Orbitaalinen hypertelorismi

Orbitaalinen hypertelorismi – luuston lisääntyminen kiertoradan välillä. Patologialle on ominaista orbiteiden väärä asema, diplopiasta, näön hämärtyminen. Havaittiin useita kosmeettisia vikoja. Diagnoosin tekemisen yhteydessä lasketaan pyöreä-vuorovaikutteinen indeksi, tee visometrisyys, tietokonetomografia, röntgenkuvaus. Hoito vähenee korjaavien kirurgisten toimenpiteiden suorittamiseen, jonka avulla voit palauttaa orbiteiden oikean aseman, vähentää niiden välistä etäisyyttä, poistaa kosmeettiset vauriot.

• Orbitaalisen hypertelorismin syyt
• synnyssä
• luokitus
• Oireet orbitaalista hypertelorismia
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Orbitaalisen hypertelorismin hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Orbitaalinen hypertelorismi

Orbitaalinen hypertelorismi – ei itsenäistä tautia, ja yksi synnynnäisten epämuodostumien ilmenemismuodoista. Ensimmäistä kertaa tämä diembriogeeninen leima haittasi englantilainen oftalmologi. D. Vuodesta 1924. Tilastojen mukaan, Joka vuosi IVY-maissa syntyy noin 30 000 lasta, joilla on erilaisia ​​kallonsuoja-aiheita, johon liittyy orbitaalista hypertelorismia. Viimeksi kuluneiden 35 vuoden aikana samankaltaisten diembriogeneesin stigmojen määrä kasvoi 1: ssa,62 kertaa. Patologia on yleistä, samalla taajuudella miehillä ja naisilla.

Orbitaalisen hypertelorismin syyt

Tilan etiologiaa ei ole täysin ymmärretty. vakiintunut, että kaikki muutokset synnynnäisessä muodossa rikkomuksen asetetaan alkuvaiheen kehityksen vaiheessa, pääasiassa raskauden ensimmäisten kolmen kuukauden aikana. Käynnistyskertoimet ovat ionisoivan säteilyn vaikutukset, alkoholi ja äidin väärinkäyttö. Hypertelorismin pääasialliset syyt ovat:

• Kraniosynostosi-kallon ompeleet. Tämä patologia on ominaista kranaalisten ompeleiden varhaisesta sulkemisesta. Kallon verenpaineen kohoamisen vuoksi kallo on epämuodostunut. Brachycephalian ja trigonotsefalian välillä havaitaan vuorovaikutteisen etäisyyden kasvua.
• Aivohalvaus. hypertelorismi – joka on yksi keskushermoston perifeeristen ja perusperäisten päänsivujen tyypillisistä ilmenemismuodoista. Anterioriset herniat sijaitsevat sagittaalin ompeluvyöhykkeessä tai nenän juuressa, tyvi- – etu- tai keskikohdan fossa pohjassa.
• Craniofacial-luurangon halkeamat. Kasvoilla on vinot raot, mutta orkestien sijainti on voimakkaasti häiriintynyt. Vika kohdistuu ylähuulisuodetuksesta alempiin silmäluomiin. Samaan aikaan muodostuu muita epämuodostumia, Yleisimpiä niistä pidetään coloboma-luvulta, makrostomiya.
• Craniofacial epämuodostumat. Hypertelorismi on usein harvinaisten geneettisten sairauksien ilmenemismuoto, mukana kallon asteittaiset epämuodostumat (Apert-oireyhtymä, Crouzon). Kierrosten välinen etäisyys myös laajenee merkittävästi craniofrontonasal-dysplasiaan.
• Craniofacial-kasvaimet. Kallon aivojen tai kasvojen alueen vaurioiden ilmaantuminen johtaa sen muodon rikkomiseen. Kun kasvain sijaitsee peri-kiertoradalla, vuorovaikutteinen vyöhyke muuttuu voimakkaasti.
• Traumaattinen vamma. Craniofacial-vammat aiheuttavat hankittua orbitaalista hypertelorismia. Samanlaisia ​​muutoksia havaitaan, kun fragmentteja siirretään, kallusmuodostusta, protettien tai metallilevyjen väärä istuttaminen.

