Pagetin sairaus vulva

Pagetin sairaus vulva – hitaasti progressiivinen pahanlaatuinen neoplasia, naisen sukupuolielinten alue. Johtava ulkonäkö on rajoitettu, hieman kuperat pampaat tai tiheät, pääasiassa punaisen väriset alueet labia majora-alueella, pitkäkestoinen muuttumaton tai hitaasti kasvava ja kutina. Vaurioita havaitaan gynekologisen tutkimuksen aikana, diagnoosi varmistetaan biopsian laboratoriotutkimusten tulosten perusteella, todennäköiset tuumorit tunnistetaan instrumentaalisilla menetelmillä. Tärkein hoitomenetelmä on kirurginen, säteilyä voidaan myös käyttää, kemoterapia ja hormonihoito.

• Pagetin taudin syyt
• synnyssä
• luokitus
• Pagetin taudin oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Pagetin taudin hoito vulvassa
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Pagetin sairaus vulva

Pagetin sairaus vulva (ekstrateraattisen syövän Pagetin tauti, extramaterial pedmatos dermatosis) – pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin naisen ulkoisen sukupuolielimen rauhanen epiteelisoluista. Tauti sai nimensä englantilaisen kirurgin ja patologin James Pedzhetin kunniaksi, ensin kuvattiin morfologisesti samanlainen rintasyöpä vuonna 1874. Neoplasiaa on useimmiten edustanut preinvasiivinen syöpä, vuotta menossa ja kehittyy invasiiviseen karsinoomaan 10-20% tapauksissa. Potilailla on lisääntynyt riskit ekstragenitaalisten syöpien riskille. Pagetin dermatoosin osuuteen on vulvaasin pahanlaatuisten kasvainten rakenteessa 2%. Tauti vaikuttaa naisiin pääasiassa postmenopausaalisilla naisilla (potilaiden keski-ikä – 65 vuotta vanha) ja se on erittäin harvoin rekisteröity 40-vuotiaana.

Pagetin taudin syyt

Epidemian syöpään Pagetin esiintymisen etiologiaa ei ole vielä tutkittu. Oletettavasti, että tällaisen karsinooman lähdesolujen pahanlaatuisuus voi liittyä mekaanisiin vammoihin, kemiallisia ja lämpöpalovammoja, paikallinen krooninen tulehdusprosessi (esimerkiksi, tiettyjen herpes- ja papillomavirusten tyyppisten infektioiden seurauksena) ja hampaiden epiteelimuutokset. Ionisoivan säteilyaltistuksen merkitys otetaan huomioon (mukaan lukien sädehoito), epätasa-arvoiset olosuhteet liikalihavuudesta johtuen, munasarjojen toimintahäiriö, kilpirauhasen ja haiman rauhaset.

huomattava, että vahvuus vulvalle Pedzhetin dermatoosiin voidaan yhdistää muiden syöpätyyppien kanssa: klo 20-25% kolorektaalisten kasvainten tapauksia, klo 10-17% — urogenitaalisilla ja harvemmin — hepatosellulaarisilla, maksaentsyymien karsinoomat, munasarjan neoplasia, maitorauhaset. Joidenkin tutkijoiden olettamusten mukaan, Pagetin syöpä on toissijainen kuin luetellut kasvaimet ja se on paraneoplastinen sairaus (jotka syntyvät tuumorin ja kehon syntetisoitujen vaikutusten vaikutuksesta vasteena biologisesti vaikuttavien aineiden ja immuunijärjestelmän antigeenien kasvaimeen) tai kehittyy pedzhoidin seurauksena (intraepiteliaalisten) pahanlaatuisten solujen seulonta. Toiset pitävät tällaista yhdistelmää synkronisena ensisijaisen moninkertaisen kasvaimen prosessina.

synnyssä

Kasvaimen tarkkaa histogeenistä luonnetta ei ole osoitettu. Pedzhetin pahanlaatuisissa soluissa basaalisten epiteelisolujen esiasteita voidaan muuttaa (ovat sekundaarisen Pagetin syövän lähde) ja, mukaan modernin teorian mukaan, Toker-solut (joka vastaa ensisijaisesta kasvaimesta). 1800-luvun lopussa ja 1900-luvun alussa kuvataan vulva-ilmiöitä «maitorauhaset» pienoiskoossa. Viime vuosisadan lopulla syntyi histologisia eroja ja samanaikaisesti näiden rakenteiden ja rintakudoksen välisiä yhtäläisyyksiä, ja he saivat nimen «mamma-tyyppiset rauhaset» (NRM). Tutkimukset ovat osoittaneet, että NRM: t ovat normaaleja molemmissa sukupuolten ihmisissä, naisilla – suurimmaksi osuudeksi labia minora ja labia minora välillä ja alemmassa pitoisuudessa peräaukossa ja perinassa.

