Hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia on erytrosyyttien patologia, jonka tunnusmerkki on punasolujen nopeutettu hävittäminen lisäämällä epäsuoran bilirubiinin määrää. Hemolyyttisten anemiaa varten on tyypillistä aneeminen oireyhtymä, keltaisuus ja pernan koko kasva. Diagnoosiprosessissa tutkitaan yleinen verikoke, bilirubiinitaso, ulosteet ja virtsan analyysi, vatsaontelon elinten ultraäänitutkimus; luuytimen biopsia, immunologiset tutkimukset. Hemolyyttisen anemian hoitomenetelminä käytetään lääkeainetta hemotransfuusiohoitoa; hypersplenism osoittaa splenectomy.

Hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia
Hemolyyttinen anemia on punasolujen elinkaaren rikkomisen aiheuttama anemia, nimittäin niiden hävittämisen prosesseja (erytrosytolyysi) yli koulutuksen ja kypsymisen (erythropoiesis). Hemolyyttinen anemian ryhmä on hyvin laaja. Niiden esiintyvyys ei ole sama eri maantieteellisillä leveysasteilla ja ikäryhmillä; keskimäärin patologia esiintyy 1 prosentissa väestöstä. Muuntyyppisten anemioiden lisäksi 11% johtuu hemolyyttisestä anemiasta. Hemolyyttisen anemian myötä punasolujen elinkaari lyhenee ja niiden hajoaminen (hemolyysi) tapahtuu ennen ajankohtaa (14-21 päivää normaalin 100-120 päivän sijasta). Samanaikaisesti erytrosyyttien tuhoutuminen voi tapahtua suoraan vaskulaarisessa kerroksessa (intravaskulaarinen hemolyysi) tai perna, maksa, luuytimessä (ekstravaskulaarinen hemolyysi).

Hemolyyttisen anemian luokitus

Hematologiassa hemolyyttiset anemiat jakautuvat kahteen suureen ryhmään: synnynnäiseen (perittyyn) ja hankittuun.

Perinnölliset hemolyyttiset anemiat sisältävät seuraavat muodot:

  • erytrosyyttien membranopatii (microspherocytosis — Minkowskin-Chauffard tauti, elliptocytosis, acanthocytosis) — hemolyyttinen anemia, koska rakenteellisia poikkeavuuksia punasolujen kalvojen
  • fermentopenii (enzimopenii) — hemolyyttinen anemia puutteellisesta tiettyjen entsyymien (glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi, pyruvaattikinaasin, jne.).
  • hemoglobinopatia — hemolyyttinen anemia liittyy laatu vajaatoiminta hemoglobiinin rakenne tai muuttamalla suhdetta sen normaalin muodon (talassemia, sirppisoluanemia).

Hankitut hemolyyttiset anemia jakautuvat seuraavasti:

  • Hankittu membranopatia (paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuriumi — Mariufawa-Micheli, stafylokokki-anemia)
  • immuunijärjestelmää (auto- ja isoimmuuni-anemia) — johtuvat vasta-aineiden vaikutuksesta
  • myrkyllinen hemolyyttinen anemia, joka johtuu kemikaalien, biologisten myrkkyjen, bakteeriperoksiinien altistumisesta
  • Hemolyyttinen anemia aiheuttama mekaaninen vaurio erytrosyytteihin rakenne (trombosytopeeninen purppura, maaliskuu hemoglobinuria)

Hemolyyttisen anemian syyt

Perinnöllisen hemolyyttisen anemian patogeeninen perusta ovat erytrosyyttimembraanien, niiden entsyymijärjestelmien tai hemoglobiinijärjestelmän geneettiset puutteet. Nämä edellytykset määrittävät erytrosyyttien morfosfunktiivisen heikkouden ja niiden lisääntyneen tuhoamisen. Hemolyysi erytrosyyttien hankkimalla anemia tapahtuu sisäisten tekijöiden tai ympäristötekijöiden vaikutuksen alaisena.

LUETTU:  Sikiö miehillä

Kehitys immuuni hemolyyttinen anemia voi edistää verensiirron jälkeen reaktio, ennalta ehkäisevät rokotukset, hemolyyttinen tauti sikiön ottaen tiettyjen lääkkeiden (malarialääkkeet, sulfonamidit, johdannaiset nitrofuraani sarja, analgeetit). Autoimmuunireaktiot muodostaa vasta-aineita agglutinoi punasolujen ovat mahdollisia hematologisissa pahanlaatuisuuksissa (akuutti leukemia, krooninen lymfaattinen leukemia, Hodgkinin tauti, multippeli myelooma), autoimmuunisairaudet (SLE, haavainen koliitti), tartuntataudit (tarttuva mononukleoosi, toksoplasmoosi, syfilis, virus keuhkokuume).