synnyssä

Hypertelorismin kehityksen mekanismissa johtava rooli esiintyy kallon luiden muodostumisen rikkomisessa. Morfogenesiasta on kolme päävaihetta: Webby, rusto ja luu. Laukaisijoiden vaikutus nauhan vaiheeseen liittyy epäsuotuisimpiin ennusteisiin, Ensimmäisten muutosten esiintyminen luukudoksen muodostumisvaiheessa on vähäisempi. Lieventekijöiden vaikutukset sikiöön raskauden ensimmäisellä raskauskolmanneksella voivat aiheuttaa kallon luiden suuria muodonmuutoksia. Tällaiset muutokset ovat filogeenisesti nuorimpia, vaikea kirurginen korjaus.

Visuaaliset muutokset eivät aina vastaa vahinkojen syvyyttä. Kiertoradan välisen etäisyyden koosta riippuu merkittävästi propaasin aste ja vaakasuoran etmdoidilevyn leveys. Mitä enemmän ulkonevat ulospäin levytettyä levyä, voimakkaammat patologiset muutokset. Ristikon labyrintin solujen lukumäärä etupäässä ylittää merkittävästi normin. Takasegmentti vastaa topografisesti vertailuarvoja. Kliiniset oireet riippuvat suuresti spinoidisen luun pienien siivekkeiden anatomisista parametreista.

luokitus

On olemassa kolme astetta orbitaalista hypertelorismia. 1 asteessa kyynärpääjen välinen etäisyys on 30-34 mm, klo 2 – 35-39 mm, klo 3 – 40 mm ja enemmän. On tärkeää muistaa, että patologian astetta ei kaikissa tapauksissa vastaa esiin tulevaa prolapsia. lisäksi, erottaa symmetriset ja epäsymmetriset rikkomusmahdollisuudet. Kliininen luokitus sisältää:

• Todellinen hypertelorismi. Kiertoradan todellisessa muodossa ne istutetaan kauas toisistaan ​​johtuen mediaani-luun muodostumien liiallisesta leveydestä. Silmien välisen lisääntyneen etäisyyden lisäksi näkyy laajennettu nenä-silta ja ns. Pienet siivet sphenoid luu ovat kehittyneet.
• Väärä hypertelorismi (epicanthus). Jos taudin väärä versio on, orbitaalisten halkeamien sisäkulmien välinen etäisyys kasvaa, Kuitenkin vuorovaikutteinen etäisyys on normaali. Luuston rakenteet muodostetaan normaalisti, topografiset muutokset eivät ole jäljitettävissä.

Oireet orbitaalista hypertelorismia

Useimmilla potilailla on orbitaalien pyöriminen sivusuunnassa. Epäyhtenäinen reitti orkesteri tai sen reunojen väärä asema näkyy. Päänahan rajalle voi muodostua «lesken huippu». Nenämuoto on usein väärin – leveä juurta, ja kärki on jaettu tai taitettu. Nenän septum on epämuodostunut. Potilaat valittavat näön hämärtymisestä, kaksoisvisio, mikä usein tulee samanaikaisen astigmatismin tai amblyopian ilmentymänä. Voimakkuuden kiertoradan pienenemisen vuoksi eksophthalmoksen kehitys on mahdollista.

komplikaatioita

Yleisimmät komplikaatiot ovat optinen neuropatia, altistumisen keratopatia. Nämä edellytykset johtavat visuaalisen voimakkuuden asteittaiseen laskuun ja amauroksen syntymiseen. Traumaattisten vammojen tapahtuessa optisen hermon kompressointi sen myöhemmän atrofian kanssa on mahdollista. Samanlaisia ​​rikkomuksia voidaan jäljittää optisen kanavan kaventamisen yhteydessä. Jälkeen leikkauksen jälkeisessä vaiheessa, joka johtuu orbitaation sijainnin muuttamisesta säilyneen binokulaarisen näkökyvyn tilassa, diplopia tapahtuu. Silmämunien liiallisen lähentymisen vuoksi heterophoria kehittyy. Orbitaalista hypertelorismia voi myös monimutkaistaa krooninen sidekalvotulehdus.

