Multisysteemin atrofia

Monisysteemiatrofiasta — asteittainen rappeuttavat patologia aivojen kohdistuvat lähinnä gliasolut basaaliganglian, pikkuaivot, autonomisen keskukset. Kliinisesti ilmenee parkinsonismin yhdistelmällä, jossa on pikkueläimen, kasvullisen ja pyramidin vajaatoiminta. Diagnosoitu pääasiassa kliiniset tiedot edelleen suorittaa aivojen MRI, ortostaattinen näyte sulkijalihaksen EMG. Hoito oireenmukaista monijärjestelmäsurkastu- (verisuonten, neyrometabolicheskie), suurin osa tapauksista ovat resistenttejä levodopan.

• Moniosaisen atrofian syyt
• synnyssä
• luokitus
• Multisysteemin atrofian oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Monisysteemisen atrofian hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Multisysteemin atrofia

Termi «multisystem atrophy» (systemaattinen atrofia, ISA) otettiin käyttöön vuonna 1969. Vuonna 1989 patognomoninen MCA: lle havaittiin sytoplasmiset inkluusiot oligodendroglyytteissä. Monisysteemisen atrofian käsite yhdistää kolme patomorfologisesti samanlaista nosologiaa, jotka ovat kliinisesti parkinsonin oireyhtymän yhdistelmä, autonominen toimintahäiriö, sääriluun ataksia ja pyramidaalinen vajaatoiminta. Aikaisemmin neurologian alan asiantuntijat sijoittivat nämä sairaudet Parkinsonism-plus-ryhmään. ISA: ssa esiintyy 10-12% parkinsonismista. Patologian esiintyminen on 20 kertaa vähemmän kuin Parkinsonin tauti. Tapaus on 3 tapausta 100 tuhatta väestöä kohden. Kliinisten ilmiöiden debyytti on 50-60-vuotiaana. Tyypillinen on oireiden nopea eteneminen.

Moniosaisen atrofian syyt

MCA: n perinnöllistä luonnetta ei jäljitellä, nykyiset havainnot eivät paljasta taudin perhetapauksia. Monet tutkijat kuitenkin viittaavat patologian geneettiseen determinismiin taipumuksena ISA: n kehittymiselle epäsuotuisten tekijöiden vaikutuksesta. Yksittäiset tutkijat yhdistävät lisääntyneen MSA: n riskin polymorfismin kanssa alfa-sinukleiinigeenissä. Etiofaktoria, joka aiheuttaa sairautta, ei ole täsmälleen määritelty. Yksi tehdyistä tutkimuksista paljasti todisteita kosketuksesta myrkyllisten aineiden kanssa (torjunta-aineet, orgaaniset liuottimet) 11% MSA: n potilaista.

synnyssä

Kehitysmekanismi ei ole tiedossa. Piirre rappeuttavat on vallitseva osallistuminen gliasolujen kertyminen alfa-synukleiinin, tau-proteiinin ja useita muita neuronaalisten proteiinien. Patologinen sulkeumia löytyy oligodendrogliotsitah suprasegmentaalifoneemi moottorin rakenteita (pyramidin, ekstrapyramidaalijärjestelmä, motorisen aivokuoren, pikkuaivot) ja vegetatiivista keskusten keskushermostoon. Yhdessä tappion mustatumakkeen rappeutumista dopamiinireseptorien kuori, aiheuttavat kehittäminen resistenttejä dopaminagonistin «postsynaptisiin» parkinsonismi. Morfologinen kuva on tunnettu siitä, että epäsymmetrinen atrofinen muutoksia valkean aineen, esiintyvyys leesioiden oligodendrogliotsitov, vähemmän vakavia vaurioita neuronien. Multisystemic degeneration vaikuttaa aivoissa vakavasti määriteltyihin rakenteisiin. Jokaisella kliinisellä muodolla on tyypillinen degeneratiivisen prosessin lokalisointi.

luokitus

Nykyaikaisten näkemysten mukaan monisysteemin atrofia sisältää kolme nosologista muotoa. Taudin kliiniset ominaisuudet perustuvat systematisointiin. Eriytyvät vallitsevasta oireyhtymästä riippuen seuraavat variantit:

