Plummerin tauti

Plummerin tauti – endokriininen patologia, johtuen kilpirauhasen adenooman kehittymisestä, aktiivisesti kilpirauhashormoneja. Kilpirauhasen liikatoiminnan oireiden ilmaantuminen: laihtuminen, hengenahdistus, heikkous, uneliaisuus, takykardia, fibrillaatio. Diagnostinen kompleksi sisältää endokrinologin kuulemisen ja tutkimisen, Kilpirauhasen ultraääni ja scintigrafia, verikoke tyroksiinille, trijodotyreiini ja kilpirauhasen stimuloiva hormoni. Hoito suoritetaan kirurgisilla menetelmillä (vähemmän lääketieteellisesti), iäkkäille potilaille annetaan radiojodihoitoa, kilpirauhasen nodulaattien etoholi-sklerodesteistä.

• Plummerin taudin syyt
• synnyssä
• Plummerin taudin oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Plummer-sairauksien hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Plummerin tauti

Plummerin tauti (tromatoottinen adenoma, myrkyllistä monikasvuista pillua) sai nimensä amerikkalaisen fysiologin nimellä, endokrinologi Henry Stanley Plummer. Vuonna 1913 hän julkaisi työnsä, jossa hän kuvaili patologista tilannetta, kilpirauhasta, mutta niillä ei ole eräitä klassisia merkkejä hajakuormituksen myrkyllisyydestä ja eroa siitä alkuperämekanismeilla. Naisen esiintyminen on alttiimpia naisille, sukupuolten välinen suhde on 4:1. Harvinaiset myrkyllisen adenooman tapaukset rekisteröidään nuorille ja lapsille. Yleiset epidemiologiset indikaattorit ovat korkeammat kitara-endemiset alueet.

Plummerin taudin syyt

Tyrotoottisen adenoman luonne on polyetiologinen eikä sitä aina voida todeta luotettavasti. Uskotaan, että pääroolia endokrinopatian esiintymisessä esiintyy hermosolujen somaattisia mutaatioita ja ulkoisia liipaisuvaikutuksia (päihtymys, ionisoiva säteily). Geenien muutosten esiintyminen, mikä johtaa oireyhtymän kehittymiseen, lisääntyy alueilla, joilla on jodin puutos. oletettavasti, mutaatiot aktivoivat rTTG-domeenin aktivoinnin tiroyytteihin riippumatta aivolisäkkeen ja autoantikaattorin luonnollisten säätelysignaalien voimakkuudesta TSH-reseptoreihin, määritettynä autoimmuunin trieopatialla. Mutaatiot TSH-reseptoreissa, joka sijaitsee kilpirauhasen epiteelissä, johtavat yksittäisten erittävien solujen hyperaktivointiin, jotka alkavat itsenäisesti ja hallitsemattomasti tuottamaan kilpirauhashormoneja.

synnyssä

Plummer-tautiin liittyy tyrotoxicosis, joka johtuu jodattuun hormonien ylituotantoon itsenäisen adenooman soluissa. Avain patogeneesi on tyrotropiinireseptorimutaatioita, mikä johtaa niiden autoaktivointiin – kyky imeä enemmän jodia ja syntetisoida tyroksiinia (T4), trijodityroniinin (T3) ilman kilpirauhasta stimuloivan hormonin säätelyvaikutuksia. Yksittäisten epiteelisolujen hyperplasia ja hyperfunktio kehittyvät. Lisäksi kasvutekijöiden vaikutuksen alaisena, tyrosyytit lisääntyvät, mikä muodostaa hyvänlaatuisen hormoniaktiivisen epiteelin kasvaimen – myrkyllinen thyroadenoma. Toinen kasvaimen muodostumisen patogeneettinen mekanismi – G-proteiini-geeni muuttuu, lisää yksittäisten follikkelien toiminnallista toimintaa.