Joissakin tapauksissa, akuutti suonensisäinen hemolyysi edeltää myrkytys arseeniyhdisteet, raskasmetallit, etikkahappo, sieni- myrkkyjä, alkoholi ja muut. Mekaaninen vaurio ja hemolyysi aikana voi esiintyä vakavia fyysisiä stressin (pitkä kävely, juoksu, hiihto siirtyminen) DIC, malaria, pahanlaatuinen verenpainetauti, proteesin sydänläpät ja kuljettavien alusten ylipainehappihoitoon hapetus, sepsis, laajat palovammat. Näissä tapauksissa, vaikutuksen alaisena eri tekijöitä esiintyy trauma ja repiminen kalvojen aluksi täynnä erytrosyyttejä.

Keski-linkki hemolyyttiset synnyssä on lisääntynyt tuhoutuminen punasolujen retikuloendoteliaalijärjestelmän (pernan, maksan, luuytimen, imusolmukkeiden) tai suoraan verenkiertoon. Nämä prosessit ovat mukana anemian kehittymisen ja keltaisuutta oireyhtymien (niin kutsuttu «keltaisuus vaalea»). Ehkä voimakas värjäytyminen ulosteiden ja virtsan, laajentunut perna ja maksa.

Hemolyyttisen anemian oireet

Perinnölliset membranopatiat, fermentopenia ja hemoglobinopatiat

Yleisin tämän ryhmän on hemolyyttinen anemia microspherocytosis, tai sairauden-Chauffard Minkowski. Se periytyy autosomaalinen dominantti tavalla; yleensä todetaan useissa perheenjäseniä. Viallisuus puutteen vuoksi punasolujen kalvon aktomyosiini proteiinin ja lipidien, joka johtaa muodon muuttuminen ja halkaisija punasolujen, massiivinen ja ennenaikainen hemolyysiä perna.

Mikroperfosyyttisen hemolyyttisen anemian ilmentyminen on mahdollista milloin tahansa ikäisenä (alkuvaiheessa, aikuisikään, vanhuuteen), mutta tavallisesti ilmenee iäkkäillä lapsilla ja nuorilla ilmenemismuotoja. Taudin vakavuus vaihtelee subkliinisestä virtauksesta vakaviin muotoihin, jolle on tyypillistä usein hemolyyttiset kriisit. Kriisin aikana kehon lämpötila, huimaus, heikkous lisääntyvät; on vatsakipu ja oksentelu.

Tärkein ominaisuus microspherocytic hemolyyttinen anemia, keltaisuus palvelee vaihtelevan voimakkuuden. Koska korkea pitoisuus stercobilin cal tulee intensiivisesti värjätty tumman ruskea väri. Potilaat, joilla Minkowski-Chauffard tauti havaittiin taipumus muodostaa kiviä sappirakko, joten he kehittävät usein akuutin calculous kolekystiitti, sapen koliikkia murtamaan, ja tukkeutumista sappitiekivistä hammaskivi — obstruktiivinen keltaisuus. Microspherocytic anemia kaikissa tapauksissa pernan ja puolet potilaista — ja jopa maksa.

LUETTU:  Kardiogeeninen sokki

Paitsi perinnöllinen microspherocytic anemia lapsilla usein uusiin synnynnäinen dysplasia :. torni kallo, ristissä silmät, satula nenän epämuodostuma, malocclusion ja goottilainen kitalaki, polydaktylia tai bradidaktiliya ja muiden potilaiden keski ja vanhuuden kärsivät trofia haavaumia säären, joita syntyy seurauksena hemolysis punasoluja kapillaareja raajojen ja vaikea hoitaa.

Enzimopenicheskie hemolyyttinen anemia liittyy erytrosyyttien puuttuu tiettyjä entsyymejä (useimmat — G-6-PD, glutationi-riippuvaisten entsyymien, pyruvaattikinaasin, jne.). Hemolyyttinen anemia saattaa ilmetä ensimmäisen kerran sairauden tai lääkityksen (salisylaatit, sulfonamidit, nitrofuraanit) jälkeen. Yleensä tauti on tasaista; tyypillinen «vaalea keltaisuus», kohtalainen hepatosplenomegaly, sydämen murmureita. Vaikeissa tapauksissa kehittyy voimakas hemolyyttisen kriisin malli (heikkous, oksentelu, hengästyneisyys, sydämentykytys, kollapsoidinen tila). Erytrosyyttien intravaskulaarisen hemolyysin yhteydessä ja hemosideriinin vapautumisen virtsan kanssa jälkimmäinen saa tumman (joskus mustan) värin.

Hemoglobinopatioiden kliinisen kulun ominaispiirteet — talassemia ja sirppisoluanemia on omistettu riippumattomille arvioinneille.

Hankittu hemolyyttinen anemia

Hankittun hemolyyttisen anemian eri varianttien joukossa autoimmuunin anemia on yleisempi kuin muilla. Heille yhteinen alkutekijä on vasta-aineiden muodostuminen omien punasolujensa antigeeneille. Erytrosyyttien hemolyysit voivat olla sekä intravaskulaarisia että solunsisäisiä.