diagnostiikka

Diagnoosin tekemiseksi on tarpeen laskea vuorokausirungon ympärysmittaindeksi (MY). Pään ympärysmitta on jaettava etäisyydellä silmäluomien halkeamien välikulmien välistä etäisyyttä ja kerrottuna 100: llä. Orbitan hypertelorismille on ominaista indeksin 6 arvo,8 tai enemmän. Kyynärpäiden välisen etäisyyden mittaaminen, käytä ikäparametrien taulukkoa. Sen on myös mitattava orbiteiden sagittaalin akseleiden divergenssikulma keskiviivasta. Henkilöillä, joilla on hypertelorismi, tämä kulma vaihtelee 30: stä 60: een°. Tavoitteellinen tutkimus kiinnittää huomiota silmäluomien muotoon, ulomman kantonalueen ligamenttien sijainti ja otsan kaltevuus. Lisäksi näytettiin tilanne:

• visometry. Näkyvissä on epäsymmetrinen näkökyvyn väheneminen. Vaikeissa tapauksissa diagnosoidaan yksipuolista korkeakoulutusta. Tietokoneen refraktometrian suorittamisessa on usein mahdollista paljastaa hypermetrooppinen kliinisen taittokerroksen tyyppi.
• Röntgenkuvaus. Suorassa projektiossa suoritetusta röntgenkuvasta näkyy liiallinen vuorovaikutteinen etäisyys yhdistettynä orbiteiden epäsymmetriikkaan. Tutkimus tarjoaa mahdollisuuden havaita kasvojen kallon luiden suuret muodonmuutokset.
• Tietokonetomografia. Aksiaalisten ja etusuuntaisten osien yksityiskohtainen analyysi. Tutkimuksen etuna on kyky tutkia kiertoradan väliseinien rakenteen anatomisia ominaisuuksia. CT-skannaus suoritetaan välittömästi ennen leikkausta toiminnan yksityiskohtaisen suunnittelun yhteydessä.

Orbitaalisen hypertelorismin hoito

Useimmissa tapauksissa tarvitaan useita uudelleenrakentavia kirurgisia toimenpiteitä taudin oireiden poistamiseksi. Hoidon tarkoitus – saavuttaa tyydyttävä kosmeettinen ja toiminnallinen tulos. Toimenpide näkyy, kun 28 mm: n tai suuremman vuorovaikutuksen etäisyys saavutetaan syntymähetkellä tai se ylittää 45 mm ensimmäisen elinvuoden lopussa. Jos kyseessä on kallonpoistoalueen volumetriset kasvaimet, interventio suoritetaan indikaattoreista riippumatta. Kirurgista hoitoa edeltää stereolithografinen biomodelointi. Tämän tekniikan avulla luodaan todellinen kolmiulotteinen malli kirurgisen toimenpiteen suunnittelulle.

Toimenpiteen aikana suoritetaan kaksipuoleinen kraniotomi, sitten muodostetaan etumerkki. Ristikudoksen kompleksin alueella osa luusta resektoidaan. Pyöreän osteotomian jälkeen orbitaalivyöhykkeiden vikoja tehdään. Silmäluomien ylimääräiset kudokset poistetaan kahdenvälisellä medialääkesyöpäpotilailla. Nenäkudoksen taustalla on luunmuodostus ja kiinnitetty etusoluun. Toimenpiteiden kaikkien vaiheiden peräkkäiset suorituskykyt luovat optimaaliset olosuhteet silmämunien ja optisen hermon oikealle siirtämiselle.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Ennuste määräytyy orbitaalisen hypertelorismin vakavuuden mukaan. Alkuvaiheilla tulos on usein suotuisa, Kolmannessa vaiheessa samanaikainen vaurio optisen hermon ja verkkokalvon kanssa voi johtaa peruuttamattomaan näkökyvyn menetykseen. Erityisiä ehkäiseviä toimenpiteitä ei ole kehitetty. Epäspesifisen profylaksian tarkoituksena on estää altistuminen teratogeenisille tekijöille raskauden aikana. On tärkeää käyttää henkilökohtaisia suojavarusteita vamman ja traumaperäisten epämuodostumien ehkäisemiseksi (naamio, kova hattu) kun työskentelee tuotantoympäristössä. Kun vastasyntyneiden etäisyyksien välinen etäisyys lisääntyy, silmätautien tarkkailu on välttämätöntä, ja vuorokausiannoksen mittaaminen on pakollinen kolmen kuukauden välein.