Parkinsonin tauti

Parkinsonin tauti — hitaasti etenevä rappeuttava sairaus keskushermostoon, pääasiassa ilmenemismuodot ovat motorisia häiriöitä, kuten hypokinesia, lihasjäykkyys, lepää vapina, posturaalinen häiriöt. Lisäksi Parkinsonin tauti kehittää autonomisia, affektiivisia ja muita häiriöitä. Erottaa tosi Parkinson (Parkinsonin tauti) ja Parkinsonin oireyhtymä, joka voidaan liittää monia hermoston sairaudet (aivovamma, aivokasvaimia, aivohalvaus, enkefaliitti, jne). Jos epäilet Parkinsonin tauti potilaan hoito olisi electroencephalography rheoencephalography, Aivojen.

• Parkinsonin taudin luokitus
• Parkinsonin taudin etiologia ja patogeneesi
• Kliininen kuva Parkinsonin taudista
• Parkinsonin taudin diagnosointi
• Differentiaalinen diagnoosi
• Parkinsonin taudin hoito
• Prognosi Parkinsonin taudille

Parkinsonin tauti

Parkinsonin tauti — hitaasti etenevä rappeuttava sairaus keskushermostoon, pääasiassa ilmenemismuodot ovat motorisia häiriöitä, kuten hypokinesia, lihasjäykkyys, lepää vapina, posturaalinen häiriöt. Lisäksi Parkinsonin taudin kehittää autonomisia affektiiviset ja muut häiriöt.

Parkinsonin taudin luokitus

Parkinsonin taudin luokitus perustuu taudin alkamisajankohtaan:

• nuori (nuorten parkinsonismi)
• varhaisessa vaiheessa
• myöhässä debyytti

Tiedetään myös erilaisia ​​Parkinsonism-oireyhtymän luokituksia:

• vapina
• Ravistelunkestävyystutkimuksessa jäykkä
• jäykkä-vapina
• akinetiko-rigidnыe
• hybridi

Parkinsonin taudin luokitustuloksia ja Parkinsonin oireyhtymää ei kuitenkaan pidetä virheettömänä. Siksi tällä hetkellä ei ole yleisesti hyväksyttyä lähestymistapaa tähän kysymykseen.

Parkinsonin taudin etiologia ja patogeneesi

Nykyaikainen lääketiede on edistynyt jonkin verran Parkinsonin taudin molekyylin ja biokemiallisten mekanismien ymmärtämisessä. Tästä huolimatta tämän taudin satunnaisten muotojen todellinen etiologia on edelleen tuntematon. Erityisen tärkeitä ovat geneettinen alttius ja ympäristötekijät. Yhdistelmä ja vuorovaikutus nämä kaksi tekijää aloittaa pigmentti-rappeuma prosessi ja sen jälkeen toisen neuronien aivorungon. Tämä prosessi, kun se on vahvistettu, tulee peruuttamaton ja alkaa laaja levisi aivoihin. Enemmän kuin muut hermoston proteiinin aineet, alfa-sinukleeni vaikuttaa eniten. Solutasolla, mekanismi tätä prosessia näkyy epäonnistuminen hengitystoiminnan mitokondrioiden ja oksidatiivisen stressin — tärkein syy hermosolujen apoptoosin.

Kliininen kuva Parkinsonin taudista

Parkinsonin taudin motoristen oireiden kavennukset ovat: vapina, jäykkyys, hypokinesia, posturaalisäätelyn rikkomukset. Tremor on ilmeisin ja helposti ilmenevä oire. Tärinä on tyypillisimpi parkinsonismille, mutta muut tyypit vapina ovat mahdollisia, esimerkiksi: posturaalinen vapina tai tarkoituksellinen tremor. Lihaksen jäykkyys voi olla herkkä alkuvaiheessa, useammin Parkinsonin taudin vapinaa mutkikkaalla tavalla, mutta se näkyy merkitsevässä Parkinson-oireyhtymässä. Erityisen tärkeä on aikaisempi havaitseminen raajojen sävyn minimaalisesta epäsymmetrisyydestä, koska oireiden epäsymmetria on Parkinsonin taudin kaikkien vaiheiden ominaispiirre.

