Hyvänlaatuinen limakalvojen pemfigoidi
Hyvänlaatuinen limakalvon pemfigoidi — harvinainen krooninen dermatoosien ryhmästä, pemfigoidi, limakalvojen vaurio tunnettu siitä, että ei osallistumista patologisen prosessin ihon. Ensimmäiset kuplan osat näkyvät suun limakalvossa, ylähengitysteissä, sukupuolielimissä. Myöhemmin limakalvon silmä vaikuttaa. Bubbles ovat kireät, täynnä seroosi sisältöä, räjähtää, jättäen syvän eroosiota atrofisen arven lopputulokseen. Härät ovat kiinteät. Diagnosoidaan tauti sytologisesti (akantytoottisten solujen puuttuminen) ja histologisesti (virtsarakon subepiteelinen). Hoito on oireinen ottaen huomioon samanaikaisen patologian.
- Hyvänlaatuisten pemfigoidien limakalvojen syyt
- Hyvänlaatuisten pemfigoidien limakalvojen oireet
- Hyvänlaatuisten pemfigoidien limakalvojen diagnosointi ja hoito
Hyvänlaatuinen limakalvojen pemfigoidi
Hyvänlaatuinen limakalvo pemfigoidi (arpia pemfigoidi) — neakantolitichesky hyvänlaatuinen dermatoosi, on sallittua arpia. Sairaus on sukupuolistunut: enimmäkseen vanhukset ovat sairaita. Limakalvojen pemfigoidi ei tunnettu kausittain, endeeminen leviäminen. Koska tarkkaa mekanismia taudin ja sen kehityksen syynä ei ole selvä loppuun, joukossa ihotautilääkärit ei ole yksimielisyyttä siitä, onko ihosairaus itsenäinen sairaus tai tyypin rakkuloivia pemphigoid.
Kuvaillut pemfigoidisen limakalvon vahvistus prosessin laadusta vuonna 1959, A.L. Mashkileyson on dermatologian kansallisen koulun edustaja. Tauti on kielteisiä vaikutuksia elämänlaatuun, koska vaikuttaa limakalvojen silmän sidekalvon arpia joka aiheuttaa surkastumista silmän kalvojen järjestelmään. Pemfigoidin krooninen kulku, johon liittyy usein toistuvia relapseja, voi johtaa sokeuteen (30-60% tapauksista). Nopeammin kehittämään prosessin, huonompi ennuste ottaen arvet ylähengitysteiden limakalvojen vaikeuttaa normaalia hengittämistä, arpia ruokatorven, mikä on mahdotonta normaalin aterian, kuihtuminen. Yleensä negatiiviset muutokset diagnosoidaan kolmen vuoden patologisen olemassaolon jälkeen. Tapauksia, joissa on pahanlaatuisia arpia, kuvataan.
Hyvänlaatuisten pemfigoidien limakalvojen syyt
Taudin etiologia on tuntematon, autoimmuuniprosessi on hyväksytty kehittämismekanismin perustana. Vaikutuksen alaisena «provokaattorit» (UFO, palovammojen, pitkän aikavälin lääketieteellisessä hoidossa) ihon alkaa mekanismi antigeeni-vasta-ainereaktio jolloin antigeeni ovat omia kudoksia orvaskeden. Piirre patologia on vasta-aineiden tuotantoa potilaan kehon ei mihinkään tiettyyn antigeeniin (orvaskeden tyvikerroksen solujen), ja kompleksi antigeenejä, jotka sijaitsevat eri kerroksissa limakalvojen. Bubbles ovat subepithelial, ei kuorruttaa yhtä solukerrosta; eroosion avautumisessaan osoittautuu syvälle, ratkaistuna epiteelisiksi ja atrofiseksi arpi. Uskotaan, että antigeeninen kompleksi lokalisoidaan limakalvoilla, koska sillä on normaalisti tärkeä merkitys heikentyneen eheyden paranemisessa.
Hyvänlaatuisten pemfigoidien limakalvojen oireet
Alussa 90% tapauksista vaikuttaa suun limakalvoon. Spontaanisti näyttävät seroosiset rakkulat, joka nopeasti avattu, jättäen kivulias eroosioita. Resoluutio tapahtuu kautta arpia, lokalisoinnin kuplien on erittäin tärkeä: Bull tusratsastusta lähes ajokieltoon kieli, rakkuloita risat, limakalvojen posket, pehmeä kitalaki — vaikea niellä, normaalisti ravintoa elimistöön, mikä dystrofisen, kakeksia. Prosessissa sukupuolielinten limakalvojen ja ylempien hengitysteiden, vaurioita, jotka tapahtuvat samassa skenaariossa.
Limakas silmät vaikuttavat itsenäisesti. Prosessi on alun perin yksipuolinen, sillä aikaa kuluu toinen silmä vaikuttaa. Visuaalisesti havaittavia oireita katarri sidekalvon ihottuma pieniä avoimia rakkulat, joka nopeasti avattu, arpia, kiinnikkeistä muodossa kieltää potilaan mahdollisuus sulkea silmäluomen. Kaikki myöhemmät relapsit lisäävät sarveiskalvon tulehdusta, uusia arkoja eri paikoista. Muodonmuutos tapahtuu arpi ikä, surkastuminen kyynelkanavan kuivumisesta limakalvojen, silmän ahtaasta staattinen silmämuna sokeutta. Patologinen prosessi, nykyisiä monta vuotta, on kaksi tyypillistä kliinistä kuvaa: potilaan silmät hänen kasvonsa erottuvat, muistuttaa silmät veistoksia, sarveiskalvo samenee-vaalea sävy, lähes mitään valoa läpi itse.
Hyvänlaatuisten pemfigoidien limakalvojen diagnosointi ja hoito
Klinikka on tyypillinen taudin. Oire Nikolski negatiivinen. Tästä huolimatta ratkaiseva rooli diagnoosi ovat laboratoriomenetelmiä. Sytologisesti akantolyyttinen soluja ei havaittu. Histologinen kuva on tyypillinen: muodostumista epiteelinalaisella kystisen elementin ilman merkkejä acantholysis. Biopsia tutkimus käyttämällä suoraa ja epäsuoralla immunofluoresenssilla vahvistaa antigeenisten kompleksien iho, toteaa spesifisten vasta-aineiden. Hyvin harvoin elektronimikroskoopilla. Erottaa hyvänlaatuiset limakalvon pemfigoidi totta pemphigus vulgaris, syövyttävän lichen punainen, Behcetin tauti, punahukka, rakkulainen pemfigoidi, Stevens-Johnsonin oireyhtymä, ihottuma Dühring, dystrofinen epidermolysis bullosa, aftainen ihottumaa.
Potilas, jolla on vaurio limakalvojen pidettävä ihotautilääkäri ja silmälääkäriin. Hoito on oireileva. Hoidon perusta — käytön sulfonien (dapsoni), glukokortikoidit (prednisoloni), immunosuppressantit (atsatiopriini). Vaikeissa tapauksissa kortikosteroidien yhdistelmä sytostaatilla on mahdollista. Eheyden vaikutuksia käsitellään nopeasti. Kun silmän nimitetty intralesional injektion hormonivalmisteet erityistä piilolinssit. Ulkoinen käyttö hormonaaliset voiteet, geelit, aerosolit. Liima menetelmä osoitettu (kuulemisen plastiikkakirurgi ja immunologist) poistaa siirteen kudoksiin. Prediction suhteellisen epäsuotuisa koska elämänlaatua potilaiden huomattavasti rikki, riippuu diagnosoida ajoissa ja hoitoon.