Myöhemmin NRM: n kyky ilmaista progesteronia ja estrogeenireseptoreita havaittiin, karsinoembryoninen antigeeni ja sytokeratiini, ja myös niiden Toker-solujen kanavien epiteelissä, jotka ovat morfologisesti samanlaisia ​​kuin Pedzhetin syöpäsolut, ja joiden uskotaan olevan Primary mammary dermatosis Pedzhet. Toker-solut ja niiden pahanlaatuiset vastapuolet, kerääntyy epiteliakudoksen kanavan nro ympärille, voi levitä sen yli huomattavia matkoja. Tämä johtaa Paget-solujen seulontaan ei-karsinooma-vierekkäisistä rakenteista, samoin kuin Pagetin kasvaimen ja monimutkaisuuden, seurauksena, sen taipumus uusiutumaan ja läsnäolo joissakin tapauksissa laajoissa vaurioissa ei-invasiivisessa syövässä.

luokitus

Pedzhetin ekstramarinaalisia vaurioita varten kansainvälisen TNM-järjestelmän mukaista luokitusta, joka on yleisesti hyväksytty gynekologisessa onkologiassa, ei ole kehitetty tässä vaiheessa. Jakautumisaste eroaa ennalta invasiivisesta (ilman pohjamembraanin itämistä), mikroinvazivny (levittämällä stromaalille alle 1 mm: n syvyyteen) ja invasiivisia (leveydeltään yli 1 mm) karsinooma. Mukaan modernin käsitteen syöpään Pagetin, jotka liittyvät NRM: n löytämiseen ja tutkimukseen, ehdotti kolmen lomakkeen myöntämistä, jotka edellyttävät erilaistettua terapeuttista lähestymistapaa:

• ensisijainen. Pagetin tauti ei ole yhteydessä naapurisrakenteiden intraepiteelisiin seulontaan ja kehittyy Toker-soluista.
• Toissijainen lähde anogenitaalisessa NRM: ssä. Pedzhetin dermatoosi ilmenee MPJ: n epiteelikarokoinneista poistamisen seurauksena: ductal, lobulaarinen, tubulobulyarnoy, musinoosi, adeno-kystinen, papillaarisen.
• toissijainen, muilta rakenteilta. Tämän muodon lähteet Pedzhet syöpä ovat karsinoomat ihon appendages, Bartholin-rauha, kohdunkaulan, virtsaputki, peräsuoli.

Pagetin taudin oireet

Joskus kuiva tunne voi edeltää ihon ilmenemismuotoja, asteittain lisääntyvä kutina sukupuolielinten alueella, muissa tapauksissa, epämukavuutta (kutina ja polttaminen) liittyä näkyvien muutosten vaiheeseen ja tulla jatkuvaksi oireeksi, vaikka joskus patologinen prosessi on kivuton. Useimmiten kasvain esiintyy labia majora-alueella erythematoottisen pisteen tai plaketin muodossa. Vaurion koko voi olla 1 millimetristä useisiin senttimetreihin eikä se muuta pitkään aikaan tai muutaman kuukauden sisällä (tai vuosia) ulottuvat lähialueisiin, ajan mittaan koko vartalon alue, sekä perineum, peräaukko, ja joissakin tapauksissa – sisärensien ja alemman vatsa.

Kosketukseen vaikuttavat alueet ovat pinnallisia, paksuuntunut, on epätasaisesti tiheä rakenne, voi seurata turvotus. Näkyvästi pisteiden rajat ovat selkeät, karkea. Palpable solmu modifioidun epiteelin alle osoittaa yhdistetyn adenokarsinooman. punainen, hyperemic skin ajan mittaan tulee valkoinen (erityinen merkki vulvar dermatosis Pedzhet), turvotus lisääntyy, kuorinta tietyissä paikoissa, eroosio ja veriset kuorit, johtuen pysyvän kutinan aiheuttamasta naarmuuntumisesta. Kruunujen vaurioitumiseen liittyy verierotuseritystä.

komplikaatioita

Pedzhetin syövän invasiivinen vulvassa 50: llä% potilaat, joihin liittyy metastaaseja nielun ja reisiluun imusolmukkeissa, mikä johtaa niiden haavaumiin ja supistumiseen tartunnan sattuessa. Metastaasien leviäminen edelleen suurten alusten seinämiin, valo, maksa, yleensä, edellyttää tappava. Kasvaimen paikallinen leviäminen voi johtaa virtsaputken osittaiseen päällekkäisyydestä ja virtsaamisen vaikeudesta, mikä vaikuttaa haitallisesti virtsarakon ja munuaisten tilaan. lisäksi, laajat kasvaimet estävät leikkauksen mahdollisuuden, ja sädehoidossa tällaisissa tapauksissa on lisääntynyt säteilyn komplikaatioiden riski.

diagnostiikka

Neoplasian pinnan sijainnin vuoksi sen havaitseminen on helppoa. Vaikeudet, jotka johtuvat erilaisen diagnoosin monimutkaisuudesta johtuen silmän patologian monista visuaalisesti samankaltaisista nosologisista muodoista. Kasvaimen vaurio havaitaan gynekologisen tutkimuksen aikana, Lisäksi nimitetään seuraavat tutkimustyypit:

• Laboratoriotarkastus. Suoritettiin määrittämään kasvaimen tyypin ja luonteen luonne. Histologisen tutkimuksen avulla havaittiin mikroskooppinen rakenne, ominaisuus Paget syöpään ja aste intiaani. Immunohistokemiallinen analyysi vahvistaa diagnoosin, voit arvioida tuumorisolujen hormoniherkkyyttä ja määrittää niiden lähteen (mikä elin tulee toissijaisesta neoplasiasta).
• Instrumentaaliset tutkimukset. Valmistettu yhdistettyjen karsinoomien tunnistamiseksi. Virtsarakon ultraäänitutkimus, ureteroscopy, rectoromanoscopy auttaa havaitsemaan rakon neoplasia, virtsaputken ja peräsuolen. Tumman ultraäänitutkimus, lantionpohjassa, vatsaontelo ja maitorauhaset epäilevät näiden elinten pahanlaatuisia kasvaimia, ja kolposkopia – kohdunkaulan kasvain.

Pagetin ekstramammardin dermatoosi eroaa Bowenin taudista, psoriaasi, ekseema, seborrooinen dermatiitti, sieni-infektio, ensisijainen kuppa, granuloma vulva, squamous karsinooma, vulvaarinen sarkooma, Bartholin-syöpä, melanooma ja monet muut vulva-tulehdukselliset ja neoplastiset sairaudet. Onkologianhoitaja on mukana diagnoosissa, dermatovenerolog, onkoproktolog, oncourologist, tarvittaessa – vatsanlääkäri.

Pagetin taudin hoito vulvassa

Hoito toteutetaan syöpäsairaalan asiantuntijoiden toimesta, invasiivisten ja sekundaaristen muotojen tapauksessa radiologit voivat olla mukana, chemotherapists. Käsittelyohjelma riippuu prosessin paikallisesta esiintyvyydestä, Pagetin taudin yhdistelmä muiden pahanlaatuisten neoplasioiden kanssa, kasvaimen immunohistokemialliset ominaisuudet, potilaan yleinen tila. Pagetin taudin suhteen liittyy vulva:

• leikkaus. Onko tärkein hoitomenetelmä. Ensisijaiset pre- ja mikro-invasiiviset yhdistämismuodot muiden hoitomuotojen kanssa, yleensä, ei vaadita. Riippuen tuumoriprosessin esiintyvyydestä, leikkaus voidaan suorittaa laajan eksitaation tai vulvectomian piirissä. Toistumisen todennäköisyys vähentää merkittävästi mikroskooppisesti ohjatun poiston käyttöä (Mohrin mikrograafinen leikkaus).
• Sädehoito. Voidaan käyttää radikaalina hoitona (esimerkiksi, prosessin esiintyvyyden kanssa, ei sallinut radikaaleja leikkauksia) tai lisämenetelmänä – jälkeen ja (tai) ennen leikkausta. Yhdistettynä leikkaukseen on määrätty toissijaisen tai invasiivisen Pedzhet-syövän tapauksessa, «positiivisuus» resection reunat.
• kemoterapia. Se on ylimääräinen menetelmä ja sitä voidaan antaa ennen leikkausta tai sen jälkeen, invasiivisesti, laajoja tai toissijaisia ​​leesioita. Käytetään pyrimidiinejä ja platina-johdannaisia.
• Hormonaalinen hoito. Lisämenetelmä, käytetään estämään relapse. Hormoniantagonisteja on määrätty yhdessä kirurgisen ja sädehoidon kanssa kasvainsolujen hormonihoidon immunohistokemiallisesti todetun kanssa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Ennuste primääriselle intraepiteelisyövälle on suotuisa (viiden vuoden eloonjäämisaste on 100%), hyökkäyksen ja (tai) yhdistelmät muiden adenokarsinoomien kanssa heikentävät dramaattisesti ja riippuvat primaarisen ja primaarisen moniprosessin. Kuolemaan johtava lopputulos, yleensä, johtuen yhdistetyn kasvaimen yleistymisestä. Kirurgisen hoidon jälkeen relapseja esiintyy 9: ssä% potilaat, joilla ei ole invasiivista Pedzhet-dermatoosia kahdeksan vuoden ajan ja 67-vuotiaina% invasiivisella lomakkeella puolitoista vuotta. Säteilyn jälkeen (kun toiminta on jostain syystä mahdotonta) keskiarvo on jopa 50% neljä vuotta.

Ensisijainen ehkäisy sisältää infektioiden ehkäisemisen (mukaan lukien sukupuoliteitse tarttuvat infektiot), hormonaalisten aineenvaihduntasairauksien korjaaminen. Toissijainen ehkäisy on tarkoitettu kasvaimen varhaiseen havaitsemiseen ja sen toistumiseen, oletetaan vanhempien ja seniilien ikäisten naisten gynekologiset tutkimukset ja potilaiden elinikäisen seurannan, hoidetaan erityisen lievällä Pagetin taudilla.