• Striatongrial degeneroituminen (SND). Degeneratiiviset muutokset ovat voimakkaimpia striatumissa ja mustassa aineessa. Johtava kliininen oireyhtymä on parkinsonismi.
• Olivopontocerebellar atrofia (OPCA). Monisysteeminen degeneraatio ulottuu pikkuaivoihin, alempiin oliiviin ja sillalle. Kliinistä kuvaa dominoituu pikkuaivojen oireyhtymään. Ainoastaan ​​satunnaisia ​​OCAA-tapauksia viitataan ISA-standardeihin.
• Shay-Draegerin oireyhtymä . Yleinen progressiivinen autonominen vajaatoiminta, jolla on äkillinen ortostaattinen hypotensio. Jotkut kirjoittajat ehdottavat olla jakamatta Shy-Dragerin oireyhtymä kolmantena vaihtoehtona patologian, mikä on tyypillistä hänen autonomisen oireita vaihtelevasti, havaitaan kaikissa muodoissa ISA.

Multisysteemin atrofian oireet

Ilmentymä kuuluu 45-60-vuotiaaksi. 60%: lla potilaista MSA alkaa heikentynyt motorinen aktiivisuus, ja 40%: lla on autonomisia oireita. Alkuperäisen ajan 60%: ssa tapauksista, oireet Parkinsonin taudin havaitaan: hidasliikkeisyys, liikkeiden hitaus, sekoitus kävely, gipomimiya monotoninen. Heidän erityispiirteensä on ilmentymien alkusymmetria. 30%: lla potilaista, joilla on merkittävä aivosairaudet: asentohypotensio häiriöt dysmetria, adiadohokinez, ryhdyntävapinasta. 10%: lla tapauksista sini-aivotäriaksia yhdistyy parkinsonismiin.

Epäsymmetrinen multisysteemin atrofia ilmenee parkinsonisien oireyhtymässä 90 prosentilla potilaista. Cerebellarin häiriöt ovat huonosti ilmeneviä vakavan jäykkyyden vuoksi. Heidän läsnäolostaan ​​käy ilmi leveä jalkojen asenne kävelemällä, lauluäänityyppinen puhe, treffin lisääntyminen kädessä, kun henkilö lähenee kohteeseen (esimerkiksi kun hän yrittää ottaa kupin). MSA: n, dysarthrophonia, sekoitettu sikiö-parkinsonin puhehäiriö on serebellarin dysartria yhdistettynä monotonisuuteen ja hiljaiseen puheeseen. Pyramidien oireetologialle on tyypillistä jänteen refleksien lisääntyminen ja pysähtymisilmiöiden esiintyminen, klassiset spastiset paresisolut puuttuvat.

Vapina on asentohypotensio-kineettinen luonne, on tuloksena yhdistelmä vapina ja hyperkinetic pieni myoklonisia nykäyksiä. Mahdolliset Dystoninen oireet (puuskittainen torticollis, kasvojen gemispazm, polttoväli dystonia raajat), joissakin tapauksissa jo havaittu taudin puhkeamista. Autonomisen vika ilmenee anhidrosis, häiriö lantion toimintoja, ortostaattinen hypotensio pyörtyminen, joskus — Hornerin kolmikko, Raynaud’n oireyhtymä. Lausutaan kognitiiviset häiriöt ovat harvinaisia.

komplikaatioita

Lantion häiriöitä monimutkaistuu lisäämällä toissijainen infektio virtsajärjestelmän nousevan tulehduksen puhkeamiseen: virtsa- rytmihäiriöt, kystiitti, pyelonefriitti. Koska hoitoa ei ole tehty ajoissa, tarttuvat aineet voivat tulla verenkiertoon kehittämällä sepsis. Osallisuus kallon hermojen patologiseen prosessiin johtaa asteittaiseen bulbarin halvaukseen, jolla on tyypillinen dysfagia. Jälkimmäistä voi olla monimutkaista ruoan hengittäminen hengitysteissä, jonka seurauksena on hengitysteiden keuhkokuume. Äänikaistaleiden bulbion halvaus on vaarallinen tuhoutumisen ilmetessä, mikä voi aiheuttaa äkillisen kuoleman.