Hypokinesia on pakko oire parkinsonismista etiologiasta. Parkinsonin taudin varhaisvaiheessa hypokinesian havaitseminen voi olla vaikeaa, täten käytetään keinotekoisia tekniikoita (esimerkiksi nyrkin puristamiseen ja purkamiseen nopeasti). Hypokinesian varhaisia ​​ilmenemismuotoja voidaan havaita itsesääntelyä (harjoitus, hampaiden harjaus, pienten painikkeiden kiinnittäminen jne.) Alkeisiin toimiin. Hypokinesia on bradykinesia (liikkeiden hitaus), oligokinesia (liikkeiden väheneminen) sekä liikkeiden amplitudin väheneminen ja nopeuden väheneminen. Parkinsonin taudin hypokinesian vuoksi yksittäinen «kehon kieli» on rikki, mukaan lukien eleet, ilmeet, puhe ja liikkuvuuden muovaus.

Parkinsonin taudin positiiviset häiriöt ilmestyvät riittävän ajoissa (esimerkiksi aseiden epäsymmetria eteenpäin). Useimmiten he kuitenkin houkuttelevat lääkäreiden huomiota jo maladaptive-vaiheessa (vaihe III). Tämä voidaan selittää sillä, että asentoon liittyvät häiriöt verrattuna muihin Parkinsonin taudin oireisiin ovat vähemmän spesifisiä sille.

Parkinsonin taudin edellä mainittujen tärkeimpien oireiden lisäksi Parkinsonin tautiin liittyy myös muita oireita, jotka joissakin tapauksissa voivat siirtyä kliinisen kuvan eturintamalle. Ja potilaan sopeutumisen aste tällaisissa tapauksissa ei ole vähäisempi. Listataan vain osa niistä: syljeneritys, dysartria ja / tai dysfagia, ummetus, dementia, masennus, unihäiriöt, dysuriset häiriöt, levottomat jalat oireyhtymä ja muut.

Parkinsonin tautiin on viisi vaihetta, joista jokainen heijastaa taudin vakavuutta. Yleisimpiä oli Henin ja Yarin vuonna 1967 ehdottama luokitus:

• 0 vaihetta — ei moottorin ilmenemismuotoja
• Vaihe I — taudin yksipuoliset oireet
• Vaihe II — kahdenväliset oireet ilman asentoon liittyviä häiriöitä
• Vaihe III — kohtalainen positiivinen epävakaus, mutta potilas ei tarvitse apua
• Vaihe IV — merkittävä moottoritoiminnan menetys, mutta potilas pystyy seisomaan ja liikuttamaan ilman tukea
• V-vaihe — ulkopuolisen avun puuttuessa potilas on ketjutettu tuolille tai sängylle

Parkinsonin taudin diagnosointi

Parkinsonin taudin kliininen diagnoosi esiintyy kolmessa vaiheessa.

Ensimmäinen vaihe — tunnustamista oireyhtymä Parkinsonin taudin ja syndromic erilaistumista niiden neurologisten ja psykiatristen oireyhtymien, jotenkin samanlainen Parkinsonin totta. Totta parkinsonismi — tämä hypokinesia yhdessä yhden seuraavista oireista: lepovapina (4-6 Hz), lihasjäykkyys, posturaalinen epävakautta, ei ole yhdistetty primääriseen tasapainohäiriöitä, visuaalinen ja aivosairaudet.

Toinen vaihe on muiden tautien, joita Parkinsonin oireyhtymä voi ilmetä, poistamiseen. Parkinsonin taudin poistamiseen on useita kriteerejä:

• oculogic-kriisit
• Neuroleptinen hoito ennen taudin puhkeamista
• läsnäolo toistuvissa aivohalvauksissa anamneesilla, jossa parkinsonismin, luotettavan enkefaliitin tai toistuvan CBT: n oireiden asteittainen eteneminen
• pitkäaikainen remissio
• vain yksipuoliset ilmenemismuodot yli 3 vuotta
• pikkuaivojen oireita
• silmän supernovaire halvaus
• aikaisemmin elävä dementian ilmaus
• aiemmin autonomisen epäonnistumisen eloisa ilmentymä
• Babinsky-oire
• aivokasvaimen tai avoimen hydrocephaluksen
• suurien levodopa-annosten tehottomuus
• MTPT-myrkytys

Kolmas vaihe on sellaisten oireiden tunnistaminen, jotka vahvistavat Parkinsonin taudin. Jotta voit tehdä tämän, sinulla on oltava vähintään kolme seuraavista kriteereistä:

• yksipuoliset ilmenemismuodot taudin debyytissä
• lepää vapinaa
• oireiden epäsymmetria (suuremmalla vakavuudella ruumiin puolella, jolla tauti alkoi)
• 70-100%: n vaste levodopa-hoidosta
• taudin etenemistä
• levodopan tehokkuutta 5 vuotta tai enemmän
• taudin kesto 10 vuotta ja enemmän

Parkinsonin taudin epäiltyjen potilaiden tutkimusta varten käytetään reheenkefalografiaa, EEG: tä, neuroimaging-menetelmiä: aivojen CT ja MRI.

