenkefaliitin esiintyy frekvenssillä 1 1000000. Ihmiset, 85% potilaista kuuluu ikäryhmään 5-15 vuotta, pojat ovat sairaita 3 kertaa useammin. Joidenkin tautitapausten tiedetään pikkulapsilla ja yli 30-vuotiailla aikuisilla.

YMP: n syyt

Patologia on klassinen hidas keskushermoston infektio. Tarttuva aine on tuhkarokkovirus, joka pysyy elimessä pysyvästi luonnollisen tuhkarokko-infektion jälkeen. Useimmissa tapauksissa PSP: tä on havaittu lapsilla, joilla on ollut tuhkarokko ennen kuin kaksi vuotta. Piilevä kausi kestää 6-8 vuotta, minkä jälkeen nopeasti kehittyvä tuhkarokko panencephalitis kehittyy. Virustartunnat aiheuttavat tekijät ovat edelleen tuntemattomia. Jotkut tekijät viittaavat siihen, että perustana on organismin muuttunut immunologinen reaktiivisuus, joka aiheuttaa viruksen puutteellisen poistamisen.

synnyssä

Etiopatogeneettisiä mekanismeja ei ole tutkittu, laukaisijoita, jotka aiheuttavat viruksen aktivaation, ei ole määritetty. Monen vuoden piilevän ajanjakson jälkeen tuhkarokkovirukset jatkuvat aivosoluissa alkavat aktiivisesta replikaatiosta, mikä aiheuttaa täydellisiä tulehduksellisia muutoksia aivokudoksessa — subakuutti-panencefaliitti. Tulehdusprosessissa on mukana valkoista ainetta, subkorttista gangliaa, kuorta ja meningiä. Vaurioiden liikkeet jakautuvat epätasaisesti, neuronit kuolevat niissä, gliaalinen kudos kasvaa kompensoivaksi. Myöhemmissä vaiheissa sklonoivaa panencefaliittia leimataan diffuusilla demyelinaatiolla yhdessä glioosin kanssa. Mikroskooppisesti vaikuttavissa neuroneissa havaitaan erityisiä sulkeumia. Merkittyjen vasta-aineiden tutkimuksessa paljastuu tuhkarokkoviruksen antigeenien esiintyminen näissä.

luokitus

PSP: n kliininen oireyhtymä on hyvin vaihteleva, mutta kaikissa potilailla vaiheittainen kurssi voidaan jäljittää. Taudin vaiheen ymmärtämisellä on kliininen ja prognostinen arvo, ja siksi subakuutti skleroottinen panencefaliitti luokitellaan neljään päävaiheeseen:

• I vaiheessa (alkuvaiheessa, psykoottisessa) on ominaista lisääntyvä muutos potilaan luonteeseen, käyttäytymiseen ja älyllisiin kykyihin. Ennen kuin lihas-tonisten poikkeavuudet ilmestyvät usein virheellisesti diagnoosin psykiatriseen patologiaan. Kestää 2-12 kuukautta.
• II vaihe alkaa moottorihäiriöiden (hyperkinesis), paroksismaalisten jaksojen (kouristuskohtaukset, poissaolot, atoniset sumentumat). Lisäksi lisätään erilaisia ​​neurologisia oireita. Vaihe kestää 6-12 kuukautta.
• Vaihe III esiintyy dementian nopeassa etenemisessä, lihaksen jäykkyyden kasvussa, kouristuksen oireyhtymän heikkenemisessä. Se kestää useita kuukausia.
• IV-vaihe (terminaali, kooma) — henkisten toimintojen hajoaminen, epämuodostuma, kakeksia. Potilaat joutuvat koomaan, jonka seurauksena on kuolemaan johtanut lopputulos.

SSP: n oireet

Subakuutti skleroottinen panencefaliitti esittelee vähitellen käyttäytymiseen liittyvien poikkeavuuksien lisääntymistä: potilas tulee tyytymättömäksi, tyhmäksi, aggressiiviseksi, ärtyneeksi, välinpitämättömäksi muille. Alkeelliset ominaisuudet alkavat vallata: ahneus, itsekkyys. On psykopaattisia reaktioita, unihäiriöitä, koululaisilla on vaikeuksia oppia. Alkuvaiheen loppuun mennessä on progressiivisia mnesteettisiä häiriöitä, henkistä taantumista, puhehäiriöitä (dysartria, afasia).

Sitten ekstrapyramidaalinen oireyhtymä liittyy: tahattomia liikkeitä atetoosi, vapina, vääntödystonia, hemiballismi, myoklonia, lihasäänen sekaiset häiriöt. On yleistyneitä kouristuskohtauksia, «tietoisuuden (poissaolojen) irtoamisen», atonisen paroksismin jaksot. Taustalla olevan aukottoman klinikan taustalla esiintyy pyramidihäiriöitä (paresis, patologiset reflekseesit), pikkuaikainen ataksia. Edistää kognitiivista toimintahäiriötä, jolle on ominaista apraksia, amnesia, agrarians, alexia, agnosia. Puolet tapauksista havaitsee näköhäiriöitä tuhkarokko-korioretinitis, näköhermon vaurio, okcipital lobel cortex, kehittymisen vuoksi.