diagnostiikka

Multisysteemin atrofia diagnosoidaan kliinisten tietojen perusteella, jonka kokoaminen edellyttää usein potilaan havainnointia dynamiikassa. Todennäköisen ISA: n diagnoosi todetaan, kun autonomisen vajaatoiminnan yhdistelmä ainakin yhdessä seuraavista oireyhtymistä: lääkeaineiden kestävä levodopa parkinsonismi, aivokalvon toimintahäiriö. ISA: n diagnoosi on taudin debyytti ennen 30-vuotiaita, sukututkimusta, kognitiivista heikkenemistä (dementiaa), toisen taudin läsnäoloa, joka aiheuttaa samanlaisia ​​oireita. Luotettava diagnoosi on mahdollista vain patomorfologisen tutkimuksen tuloksena. Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan seuraavat tutkimukset:

• Neurologin tarkastaminen . Neurologisessa tilassa Parkinsonism-plus-Parkinsonin oireiden yhdistelmä, johon liittyy muita oireita (pyramidaalinen, kasvava, aivotärävä), ilmenee. Kognitiivisia häiriöitä, aivokuoren fokalvaalisten oireiden (agnosia, apraxia) merkkejä ei ole määritetty.
• Aivojen magneettikuvaus. Alkuvaiheessa voi olla normi. Myöhemmin havaitaan atrofisia muutoksia aivoissa, jotka ovat voimakkaimpia aivo- ja subkorttisen ganglion suhteen. MRI: n avulla voidaan poistaa multippeliskleroosi, enkefaliitti ja kasvainprosesseja.
• Kasvijärjestelmän tutkiminen. Suoritetaan ortostaattinen testi, joka vahvistaa verenpaineen huomattavan laskun siirtyessään vaakasuoraan asentoon. Sphinologisten laitteiden sähkömagneografia suoritetaan lantion häiriöiden diagnosoimiseksi.

Eriytetty multi-system atrofia Parkinsonin taudin, vaskulaarisen parkinsonismin, spinoserebolaarisen ataksian kanssa. Pääasiallinen ero MSA: n ja klassisen Parkinsonin taudin välillä on ylimääräisten oireiden esiintyminen, jotka ylittävät ekstrapyramidaalisen järjestelmän ja dopaminergisen hoidon huono teho. Verenkierron Parkinsonismille on ominaista samanaikainen kognitiivinen heikkeneminen. Spinocerebellar ataxias ovat luonteeltaan perinnöllisiä, ja monimutkaisissa diagnostisissa tapauksissa ne suljetaan pois DNA-diagnostiikan avulla.

Monisysteemisen atrofian hoito

Koska etiopatogeneesi jää epäselväksi, hoito suoritetaan oireenmukaisessa hoidossa. Alkuvaiheessa sairauden kolmannessa potilaista ovat tehokkaita lääkkeiden levodopa, mutta ne pahentavat dystonisen oireita ja ortostaattista hypotensiota. Jos terapeuttista vaikutusta ei ole, lausutaan haittavaikutuksia, levodopa mitätöidään. He käyttävät lääkkeitä, jotka parantavat aivokudosten aineenvaihduntaa: vasoaktiivisia, neurometabolisia lääkkeitä. Hoito ortostaattinen toimintahäiriö suoritetaan päällekkäin kompressiosidokset alaraajojen, lisäämällä suolapitoisuutta ruokavalio, pään petin nostamiseen.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Tähän mennessä multifokaalinen atrofia viittaa parantumattomiin sairauksiin. Oireettinen hoito mahdollistaa potilaan tilan lieventämisen hieman, mutta ei pysty lopettamaan degeneratiivisten prosessien etenemistä. Potilaiden elinajanodote on enintään 7 vuotta. Kuolevainen tulos johtuu Bulbarin oireyhtymän komplikaatioista, toisiinsa liittyvistä infektioista, kardiovaskulaarisesta vajeesta. Ehkäiseviä toimenpiteitä ei ole kehitetty, koska ei ole tarkkoja tietoja leesion etiologiasta.