Pemfigoidi
Pemphigoid — dermatologiset tauti tuntematon (oletettavasti autoimmuunisairaus) etiologiaa krooninen toistuva tietenkin samankaltaisia niiden kliiniset oireet joitakin muotoja pemphigus. Tämän tilan oireiden kuuluu ulkonäkö ihottuma iholla raajojen, vatsan ja rinnan, joskus — limakalvoilla. Merkittävät ihottuma — voimakas kuplia erikokoisina (riippuen taudin muodosta). Pemphigoid diagnoosi tehdään pohjalta tehtyjen tutkimusten tuloksiin ihon, ihon koepala vauriokohdan ja histologinen tutkimus kudoksissa, immunologisia tutkimuksia. Hoitoon pemphigoid käytettyjä kortikosteroideja, immunosuppressiivisia aineita ja vitamiineja. Suorita paikallishoito sekundaarisen infektion estämiseksi.
pemfigoidi
Pemfigoidi (neakantoliticheskaya Rakkulaihottuma) — krooninen ihosairaus, jonka uskotaan olevan autoimmuunisairauksia, mukana kehittämisessä jännittynyt subepidermaalinen rakkuloita ja ihon ja limakalvojen. Tautimuodoille on kuvattu eri aikoina, esim., Pemfigoidi sidekalvon — 1909, rakkulainen pemfigoidi — 1953, hyvänlaatuinen muoto, joka kehittää suussa — 1959. Dermatologit on havaittu pääasiallinen ero todellisesta pemfigus pemfigoidi — puute tämän akantoosi ja kehittää kuplia, koska toissijainen immuunijärjestelmän prosesseja ihon ja orvaskeden.
Pohjimmiltaan tämä tila vaikuttaa yli 50-vuotiaisiin ihmisiin, usein esiintyy taudin takia tiettyjen lääkkeiden tai onkologisten prosessien ottamista kehossa. Joissakin tapauksissa on mahdollista kehittää pemphigoid ja nuorempana, on esimerkkejä tästä tilasta lapsilla. Ei tiedetä, kuinka usein tämä patologia esiintyy väestössä, erityisesti sairauden hyvänlaatuisessa muodossa, koska monet potilaat eivät kuule erikoislääkäriä, koska oireet ovat vähäisiä. Joskus tietoja annetaan 3-30 tapauksessa 1 000 000 ihmiselle.
Pemfigoidin syyt
Pemfigoidin syihin liittyvän selkeän kannan puuttuminen tieteellisessä yhteisössä johtaa lukuisten hypoteesien kehittymiseen väitetystä etiologiasta. Suuri enemmistö dermatologeista on samaa mieltä siitä, että tämän sairauden ihon kudosvaurion tärkein mekanismi on autoimmuuni. Tämä on vahvistettu histologinen, immunologiset ja biokemiallisista tutkimuksista, sekä läsnäolo positiivista dynamiikkaa hoidossa immunosuppressiivisen pemphigoid. Tähän sairauteen johtaneiden immunologisten häiriöiden syyt ovat kuitenkin edelleen suurelta osin tuntemattomia. Joitakin muotoja rakkulainen pemphigoid paljasti suhde yksittäisten alleelien (major histocompatibility complex DQB1 * 0301) ja kehittää ihoilmenemismuotojen.