Vähitellen hyperkineesi korvataan Parkinsonismin oireilla, sekoitettu sävy muuttuu täysin jäykkyykseksi. Ekstrapyramidaaliset häiriöt yhdistetään autonomisiin oireisiin: lisääntynyt ihon rasvaisuus, hyperhidroosi, paineherkkyys, hypersalivaatio. Lisääntyvä epämiellyttävän jäykkyys johtaa kouristusten paroksismin asteittaiseen häviämiseen. Persoonallisuuden täydellinen hajoaminen, väkivaltaiset naurua / itkua, hypertermiset kriisit, nielemisvaivat, hengitys. Terminaalivaiheessa potilaan raajat ovat taipuneet, taipuisat kontraktuurit, tuottava kosketus puuttuu, tietoisuuden alistuminen saavuttaa koomivaiheen, trofiset kudosmuutokset tapahtuvat.

komplikaatioita

Visuaalisten häiriöiden eteneminen johtaa amauroosiin. Potilaan makaamispaikka muistin viimeisissä vaiheissa voi aiheuttaa painehaavan muodostumista. Viimeksi mainitun infektio johtaa paikallisiin tulehduksellisiin muutoksiin, infektioon verenkierrossa — sepsiksen puhkeamiseen. Potilaan immobilisointi, keskushermoston hengityselinten sairaudet edistävät kongestiivisen keuhkokuumeen puhkeamista. Dysfagi on vaarallinen ruoan hengittäminen hengitysteissä kehitystyössä keuhkokuumeen. Luetteloon luetellut infektiokomplikaatiot ovat yleisimpiä potilaiden kuolemansyitä.

diagnostiikka

Polymorfismi, epäspesifinen oireyhtymä, alkuvaiheen eristyneet psykoottiset ilmentymät, harvinainen tapaus määrittää taudin myöhempää diagnoosia. Diagnoosin aikana neurologi perustuu anamnestiseen tietoon lapsuusuhkan tuhkarokosta, neurologisen tilan muutoksista, EEG: stä ja neuroimaging-aineistosta sekä korroosion vastaisten vasta-aineiden tutkimustuloksista. Aivojen biopsia ei ole suuntaa-antava, koska aivovaurioiden mosaiikkisuus mahdollistaa aineen saamisen aivokudoksen muuttumattomasta alueesta. Tarvittavien lisätutkimusten luettelo sisältää:

• Elektroenkefalografia. Tyypillinen kuva lisääntyneestä hidas-aallon aktiivisuudesta tapahtuu 6-8 s: n välein ja vuorotellen bioelektrisen aktiivisuuden pienentyneisiin aikoihin. Rekisteröidyt kompleksit ovat kaksipuolisia, symmetrisiä, synkronisia.
• Neurovisualisaatio . Tehtiin tietokoneella tai magneettikuvauksella. MRI, aivojen CT diagnosoivat aivokudosten diffuusi moninkertainen vaurio, atrofiset muutokset aivokuoressa, joissakin tapauksissa — hydrocephalus. Muutoksia valkoisessa aineessa havaitaan 4 kuukauden kuluttua PSP: n debyyttistä. 50 prosentissa tapauksista basaalisen ganglion leesioita määritetään toisessa vaiheessa.
• Aivoverenkierron nesteen tutkiminen . Analyysialkio saadaan lannerangan avulla. Tutkimus paljastaa keskimääräisen proteiinipitoisuuden lisääntymisen, jossa gammaglobuliinien suhteellinen pitoisuus kasvaa merkittävästi, spesifisen oligoklonaalisen IgG: n läsnäolo. Korroosion vastaisten vasta-aineiden tiitterin voimakas lisääntyminen osoittaa vaurion tuhkarokko-etiologian.
• Korroosion vastaisten vasta-aineiden verikokeita . Se määrittää vasta-aineiden lisääntymisen seerumissa 1: 4-1: 128 asti. Normaalisti titteri on 1: 200 — 1: 500. Korkeimman verititterin ja aivo-selkäydinnesteiden havaitseminen on tärkein diagnostinen piirre.

Tuhkarokkoviruksen eristäminen asianomaisista aivokudoksista käytetään harvoin kliinisessä käytännössä menettelyn monimutkaisuuden vuoksi. Alkuvaiheessa subakuutti skleroottinen panencefaliitti on erotettava mielenterveyden häiriöistä: neurastenia, skitsofrenia, hysteria. Tämän jälkeen differentiaalinen diagnoosi suoritetaan aivokasvaimella, progressiivisella vihurirokko-panencefalitilla, rypälepurkautuneella enkefaliitilla, Creutzfeldt-Jakobin taudilla.

Hoito PSP

Erityishoitoa ei ole kehitetty. Potilaan asianmukainen hoito, tarttuvien komplikaatioiden ehkäisy on erittäin tärkeää. Etiotroppinen hoito viruslääkkeillä (ribaviriini, inosine pranobex), interferonivalmisteet, mutta se on tehoton. Oireellisena hoitona annetaan myokloniaseja (diatsepaamia, valproiinihappojohdannaisia) vastaan ​​vaikuttavia kouristuslääkkeitä. Spastisen hypertonin poistamiseksi käytetään lihasrelaksantteja (tolperisoni, baklofeeni). Hengityshäiriöt taudin viimeisissä vaiheissa ovat osoitus potilaiden siirtymisestä mekaaniseen ilmanvaihtoon. Huolellinen hoito ja oireeton hoito voivat pidentää potilaan elämää.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

80%: ssa tapauksista subakuutti skleroottinen panencefalititti kestää 1-3 vuotta ja johtaa kuolemaan. 10%: lla potilaista salamoita. Kymmenessä prosentissa tapauksista on mahdollista lisätä potilaan elinajanodotetta, toisinaan jopa 10 vuotta. Paras ennalta ehkäisevä toimenpide YMP: n syntymisen ehkäisemiseksi ovat toimenpiteet, joilla tuhkarokko estetään. Erityinen ennaltaehkäisy toteutetaan 12 kuukauden ikäisten lasten tuhkarokkoa vastaan ​​rutiinilla rokotuksella.