Myelodysplastinen oireyhtymä

Myelodysplastinen oireyhtymä — ryhmä hematologiseen sairauksia, joissa on sytopenia, dysplastiset muutos luuytimessä, ja suuri riski akuutin leukemian. Tyypillisiä oireita ei ole, anemia, neutropenia ja trombosytopenia ilmenevät. Diagnoosi perustuu laboratorio tiedot: .. Täydellinen analyysi perifeerisen veren, histologisia ja sytologinen tutkiminen biopsia ja imetään luuydin, jne ero diagnoosi voi esittää merkittäviä vaikeuksia. Hoito — veren komponenttien, kemoterapian, immunosuppressiivisen hoidon, luuytimensiirron verensiirto.

• Myelodysplastisen oireyhtymän syyt ja luokittelu
• Myelodysplastisen oireyhtymän oireet
• Diagnoosi myelodysplastinen oireyhtymä
• Myelodysplastisen oireyhtymän hoito ja ennuste

Myelodysplastinen oireyhtymä

Myelodysplastinen oireyhtymä on ryhmä sairauksia ja sairauksia, joilla on mielenterveyshäiriöitä ja korkea akuutti leukemian riski. Kehityksen todennäköisyys kasvaa iän myötä, 80%: lla tapauksista tämä oireyhtymä on diagnosoitu yli 60-vuotiailla. Miehet kärsivät hieman useammin kuin naiset. Lapsilla myelodysplastinen oireyhtymä ei käytännössä tapahdu. Viime vuosikymmeninä hematologit ovat havainneet työikäisten henkilöiden sairastuvuuden lisääntymistä. Oletetaan, että sairauden «nuorentumisen» syy voi olla ekologisen tilanteen merkittävä heikkeneminen.

Viime aikoihin asti myelodysplastisen oireyhtymän hoito oli vain oireita. Nykyään asiantuntijat kehittävät uusia hoitoja, mutta tehokasta hoitoa tämän ryhmän sairauksia on edelleen yksi vaikeimmista ongelmista modernin hematologian. Kun taas ennuste on myelodysplastinen oireyhtymä, riippuu pääasiassa ominaisuuksista taudin, läsnä tai poissa komplikaatioita. Hoitoa hoitaa erikoislääkäreitä onkologian ja hematologian alalla.

Myelodysplastisen oireyhtymän syyt ja luokittelu

Ottaen huomioon syyt kahden myelodysplastinen oireyhtymä: ensisijainen (idiopaattinen) ja toissijainen. Idiopaattinen variantti havaittiin 80-90% tapauksista diagnosoidaan pääasiassa potilaat yli 60 vuotta. Asennuksen syitä ei voida määrittää. Yksi ensisijainen riskitekijöitä myelodysplastinen oireyhtymä — tupakointi, kohonneet säteilyn suorituskykyä ammatillinen tehtäviä tai jää epäsuotuisa vyöhyke, usein yhteydessä bensiinin, torjunta-aineita ja orgaanisia liuottimia, jotkut perinnöllisiä ja synnynnäiset sairaudet (neurofibromatoosi, Fanconin anemia, Downin oireyhtymä).

Myelodysplastisen oireyhtymän toissijainen variantti havaitaan 10-20 prosentissa tapauksista, voi esiintyä missä tahansa ikäisessä. Kehityksen syy on kemoterapia tai sädehoito jollain syyllä. Määrä lääkkeitä, joilla on todistettu kyky aiheuttaa myelodysplastinen oireyhtymä ovat syklofosfamidi, podofyllotoksiinit, antrasykliinit (doksorubisiini), ja topoisomeraasi-inhibiittorit (irinotekaani, topotekaani). Toissijaiselle variantille on ominaista korkeampi resistenssi hoitoon, suurempi akuutti leukemian riski ja epäsuotuisampi ennuste.

