Aplastinen anemia

Aplastinen anemia — inhibitio hematopoieettisen toiminnan luuytimen (erythrogenesis, leykopoeza ja trombotsitopoeza), mikä johtaa pangemotsitopenii. Tärkeimmät kliiniset oireet aplastinen anemia kuuluvat huimaus, heikotus, pyörtyminen, hengenahdistus, rintakehän pistelyä, ihon verenvuoto, verenvuoto, alttius kehittämiseen tulehdustilojen ja märkivä prosesseja. Aplastisen anemian diagnosoidaan trepanobioptatian hemogrammin, myelogrammin ja histologisen tutkimuksen tyypillisten muutosten perusteella. Aplastisen anemian hoitoon kuuluu verensiirto, immunosuppressiivinen hoito, myelotransplantaatio.

• Soveltavan anemian syyt
• Aplastisen anemian luokitus
• Aplastisen anemian oireet
• Aplastisen anemian diagnosointi
• Aplastisen anemian hoito
• Aplastisen anemian ennuste ja ennaltaehkäisy

Aplastinen anemia

Aplastinen (hypoplastisen) anemia — vakava häiriö hematopoieesiprosessiin (ennen kaikkea sen osista), jonka jälkeen kehitys anemian, aivoverenvuotoon oireyhtymät ja tarttuvan komplikaatioita. Aplastinen anemia kehittyy keskimäärin 2 ihmiselle 1 miljoonalle väestölle vuodessa. Noin samassa taajuudessa patologia vaikuttaa miehiin ja naisiin. Ikäikäisien huippu laskee 10-25-vuotiaille ja yli 50-vuotiaille. Tämän taudin luuytimessä usein häiritsi muodostumista kaikkien kolmen veren solukomponentteja (erytrosyyttien, leukosyyttien ja verihiutaleiden), joskus — vain muutamia erytrosyyttien; riippuen tämän erottavan todellisen ja osittaisen aplastisen anemian välillä. Hematologiassa aplastinen anemia on yksi kuolemaan johtaneista kuolemaan johtaneista sairauksista, jotka johtavat 2/3: n kuolemaan.

Soveltavan anemian syyt

Lähtökohtana aplastinen anemia voi olla synnynnäinen (liittyy kromosomipoikkeavuuksiin) ja hankittu (kehitetty koko elämän ajan). Uskotaan, että estäminen myelopoieesin kanssa aplastinen anemia liittyy ulkonäkö punaisen luuytimen ja veren sytotoksisia T-lymfosyyttejä, jotka tuottavat tuumorinekroositekijä ja gamma-interferoni, joka vuorostaan ​​tukahduttaa versot hematopoieesin. Tämä mekanismi voi suorittaa erilaisia ​​eksogeenisiä (kemiallisia yhdisteitä, fysikaalisia ilmiöitä, huumeet) ja endogeenisten tekijöiden (virukset, autoimmuuni reaktio).

Yhteys välillä aplastinen anemia ottaa joitakin kasvaimia, antikonvulsantit, anti-bakteeri, anti-kilpirauhasen, malarialääkkeiden, rauhoittavat, kulta valmisteet et ai., Ottaa mahdolliset myelotoksinen vaikutus. Lääkevalmisteet voivat aiheuttaa sekä suoraa haittaa alkuperäisille hemopoieettisille soluille että välittää — autoimmuunisairauksien kautta. Aplastinen anemia, joka liittyy tällaiseen kehityksen mekanismiin, jota kutsutaan lääkeaineeksi.