Patogeneesiin eri muotojen pemphigoid on monia samanlaisia piirteitä, eri kliinisten oireiden ehto johtuu lokalisointi ja vakavuus tulehduksellisten prosessien. Kuten edellä on mainittu, tauti on luonteeltaan autoimmuunisia, ja koska patologisen reaktion immuunijärjestelmän kehon omia kudoksia vastaan. Tämä tavoite pemfigoidi hyökkäys immuunijärjestelmän ovat proteiineja, orvaskeden ja sen tyvikalvon — esimerkiksi muodossa tauti on rakkulainen proteiineja BP180 ja BP230. Samanlainen mekanismi kehityksen havaittu arvet ja hyvänlaatuinen tyypit patologian, mutta erityisiä omia antigeenejä tähän mennessä tunnistetut epäonnistui. On ehdotettu reaktiota erilaisten proteiinitekijöiden kompleksiin. Kuten pemfigoidi laukaisee voi toimia ultraviolettisäteilyä, saanti tiettyjen lääkkeiden,
Alkuoireet pemfigoidi syntyy, kun kehon tietyn kloonin T-lymfosyyttien, joilla on herkkyys omia kudoksia ihon tai limakalvojen kanssa. T-lymfosyytit pystyvät aktivoimaan muiden yksiköiden immuunivasteen, johon B-lymfosyyttien ja plasman soluja, jotka tuottavat vasta-aineita (lähinnä M-luokan ja G), myös proteiineja vastaan suunnattujen orvaskeden. Periaatteessa proteiinien tehdään hyökkäys poludesmosom — erityisten vuorovaikutusta solujen sisällä epidermaalisen kerroksen. Niiden hävittäminen johtaa kehitystä tärkeimmät oireet pemphigoid — muodostetaan ensimmäiset subepidermaalinen ja intraepidermaalisia rakkuloita seurasi häiritsemällä solujen väliseen suhteita.
Pemfigoidin luokitus ja oireet
Melkein heti sen jälkeen, kun pemfigoidi eristettiin erilliseen nosologiseen yksikköön, tauti jaettiin useisiin kliinisiin muotoihin, joilla oli yhteinen etiologia ja patogeneesi, mutta eri kurssia ja ennusteita. Syitä, joiden perusteella potilas kehittää taudin yhdestä eikä muusta muodosta, ei ole luotettavasti todettu. Ehkä organismin reaktiivisuuden taso on sen rooli, jotkut asiantuntijat uskovat, että syy tähän on erilaisissa ihon tai limakalvojen autoantigeeneissä. Epäsuora vahvistus viimeksi mainitusta lausunnosta voi olla se, että dermatologisessa käytännössä tapaukset, joissa jonkin pemfigoidin muodon muutos toiseen osaan on tuntematon. Taudin seuraavia lajikkeita ovat:
1. Bullous pemphigoid(Lever pemfigoidi, pemfigus neakantoliticheskaya klassinen) — yleisin ja vakavin muoto taudista useimmiten kehittyy ihmisiä yli 60-vuotiaiden, pääasiassa miehiä. Ensimmäinen (vaihe predpuzyrkovaya) päälle vatsanahan, rinnassa, selkä ja jalat potilailla näyttää punoitusta, kohtalainen kutina, joskus vähäisiä ihottumat. Seuraavaksi edellä kehon osiin on muodostettu tiivis kuplia koko on 1-3 cm, puolipallon muotoinen täytetty vakavien (toisinaan — veristä) eritettä. Sijainti kuplia ja liittyy nokkosihottuma ihottuma on symmetrinen suhteessa keskilinjan ruumiin. Vaikeissa pemphigoides voi syntyä yleisiä oireita (kuumetta, heikkous, laihtuminen), ja joissakin tapauksissa saattaa olla kohtalokasta.
2. keuhkopussin pemfigoidi(mucoidosynkial bullous dermatiitti, pemfigus) — tämäntyyppinen tauti vaikuttaa pääasiassa limakalvoihin, erittäin harvinaisissa tapauksissa voi ilmetä ihon ärsytystä. Patologiaa diagnosoidaan yleensä 35-50-vuotiailla, noin kolminkertaisesti todennäköisemmin naisilla kuin miehillä. Suuontelon limakalvolla tietyn tyyppisessä pemfigoidissa muodostuu kuplia, joiden koko on 5-1,5 senttimetriä täytetty serosisällöllä. Jos virtsarakon kansi on vaurioitunut, sen paikan päällä on erosiivinen pinta, joka ei yleensä pääse vuotamaan eikä ole taipumus itää. Atrofiset arvet jäävät eroosion parantumisen jälkeen. Sen ominaisuudet ovat arpia pemfigoidisia sidekalvon silmiä — melkein heti sen jälkeen, kun taudin ensimmäiset oireet ilmenevät sidekalvon ja silmäluomen limakalvon välillä, muodostuu piikkejä.