WHO-luokituksen nykyaikaisessa versiossa erotetaan seuraavia tyyppisiä myelodysplastisia oireyhtymiä:

• Tulenkestävä anemia . Se on tallennettu yli puoli vuotta. Veriplasmojen analysoinnissa puuttuvat tai yksittäiset. Luuytimessä, erytroidian itämisen dysplasia.
• Tulenkestävä anemia rengastetuilla sideroblasteilla . Se on tallennettu yli puoli vuotta. Veriplasmojen analyysissä puuttuu. Luuytimessä, erytroidian itämisen dysplasia.
• Tulenkestävä sytopenia moniulotteisella dysplasialla . Analyysissä verisolujen Auer ei, ei blasteja tai yksittäisiä, tunnistettu pansytopenia ja lisännyt monosyyteissä. Luuytimessä, dysplastiset muuttuu vähemmän kuin 10% myeloidisolujen kohti 1-solulinjassa, joka on pienempi kuin 5% blasteja, Auer ei soluja.
• Tulenkestävä anemia, jossa ylimääräiset räjähdykset-1 . Veren analyysissä Aueurin ruumiit puuttuvat, yli 5% räjähdyksistä, sytopenia ja lisääntynyt monosyyttien määrä. Luuytimessä, yhden tai useamman solulinjan dysplasia, räjähtää 5-9%, Aueerin elimet eivät ole läsnä.
• Tulenkestävä anemia, jossa on ylilyöntejä-2 . Verikokeessa Auer-kehon voi havaita monosyyttien määrän, sytopenian, räjähdysten, 5-19%: n määrän kasvun. Luuytimessä yhden tai useamman solulinjan dysplasia, 10-19%: n räjähdys, paljastaa Auerin rungon.
• Luokittelematon myelodysplastinen oireyhtymä . Veren, sytopenian, räjähdysten puuttuessa tai eristyneessä analyysissä Aueur’n elimet puuttuvat. Luuytimessä dysplasia megakaryosyyttistä tai granulosyyttien alkio blasteja enemmän kuin 5% vasikan Auer poissa.
• Myelodysplastinen oireyhtymä, joka liittyy eristettyyn 5q-deleetioon . Veren anemian analyysissä, räjähdys yli 5%, trombosytoosi on mahdollista. Luuytimessä yli 5% räjähdyksistä, Auron vasikka puuttuu, erillinen deleetio 5q.

Myelodysplastisen oireyhtymän oireet

Kliiniset oireet määräytyvät myelopoiesisairauksien asteen mukaan. Huolellisesti virtaavien häiriöiden takia on pitkäaikainen oireeton tai poistettu kurssin mahdollisuus. Kliinisten ilmenemismuotoisuuksien heikosta ilmenemisestä johtuen jotkut potilaat eivät mene lääkäreihin, ja myelodysplastinen oireyhtymä havaitaan seuraavan lääkärintarkastuksen aikana. Anemian esiintyvyys, heikkous, hengenahdistus, heikko sietokyky fyysisessä rasituksessa, ihon pallorajaus, huimaus ja pyörtyminen ovat havaittavissa.

Kun myelodysplastinen oireyhtymä, joilla on trombosytopenia esiintyy lisääntynyt verenvuodon merkitty ienten ja nenän verenvuoto, verenpurkaumat iholla näkyviin. Mahdollista ihonalainen verenvuoto ja menorragia. Myelodysplastinen oireyhtymä, joilla on merkittävä neutropenia ja agranulosytoosi ilmenee usein vilustuminen, suutulehdus, sinuiitti tai streptokokki. Vaikeissa tapauksissa voi kehittyä keuhkokuume tai sepsis. Tartuntataudit aiheuttavat usein sieniä, viruksia tai opportunistisia mikrobeja. Joka viides potilas myelodysplastista oireyhtymää paljasti kasvu imusolmukkeissa, pernassa ja maksassa.