Koska Virusaineiden suurin merkitys on lisätty patogeenejä hepatiitti B, C ja D. Tässä tapauksessa, aplastinen anemia kehittyy yleensä kuuden kuukauden kuluessa kärsivät virushepatiitti. Patogeneesin tutkimuksessa todettiin, että viruksen replikaatio tapahtuu veren ja luuytimen mononukleaarisissa soluissa samoin kuin immuunisoluissa. Oletetaan, että myelopoieesin suppressio tässä tapauksessa on eräänlainen immuunivasteen esiin vastaan, jotka kantavat pinnallaan viruksen antigeenejä. Tämän tyyppinen aplastinen anemia eristetään erillisessä muodossa — hepatiitin jälkeisenä päivänä. Muun virusinfektioita kutsutaan muun muassa CMV: ksi, infektoivaksi mononukleoosiksi, influenssaksi.

aplastista anemiaa on myös kuvattu, infektion aiheuttaman tuberkuloosin, myrkytyksen, säteilysairaus, lymfoproliferatiiviset häiriöt (tymooma, lymfooma, krooninen lymfosyyttinen leukemia), raskaus. Lähes puolet havainnoista aiheuttaa aplastista anemiaa — tällaisia ​​tapauksia kutsutaan idiopaattiseksi muotoon.

Tällöin aplastinen anemia voi perustua joko hematopoieettisten kantasolujen ensisijaiseen vaurioon tai niiden tehokkaan erilaistumisen rikkomiseen. Tärkeimmät kliiniset oireet johtuvat aplastinen anemia pangemotsitopeniey — lasku veressä sen muodostuu elementtien (erytrosyyttien, leukosyyttien, verihiutaleiden).

Aplastisen anemian luokitus

Lisäksi eri etiologinen suoritusmuodon aplastinen anemia (lääke, postgepatitnogo, idiopaattinen), erottaa terävä (enintään 1 kuukausi. Flow), subakuutti (1-6 kuukautta.) Ja krooninen (yli 6 kuukausi.) Muoto taudin. Tromboottisen ja granulosytopenian vakavuuden perusteella aplastinen anemia jakautuu kolmeen vakavuusasteeseen:

• erittäin voimakkaat (verihiutaleet alle 20,0 × 109 / l, granulosyytit alle 0,2 x 109 / l)
• raskas (verihiutalemäärä alle 20,0h109 / l; granulosyytti vähemmän 0,5h109 / l), mukaan trepanobiopsy — alhainen cellularity luuytimen (vähemmän kuin 30% normaalista)
• kohtalainen (verihiutaleet yli 20,0х109 / l, granulosyytit yli 0,5h109 / l)

Aplastista anemiaa, joka etenee erytropoieesin selektiivisen eston kanssa, kutsutaan osittaiseksi punasolu-aplasiaksi.

Aplastisen anemian oireet

Kolmen hematopoieettisen bakteerin (erytro-, trombosyto- ja leukopoiesis) aiheuttaman verenkierto aiheuttaa aneemisten ja verenvuotojen oireyhtymien, tarttuvien komplikaatioiden, kehittymisen. Aplastisen anemian debyytti esiintyy yleensä voimakkaasti. Anemian oireyhtymää seuraa yleinen heikkous ja väsymys, ihon himmentyminen ja näkyvät limakalvot, korvien kohina, huimaus, rintakehä, hengenahdistus ja liikunta.

Selvin trombosytopenian hyväksi aivoverenvuotoon oireyhtymä. Potilaat huomata ulkonäkö verenpurkaumat ja mustelmat ihon, lisääntynyt vuotavat ikenet, spontaani nenäverenvuoto, menorragia. Ehkä syntyminen verivirtsaisuus, kohtu- ja ruuansulatuskanavan verenvuodon. Seurauksena leukopenia ja agranulosytoosi on usein kehittäminen infektioprosesseja — suutulehdus, keuhkokuume, ihon infektiot ja virtsatieinfektioita. Sillä aplastinen anemia epätyypillisiä laihtuminen, lymfadenopatia, maksa- ja splenomegaliaa — nämä oireet pitäisi hakea toinen syy pangemotsitopenii. Tappava tulos aplastinen anemia voi aiheuttaa verenvuotoja sisäelimissä, kohtalokas verenvuoto, tulehdukselliset komplikaatiot, aneeminen kooma.