Differentiaalinen diagnoosi

Parkinsonin tauti on erotettava kaikki sairaudet, joihin liittyy oireyhtymä Parkinsonin tauti: sekundaarinen parkinsonismi pseudoparkinsonism «parkinsonismi plus». Noin 80% Parkinsonin oireyhtymästä on Parkinsonin tauti.

Pitäisi olla tietoinen tiettyjä kliinisiä piirteitä Parkinsonin taudin, joka on herättää epäilyksiä diagnosoinnissa Parkinsonin taudin, kuten levodopan, tehottomuus, puute vapina, symmetria liikehäiriöitä, varhaisia ​​merkkejä merkkejä ääreisautonominen epäonnistumisen.

Parkinsonin taudin hoito

Parkinsonin taudin hoitotavat eroavat toisistaan ​​merkittävästi taudin alkuvaiheessa ja myöhäisessä vaiheessa, joten niitä tulisi harkita erikseen.

Parkinsonin taudin hoito varhaisvaiheissa.

Parkinsonin taudin aikaisempi diagnoosi ei aina tarkoita minkään lääkekäsittelyn aloittamista välittömästi. Ajoituksen määrittämiseksi lääkityksen sinun täytyy ottaa huomioon taudin vakavuudesta, taudin kesto, määrä etenemisen tahansa samanaikainen sairauksia, sekä «henkilökohtaiset tekijät» (ammatillinen, sosiaalinen ja perhetilanne potilaan psyykkinen, persoonallisuuden piirteet, ja niin edelleen. D.). Tällaisen hoidon tarkoitus on heikentyneiden toimintojen palauttaminen (riittävä regressio) mahdollisimman pienillä annoksilla.

Lääkehoito alkuvaiheessa Parkinsonin taudin yhteydessä käytetään lääkkeitä, jotka lisäävät dopamiinin synteesiä aivoissa, stimuloiva julkaisunsa ja estää kääntää sen imeytymistä hajoaminen masentavaa dopamiinin stimuloimalla dopamiinireseptoreita ja estää hermosolujen kuolemaa. Tällaisia ​​lääkkeitä ovat amantadiini, MAO-B: n estäjät (selegiliini jne.)., Dopamiinireseptoriagonistit (piribediilin, pramipeksoli, jne.). On sallittua käyttää edellä mainittuja lääkkeitä sekä monoterapiana (useammin) että eri yhdistelminä.

Edellä mainitut lääkkeet ovat merkittävästi huonompi kuin levodopa-lääkkeiden tehokkuus, mutta Parkinsonin taudin hoidossa varhaisvaiheissa ne ovat varsin sopivia. Teoriassa alkuvaiheessa Parkinsonin taudin, dopamiiniagonistit pystyvät viivyttämään nimittämistä levodopan ja myöhemmissä vaiheissa — alentaa hänen annos. Kuitenkaan ole hyväksi mainitun lukuisia haittavaikutuksia (mahahaava, ortostaattinen hypotensio, mielenterveyshäiriöt, rodonalgia, retroperitoneaalinen fibroosi) ja kyky vähentää herkkyyttä postsynaptisten dopamiinireseptorien.

Täsmälliset kriteerit, jotka määräävät optimaalisen hoidon aloittamisen levodopa-lääkkeillä, puuttuvat. Kuitenkin on otettava huomioon potilaan ikä (mahdollisesti sen jälkeen 60-70 vuotta), jotta vältetään varhainen levodopan, valinta annosten ohjaavat «reagointikykyä» potilaan lääke, parannuksia niiden ammatillista ja sosiaalista toimintaa.

Parkinsonin taudin hoito myöhemmissä vaiheissa.

Riippumatta Parkinsonin taudin kulun luonteesta, taudin kliinisen kuvan asteittainen muutos tapahtuu. Ajan myötä nykyiset häiriöt etenevät ja uusia esiintyy, joista suurin osa on vaikea hoitaa, mikä aiheuttaa voimakasta stressiä potilaalle. Lisäksi levodopan tavanomainen vaikutus muuttuu — lääkkeen teho laskee, lääkeaineiden dyskinesia kasvaa (dopamiinireseptorien yliherkkyyden vuoksi).