Diagnoosi myelodysplastinen oireyhtymä

Diagnoosi on asetettu ottaen huomioon laboratoriotutkimuksissa tiedot: analyysi perifeerisen veren, luuytimen biopsia sytologia sytokemiallisten ja sytogeneettinen testi. Analyysissä potilaiden perifeerisessä veressä myelodysplastista oireyhtymää havaitaan tavallisesti pansytopenia, harvoin paljasti kahden- tai odnorostkovaya sytopenian. 90%: lla potilaista havaitaan normosyyttistä tai makrosyyttistä anemiaa, 60% neutropeniaa ja leukopeniaa. Useimmat myelodysplastisen oireyhtymän potilaat ovat trombosytopeniaa.

Luuytimen tutkimuksessa solujen lukumäärä on tavallisesti normaalia tai korotettua. Jo alkuvaiheessa merkkejä dizeritropoeza löydetty. Määrä riippuu muodosta blasteja myelodysplastinen oireyhtymä, voi olla normaali tai kohonnut. Seuraavassa noudatetaan disgranulotsitopoez ja dismegakariotsitopoez. Joillakin potilailla luuytimen dysplasia on erittäin huonosti ilmaistu. Prosessissa sytogeneettisten tutkimuksia ¾ sairastavien potilaiden kromosomipoikkeavuuksien havaitaan. Erotusdiagnoosissa myelodysplastinen oireyhtymä suoritettiin B12-puutos anemia, foolihapon puutos anemia, aplastinen anemia, akuutti myelooinen leukemia ja muut akuutti leukemia.

Myelodysplastisen oireyhtymän hoito ja ennuste

Hoidon taktiikka määräytyy kliinisten oireiden ja laboratoriomuutosten vakavuuden perusteella. Ilman oireita anemiaa, verenvuototaudin oireyhtymää ja infektiokomplikaatioita havainnointi suoritetaan. Kun myelodysplastinen oireyhtymä, joilla on merkittävä anemia, trombosytopenia ja neutropenia, sekä suuri riski akuutin leukemian määrätty oheisiin, kemoterapia, ja immunosuppressiivinen hoito. Tarvittaessa he suorittavat luuydinsiirto.

Tukemalla hoito on yleisin kohtelu myelodysplastinen oireyhtymä. Siihen liittyy infuusiona laskimoon veren komponentteja. Pitkäaikaisessa käytössä saattaa aiheuttaa nousu rautapitoisuuden aiheutuu häiriöitä elintärkeitä elimiä, mutta verensiirrossa gemokomponentov tuottaa saadessaan kelaattoreille (sitovat lääkeaineet rautaa ja edistää sen erittyminen).

Immunosuppressiiviset aineet tehokkaita hoidettaessa myelodysplastisen oireyhtymän puuttuessa kromosomaalisten poikkeavuuksien läsnäolo geenin HLA-DR15 ja gipokletochnom luuytimessä. Kemoterapiaa käytetään, kun luuydinsiirto ei ole mahdollinen. Suurina annoksina käytettävät lääkkeet muutos myelodysplastinen oireyhtymä akuutti leukemia, sekä tulenkestävien anemia ylittävästä blasteja on normokletochnom ja hypercellular luuytimen, alhainen — kun se on mahdotonta luuydinsiirron. Listattujen tilojen lisäksi potilaille on määrätty hypometyloivia aineita (atsasitidiini). Luotettavin tapa saavuttaa pitkän aikavälin paraneminen on täydellinen luuydinsiirto.

Ennuste riippuu myelodysplastisen oireyhtymän, määrät kromosomipoikkeavuuksien säännöllisesti verensiirtoja veren tarvittavia komponentteja kliinisten oireiden ja komplikaatioita. On olemassa 5 riskiryhmää. Myelodysplastisen oireyhtymän keskimääräinen eloonjäämisaste ryhmässä, jolla on pienin riski on yli 11 vuotta; korkein — noin 8 kuukautta. Luuytimen hyljinnän todennäköisyys transplantaation jälkeen on noin 10%.