Thyrotoxioosi esiintyy pääasiassa trijodotyroniinin vaikutuksesta. TSH: n ja tyroliberiinin taso pysyy normaalina tai pienenee. Pitkäaikainen taudin kulku estää aivolisäkkeen tuottaman tyrotropiinin tuotantoa – palaute käynnistyy. Morfologisella tasolla adenomojen mikrofolkulaarinen rakenne on Plummerin taudin ominaispiirre. Jos monisite koulutus on muodostumassa, samanaikaisesti tyypillisten mikrofolkulaaristen kasvainten kanssa voi esiintyä makrofollikulaarisia tuumoreita.

Plummerin taudin oireet

Taudin erottamiskyky – esiintyvyys sydämen rytmin ja myopatian kliinisessä kuvassa. Potilailla, joilla on sinus takykardia ja eteisvärinä – sydämen oireyhtymät, jotka ovat subjektiivisesti sydämentykytyk- siä, vaiva, tunne raskautta tai kipua sydämessä. Vaikealla taudilla on tunne ilman puutetta, hengenahdistus, heikkous, huimaus, työkapasiteetin väheneminen.

Tirotoxic myopatia ilmentää lihasheikkoutta, vajaaravitsemus, vapina, harvemmin – lihaskipu. Vähentynyt diafragmaattinen lihasäänitys nostaa hengenahdistusta. Tavallinen liikunta tulee sietämätöntä. Silmäsairaudet ovat Grefe-oire (irtoaminen yläosassa irisilta katseltaessa) ja Moebius-oire (kyvyttömyys keskittyä lähekkäin asetettuihin esineisiin).

Potilaiden emotionaalinen tila muuttuu: ne muuttuvat liian innostaviksi, emotionaalisesti epätasapainoinen, usein itkeä, aiheuttaa ristiriitoja, kokee ilmaisen pelon ja ahdistuksen. Vähentynyt käyttäytymisen keskittyminen, Puhe- ja ajatteluprosessit nopeutuvat, mutta huomiota pahenee. Havainnoitu herkkyys, unettomuus, sormi vapina.

Lisää aineenvaihduntaa, Siksi potilailla on kuumia aaltoja, usein hikeä, heikentää huonosti lämpöä ja kosteutta, laihtua, huolimatta, että heidän ruokahalunsa kasvaa, ja kalorien saanti kasvaa. Kehon lämpötila on normaali tai kohonnut subfebrile-arvoihin. Seksuaaliset toiminnot ovat heikentyneet: miehissä teho laskee, naisilla, kuukautiskierros tulee epäsäännölliseksi, kuukausittainen verenvuoto ja vakava kipu, pyörtyminen. Molemmat sukupuolet lisäävät lapsettomuuden riskiä.

komplikaatioita

Adenooman kehittymisen ja Plummerin taudin hoidon puuttumisen vuoksi riski hyvänlaatuisen tuumorikudoksen muuttamisesta pahanlaatuiseksi. Follikkelit muunnetaan karcinomatoon klooneiksi, jotka toimivat pohjana kilpirauhassyövän kehittymiselle, etenkin sen aggressiivisia muotoja. Tilastojen mukaan, tämän komplikaation taajuus aikuispotilaiden välillä on 2-5%. Toinen ongelma ovat radiojodihoidon haittavaikutukset. Patofysiologit ehdottavat, että tällainen hoito voi toimia lieventävänä tekijänä autoimmuunisillä tiyopatialla, esimerkiksi, Graves-tauti, Hashimoton kilpirauhastulehdus. Näiden sairauksien yhdistelmä Plummerin taudilla tapahtuu 2-4% kaikki kilpirauhasen autoimmuunisairaudet.

diagnostiikka

Endokrinologi tutkii potilaita. Tärkeimmät diagnostiset tehtävät ovat tyrotoxicoksen määrittäminen ja Plummerin taudin erilaistuminen kliinisesti samanlaisilla autoimmuuneilla tyrotaatioilla – hautoja, Hashimoton kilpirauhastulehdus. Kokonaisvaltainen tutkimus sisältää seuraavat menetelmät:

• Kliininen tutkimus. Potilaat valittavat, joka on tyypillinen tyrotoxicosis – väsymys, kuuma tunne, sydämen sydämentykytys, lisääntynyt jano ja ruokahalu, korotetussa lämpötilassa. luonteenomaisesti, että oireiden joukossa on erityisen korostunut sydän- ja verisuonijärjestelmän loukkaukset.
• Fyysinen tarkastelu. Kaula-alueen palpeutuminen paljastaa pyöreän muodon muodostumisen, jossa on sileät, selkeät ääriviivat. Solmu on usein joustava, sileä, ei aiheuta kipua, siirtyy nielemisajankohtana. Auskultauksen aikana diagnosoidaan takykardiaa. Tutkittaessa endokriininen oftalmopatia ja/tai pretibial myseema.
• Instrumentaalinen tutkimus. Kilpirauhasen ultraäänitutkimuksen tulosten mukaan määritetään pyöreä neoplasma (kirkas kehys, homogeeninen hyperechoominen rakenne). Radionukliditutkimuksella on alhainen kertyvyys tai täydellinen puuttuminen lääkkeestä kudoksessa, joka ei ole osa solmua.
• Laboratoriotestit. Verikokeiden tulosten mukaan havaitaan lisääntynyt tai korkea trijodotyroniinin taso, normaali tai kohtalaisen kohonneen tyroksiinin pitoisuus. TSH-tasot pienenivät. Tiroperoksidaasin ja tyroglobuliinin autovasta-aineiden tiitterit eivät ylitä normaalia.

Plummer-sairauksien hoito

Hoidon hoito-ohjelma valitaan aina yksilöllisesti. Nykyään endokrinologiassa yleisimpiä tapoja hoitaa adenoma on konservatiivinen, kirurgiset ja radioaktiiviset. Lääkäri arvioi tietyn toimenpiteen toteutettavuutta ja turvallisuutta erikseen riippuen kasvaimen tilavuudesta, patologian eteneminen, potilaan ikä. Neljä taktista lähestymistapaa tunnetaan:

1. Huumeidenkäyttö. Konservatiivihoito suorittaa tyrotaattiset lääkkeet näissä tapauksissa, kun kasvaimen prosessi ei ole merkittävää, pieni kasvain, ei kasvun dynamiikkaa, ja myös, jos tarvitset remission ennen leikkausta. Tyrotaattisten aineiden vaikutuksella pyritään inhiboimaan jodipitoisten hormonien biosynteesin yksittäisiä vaiheita.
2. leikkaus. Useimmat potilaat osoittavat kasvaimen nopeaa poistamista. Käyttötila riippuu adenooman koosta, sen lokalisointi. Sivusto on poistettu, resoriivinen leukan leukaa tai tiroidectomia. Toimenpiteen jälkeen rauhasten kudosten toiminta palautuu vähitellen (paitsi tyroidectomia).
3. Radiojodihoito. Jos leikkaukseen on vasta-aiheita, yli 50-60-vuotiaille potilaille on määrätty radioaktiivista joditerapiaa. Tämän menetelmän haitat – kilpirauhasen vajaatoiminnan riski ja autoimmuunisairauden lisääminen.
4. Ethanol Destruction Knots. Pienille myrkyllisille adenoomille voidaan käyttää perkutaanisia skleroottisia etanolin injektioita. Istuntojen välit ja pistetyn alkoholin määrä määritetään menettelyjen aikana. Tämä hoito on suhteellisen uusi, sen tehokkuutta ja turvallisuutta koskeva tutkimus jatkuu.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Ajankohtaisella diagnoosilla ja asianmukaisen hoidon nimittämisellä Plummerin tauti ei ole vaarallista potilaan terveydelle ja elämälle. Kirurgiset ja konservatiiviset menetelmät saattavat täysin poistaa kasvaimen ja palauttaa toimintakyvyn rauhasten kudoksen, ja adenoomien pahanlaatuisuus – melko harvinainen. On useita toimenpiteitä, jotka kykenevät vähentämään tämän taudin kehittymisen todennäköisyyttä. On suositeltavaa noudattaa ravinnosta riittävä jodin saanti, lääkevalmistetta jodia sisältävien lääkkeiden käyttämiseksi, vältä ionisoivaa säteilyä, myrkkyjen saanti elimistössä.