Hoidon tehokkuuden lasku ilmenee laskemalla levodopan jokaisen viinipuun terapeuttisen vaikutuksen kesto. «On-off» -ilmiö muodostuu, ainoa tapa torjua se on levodopan annoksen asteittainen kasvattaminen, mikä vuorostaan ​​aiheuttaa laihdutusjakson, joka aiheuttaa uusia ongelmia, joita on yhä vaikeampaa torjua. Todellista apua tässä tapauksessa voidaan tarjota kahdella tavalla: määräämällä lisäsolva levodopaa annosten välisten väliajoiden vähentämiseksi; lisäämällä hoito-ohjelmaan COMT-estäjä ja siirtämällä potilas hoitoon levodopan ja entakaponin yhdistetyllä lääkkeellä.

Sivuvaikutukset levodopahoidon. Yksi ilmentymiä alentamalla herkkyys tiettyjä sivuvaikutuksia — on taipumus esiintyä suun kautta (tai muu) taustalla hyperkinesia hyperkinesia oireita. Näin ollen, kliininen kuva Parkinsonin taudin, paradoksaalisesti yhdistyvät oireita ylimäärä dopamiinin (suun kautta hyperkinesia) ja vaje (hypokinesia). Pienentämällä levodopa tällaisessa tilanteessa antaa vain väliaikaisesta poistamisesta hyperkineettisten, jonkin ajan kuluttua se ilmestyy uudelleen. Ortostaattinen hypotensio Parkinsonin taudissa esiintyy yleensä suhteellisen jyrkkä lasku verenpaineen pian levodopaa. Nämä sivuvaikutukset ovat niin levodopan ja dopamiinireseptoriagonistit ja siten määrittää aiheuttaa sivuvaikutuksena täytyy pienentää annosta vastaavan formulaation.

Parkinsonin taudin mielenterveyden häiriöt voivat ilmetä masennuksen, ahdistuksen, apatian, visuaalisen hallusinaation ja levottomuuden muodossa. Lisäksi tyypillinen ulkonäkö ikimuistoisia, eloisia unelmia. Ajan myötä kaikki edellä mainitut rikkomukset etenevät ja ennemmin tai myöhemmin näkyvät herätessä. Tällaisten mielenterveyshäiriöiden hoito on suoritettava yhdessä psykiatrin kanssa. Joskus riittää säästää potilasta ahdistuksesta ja pelosta, koska he aiheuttavat suurempia mielenterveyshäiriöitä. Useimmat huumeiden dyskinesiat ilmaantuvat huipun huipussaan. Luotettavin tapa eliminoida ne on vähentää levodopan yksittäistä annosta ylläpitämällä samalla lääkkeen päivittäistä annosta. Siksi pieni annos levodopaa on parhaana tapa tämän tyypin dyskinesian ehkäisemiseksi.

Loppuvaiheen Parkinsonin taudissa suurimmat ongelmat liittyvät kakeksia, menetys kyky pysyvä, kävely ja itsepalvelu. Tällä hetkellä tarpeen suorittaa kokonaisuuteen kuntoutuksen toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on varmistaa optimaaliset olosuhteet jokapäiväistä kotitalouksien aktiivisuutta potilaan. On muistettava, että pitkälle edennyt Parkinsonin tauti on tulossa raskas taakka paitsi potilaalle myös hänen perheensä, jonka jäsenet voivat vaatia paitsi terapeuttista, mutta joskus erikoissairaanhoidossa.

Kirurginen hoito Parkinsonin taudin on suorittaa stereotaksiseen hajoamista ventrolateraalinen tumaan talamuksen ja hypotalaaminen tumake, ja syvä aivojen. Kun ilmaistu akineettis- jäykkä oireyhtymä pallidotomy suositellaan, sekä syvä sähköstimuloinnilla linssitumakkeen pallo ja hypotalaamisen ydin.

Prognosi Parkinsonin taudille

Parkinsonin taudille on tyypillistä vaikeiden oireiden vakaa lisääntyminen. 25 prosentissa tapauksista taudin ensimmäisten viiden vuoden aikana tapahtuu vamma tai kuolema. 89%: lla potilaista, jotka ovat selviytyneet 15 vuoden Parkinsonin taudista, vakava vamma tai kuolema väistämättä tapahtuu. Parkinsonin taudin potilaiden kuolemantapauksen lasku levodopan aloittamisen vuoksi sekä elinajanodotteen kasvun.