Hemolyyttinen kriisi autoimmuunianemisessa kehittyy jyrkästi ja äkillisesti. Se virtaa kuumetta, voimakasta heikkoutta, huimausta, sydämentykytystä, hengenahdistusta, epigastrista kipua ja selkäkipua. Joskus akuutteja ilmenemismuotoja edeltävät harbingers, jotka ovat subfebrile ja artralgia. Kriisin aikana keltaisuus kasvaa nopeasti, ilman ihon kutinaa, maksa ja perna laajenevat.

Joissakin autoimmuunihemolyyttisen anemian muodoissa potilaat eivät siedä kylmää; Alhaisissa lämpötiloissa Raynaudin oireyhtymä, nokkosihottuma, hemoglobinuria voivat kehittyä. Koska verisuonten riittämättömyys pienissä aluksissa, komplikaatioita voi esiintyä sormien ja varpaiden gangreenina.

Myrkyllistä hemolyyttistä anemiaa esiintyy progressiivisen heikkouden, oikean yläkadon ja lannerangan kipu, oksentelu, hemoglobinuria, korkea kehon lämpötila. 2-3 päivän ajan keltaisuus ja bilirubinemia liittyvät; 3-5 päivää on maksan ja munuaisten vajaatoiminta, joiden merkkejä ovat hepatomegalia, entsyymi, atsotemia, anuria.

LUETTU:  Ruoansulatuskanavan stromaaliset kasvaimet

Joitakin hankittuja hemolyyttisiä anemiaa tutkitaan asiaan liittyvissä artikkeleissa: «Hemoglobinuria» ja «Trombosytopeeninen purppura», «Sikiön hemolyyttinen sairaus».

Hemolyyttisen anemian diagnosointi

Hemolyyttisen anemian muodon määrittäminen syihin, oireisiin ja objektiivisiin tietoihin perustuvan analyysin perusteella on hematologin pätevyyden alainen. Alkuperäisessä keskustelussa ilmenee hemolyyttisten kriisien perhetutkimus, taajuus ja vakavuus. Tutkinnan aikana arvioidaan ihon, sclera- ja näkyvien limakalvojen värjäytymistä, vatsan tunnustusta tehdään maksan ja pernan koon arvioimiseksi. Spleno- ja hepatomegaliaa vahvistavat maksan ja pernan ultraäänitutkimus.

Hemogrammiin on tyypillistä normaali- tai hypochrominen anemia, leukopenia, trombosytopenia, retikulosytoosi, ESR: n kiihtyvyys. Automaattisessa hemolyyttisessä anemian tapauksessa Coombsin positiivisessa diagnostisessa testissä on suuri diagnostinen arvo. Biokemiallisissa verinäytteissä havaitaan hyperbilirubinemia (epäsuoran bilirubiinin osuuden lisääntyminen), laktaattidehydrogenaasiaktiivisuuden lisääntyminen. Virtsan tutkimuksessa ilmenee proteiiniuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Coprogramissa sterbiliinin sisältöä lisätään. Luuytimen punktataatin tutkimus paljastaa verenpainelääkkeen hyperplasian.

Differentiaalisen diagnoosin prosessissa hepatiitti, maksakirroosio, portaalinen hypertensio, hepatiitti-oireyhtymä, hemoblastoosit suljetaan pois.

Hemolyyttisen anemian hoito

Erilaisilla hemolyyttisen anemian muodoilla on omat ominaisuutensa ja lähestymistapansa hoitoon. Kaikkien hankittujen hemolyyttisen anemian muotojen yhteydessä olisi pyrittävä eliminoimaan hemolysoivien tekijöiden vaikutus. Hemolyyttisten kriisien aikana potilaat tarvitsevat infuusioita liuoksista, veriplasmasta; vitamiinihoito, tarvittaessa — hormoni ja antibioottihoito. Mikrospherosytoosissa splenectomia on ainoa tehokas menetelmä, joka johtaa 100-prosenttiseen hemolyysin lopettamiseen.

Automaattisessa hemolyyttisessä anemian yhteydessä on osoitettu glukokortikoidihormonihoitoa (prednisolonia), mikä vähentää tai lopettaa hemolyysin. Joissakin tapauksissa haluttu vaikutus saavutetaan nimittämällä immunosuppressantit (atsatiopriini, 6-merkaptopuriini, klorambusiili), malarialääkkeet (klorokiini). Automaattisen hemolyyttisen anemian resistenttejä lääkehoitomuotoja varten suoritetaan splenectomia.

Hemoglobiinihoidon hoitoon kuuluu pestyjen erytrosyyttien, plasman korvikkeiden, antikoagulanttien ja verihiutaleiden aiheuttajien nimeäminen. Toksisen hemolyyttisen anemian kehittyminen vaatii intensiivisen hoidon tarvetta: detoksifikaatiota, pakotettua diureesia, hemodialyysiä, indikaatioiden mukaan — vastalääkkeiden käyttöönottoa. Munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä ennuste on epäsuotuisa.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13