3. Hyvänlaatuinen pemfigoidi on taudin edullisin prognostinen muoto. Bubbles esiintyvät yksinomaan oraalisen limakalvon pinnalla, ovat kooltaan jopa senttimetriä, kivuttomia. Vahingonsa jälkeen on erosiivisia pintoja, jotka parantuvat ilman jälkiä 1-2 viikon sisällä. Hyvänlaatuisen pemfigoidin limakalvolle on ominaista krooninen sairaus, jolla on taipumus oireiden spontaaniin katoamiseen. Erittäin harvinaisissa tapauksissa tämä tila voi monimutkaistaa toissijainen infektio.
Pemfigoidin diagnoosi
Määrittämään jonkinlainen pemphigoid sovellettu dermatologisten tutkimus histologinen tutkimus ihokudoksen teennäinen, tutkimus potilaan historiasta ja immunokemiallinen tutkimuksia. Saatat tarvita lisäohjeita silmälääkäriltä tai hammaslääkäriltä. Tutkittaessa, muodosta riippuen pemfigoidi paljasti kuplia kehon ihon, limakalvojen, suun tai silmän sidekalvon, voidaan myös määrittää nokkosihottuma ja ihottumia heikentynyt ihoalueelle.
Histologiset tutkimukset paljastivat dramaattisia turvotus ja ihon lymfosyyttitunkeutumisella kanssa seoksena neutrofiilien ja syöttösoluissa. Riippuen vaiheen vauriot voivat esiintyä subepidermaalinen aukko, sitten muutetaan sitten subepidermaalisiin rakkula, joka jonkin ajan kuluttua muuttuu intraepidermaalisia kupla johtuen osittaisesta palautuminen on epiteelin tyvikalvon. Immunofluoresenssilla eri muodoissa pemfigoidi vahvistaa kertymistä immunoglobuliini G ja M on tyvikalvon tai submukoosa levy.
Pemfigoidin hoito
Pemfigoidin ihotaudistuksen selittämätön etiologiasta johtuen tästä tilasta ei ole erityistä hoitoa. Oireiden lievittämiseksi käytetään yleisiä ja paikallisia glukokortikoidimuotoja. Erityisen suuret annokset näistä lääkkeistä ovat välttämättömiä taudin keuhkopussin muotoon sidekalvon affektioon. Lisäksi pemfigoidihoidon prosessissa käytetään immunosuppressiivisia aineita, sytostaattisia lääkkeitä ja joitakin antibiootteja.
Lääkehoidossa ehto on usein hankalaa iäkkäille potilaille ja läsnäolo muita sairauksia, kuten uhkaavista tarkoitukseen lääkkeiden mahdollisten sivuvaikutusten. Paikallisesti käytetyt antiseptiset välineet (klooriheksidiini, aniliinivärit) sekundaarisen infektion estämiseksi. Hoito kaikenlaisen pemphigoid on pitkä prosessi, kestää usein useita kuukausia (jopa puolitoista vuotta).
Pemfigoidin ennuste ja ehkäisy
Pemphigoid-prognoosi riippuu patologian kliinisestä muodosta ja sairauden oireiden vakavuudesta. Rakkuloivat Tämän tilan muunnelma eräissä tapauksissa (erityisesti — heikentymisen tai uupumus) voi johtaa kuolemaan, mutta paljon tietoa korkea kuolleisuus, joskus jopa 30-40% ei voida pitää voimassa, koska se ei ota huomioon muita tekijöitä (potilaiden iän, liittyvä patologia). Arvet muodostavat kun pemfigoidi vaarallista kehitystä silmän sidekalvon, sillä ilman erityistä hoitoa voi aiheuttaa sokeutumisen. Sitä vastoin hyvänlaatuinen pemfigoidi, vaikka pitkäkestoisella kroonisella kurssilla, ei yleensä johda vakaviin komplikaatioihin. Potilaat, joilla tätä dermatologic häiriöt tulisi välttää suuria annoksia UVR, mekaanisilta vaurioilta ja palovammoja.