Synnynnäinen aplastinen anemia (Fanconin oireyhtymä) esiintyy yleensä alle 10 vuotta ja lisäksi luuydinaplasia on ominaista muita häiriöitä: pienipäisyys, hypoplasia munuaiset, lyhytkasvuisuus, kehityspoikkeavuuksia yläraajojen (hypoplasia ensimmäisen metacarpal ja säde), hypospadia ihon hyperpigmentaatio, äärimmäinen kuurous ja muut.

Perinnöllisen aplastisen anemian, Estrena-Dameshekin, kokonais hematopoieesia ja pancytopeniaa havaitaan ilman synnynnäisiä kehityshäiriöitä. Diamond-Blackfenin tai osittaisen punasolujen aplasian anemiaa varten on vain vähäinen punasolujen määrän väheneminen.

Aplastisen anemian diagnosointi

Hematologinen tutkimus sisältää huolellista kliinistä tutkimusta ja erityisiä diagnostisia testejä: yleinen ja biokemiallinen vertaanalyysi, sternipunktio, trepanobiopsi. Fyysisessä tarkastelussa paljastuu ihon herkkyys tai ihotulehdus, valtimon hypotensio ja takykardia.

Ja veri kaava jossa aplastinen anemia tyypillinen erytro-, leykotsito- ja trombosytopenia, neutropenia, ja suhteellinen lymfosytoosi. Tutkiminen luuytimen pistemäisiä osoittaa määrän vähentäminen megakaryosyyttien ja myelokaryocytes, solumäärän vähentymistä; trepanobioptate havaitaan luuytimessä korvaavan rasvan (keltainen). Osana diagnostista haku aplastinen anemia on erotettava megablastnymi (B12-puutos, foolihapon), anemia, idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, kohtauksittainen yöllinen hemoglobinuria, akuutti leukemia.

Aplastisen anemian hoito

Soveltavan anemian potilaat ovat sairaalassa erikoistuneissa osastoissa. Niille tarjotaan täydellinen eristys ja aseptiset olosuhteet mahdollisten tarttuvien komplikaatioiden ehkäisemiseksi. Soveltavan anemian tehokas hoitaminen on monimutkainen käytännön hematologian ongelma. Suotuisimmat ennusteet pitkän aikavälin eloonjäämisestä saadaan allogeenisesta luuydinsiirrosta. Kuitenkin immunologisesti yhteensopivan luovuttajan valinnan monimutkaisuuden vuoksi menettelyä käytetään rajoitetusti. Kokeellisena lähestymistapana tarkastellaan autologista elinsiirtoa ja perifeeristen veren kantasolujen siirtoa.

Paljon yleisempää aplastinen anemia osoitettu immunosuppressiivista hoitoa, mukaan lukien yhdistelmä antlthymocyte immunoglobuliini, ja syklosporiini A. yhdessä aikana immunosuppressiivinen hoito on esitetty tilalla korvaavan verensiirto (verihiutaleiden siirtoon punasolutiivisteisiin), plasmafereesin. Potilaat, joilla on ei-vakava aplastinen anemia muodossa voidaan ilmoittaa pernanpoistoa Suonensisäisillä okkluusio pernavaltimon.

Aplastisen anemian ennuste ja ennaltaehkäisy

Soveltavaanemian ennuste määräytyy kurssin etiologisen muodon, vakavuuden ja vakavuuden mukaan. Epäkelpoisen tuloksen kriteereinä ovat taudin nopea eteneminen, vaikea verenvuotosairaus ja infektiokomplikaatio. Luuydinsiirron jälkeen remissio voidaan saavuttaa 75-90%: lla potilaista.

Primaaripreventio aplastinen anemia tarkoitus sulkea haitallisia ympäristötekijöistä, tarpeetonta huumeiden käyttö, tartuntatautien ehkäisyyn ja toiset. Potilaat, joilla on jo sairastuneet vaatii apteekki havainto hematologist järjestelmällistä tutkimista ja pitkäaikaiset ylläpitohoito.