Mikroskooppinen polyangiitti

Mikroskooppinen polyangiitti — yleistynyt verisuonitulehdus, virtaavan Primaarivaurio pienten alusten (hiussuonia, pikkuvaltimot venules) keuhko, munuainen ja iho. Mikroskooppisen polyangiitti voivat kokea yskää, hengenahdistusta, rintakipua, keuhkojen verenvuoto, nopeasti etenevä glomerulonefriitti, munuaisten vajaatoiminta, ihon verenpurkaumat ihottuma, nivelkipu. Mikroskopisen polyangiitin laboratoriovahvistus on vasta-aineiden havaitseminen neutrofiilien sytoplasmalle. Mikroskooppisen polyangiitin hoito sisältää immunosuppressiivisen hoidon glukokortikoidien ja sytostaattien, plasmapereesin; kehittämisessä munuaisten vajaatoiminta — dialyysi tai munuaisensiirto.

• Mikroskooppisen polyangiitin oireet
• Mikroskooppisen polyangiitin diagnosointi
• Mikroskooppisen polyangiitin hoito

Mikroskooppinen polyangiitti

Mikroskooppinen polyangiitti (mikroskooppinen polyarteriitti) — sairauden ryhmästä, joka koostuu seuraavista: systeeminen vaskuliitti, verisuonivammalle on tunnusomaista pieni kaliiperi ilmiöt nekrotisoiva glomerulonefriitti ja keuhkojen kapillyarita. Vuonna 1948 esiintyvien morfologisten, kliinisten ja immunologisten häiriöiden erityispiirteiden vuoksi mikroskooppinen polyangiitti eristettiin erilliseen nosologiaan. Mikroskooppisen polyangiitin esiintyvyys on 0,36 tapausta 100 000 väestöä kohden. Reumatologiassa tauti rekisteröidään 10 kertaa useammin kuin nodulaarinen periarteriitti ja 2 kertaa useammin kuin Wegenerin granulomatoosi. Mikroskooppinen polyangiitti diagnosoidaan lähes samassa taajuudessa miehillä ja naisilla; kehittyy usein yli 50-60-vuotiailla ihmisillä.

Mikroskooppisen polyangiitin etiologiaa ei tunneta. Tällä hetkellä patologian immunogeenisten näkökohtien tutkimusta on meneillään, ja virusinfektion alkusuhdetta taudin kehityksessä tutkitaan. Kuitenkin, se on tunnettua, että ensisijainen mekanismi patogeneesi nekrotisoiva vaskuliitti, jotka liittyvät vasta-aineiden muodostumista neutrofiilien sytoplasman (Anca), aiheuttaa vahinkoa verisuonen endoteeliin. Autovasta-aineet on spesifisyys myeloperoksidaasin (p-ANCA) ja seriini proteinaasin (c-ANCA), ainakin — muiden entsyymien neutrofiilien. Antineutrofilisytoplasmisia vasta-aineita esiintyy taudin aktiivisessa vaiheessa kaikissa potilailla.

Patologisia muutoksia mikroskooppisen polyangiitti esitteli verisuonitulehdus pienten verisuonten (arteriolien suonet, kapillaareja) ilman merkkejä granulomatoottinen tulehdus. Tyypillisin vaurion munuaisten alusten (nekrotiziruyushy glomerulonefriitti), keuhkojen (hemorraginen alveoliitti, kapillaari), ja ihon (leukosytoklastinen venuliitti). Väliaikaisia ​​ja suuria kalibraattoreita satunnaisesti vaikuttaa.

Mikroskooppisen polyangiitin oireet

Debyytti mikroskooppinen polyangiitti on ominaista ulkonäön epäspesifisen flunssan kaltaiset oireet: alhainen kuume, lihaskivut ja muuttavien nivelsärky, yleinen heikkous, huonovointisuus, yöhikoilu. Noin kolmannes potilaista kehittyy ylähengitysteiden sairaus (nekrotisoivia tai aivastustauti, sinuiitti, välikorvatulehdus) ja visuaalinen järjestelmä (sidekalvon, sarveiskalvon tulehdus, episkleriitti, uveiitti). Nämä muutokset ovat palautuvia ja ovat päinvastaisia ​​immunosuppressanttihoitoa vastaan.

Saatat kohdata pysyviä niveltulehdus pienten ja suurten nivelten, synoviitti metacarpophalangeal ja interphalangeal nivelet, perifeerinen polyneuropatia. Yleensä jo alkuvaiheessa mikroskooppisen polyangiitti löytyi ihovauriot kuten vaskulaaripurppura, punoitus, livedo, nodulaarinen tai rakkulainen ihottuma, harvoin — haavainen muutokset ja aseptinen nekroosi pehmytkudoksen.

Merkittävät manifestaatiot, jotka määrittävät mikroskopisen polyangiitin kurssin ja ennusteen, ovat keuhko- ja munuais-oireyhtymät. Hemorraaginen alveoliitti kehittyy yli puolessa potilaista. Keuhkojen oireyhtymän kliiniset oireet ovat yskä, progressiivinen hengenahdistus, kipu rinnassa, lisääntynyt hengitysvajaus. Tyypillisesti kehittäminen hemoptysis, ja joskus — runsas keuhkoverenvuoto, joka on johtava kuolinsyy potilaalla on mikroskooppisen polyangiitit.

Munuaisten tukahduttaminen nekrotisoivan glomerulonefriitin tyypillä esiintyy lähes kaikissa tautitapauksissa. Patologisen oireiden kompleksille on tunnusomaista pysyvä proteinuria, hematuria, nefroottinen oireyhtymä, lievä tai keskivaikea verenpainetauti. Aikana glomerulonefriitti, mikroskooppinen polyangiitti nopeasti etenevä, pahanlaatuinen, mikä varhaista kehitystä akuutti munuaisten vajaatoiminta. Mukaan harvoin esiintyviä sisäelinten ilmenemismuodot mikroskooppisen polyangiitti ovat keuhkoputken supistuminen, iskeeminen enterokoliitti virtaava vatsakipua ja suoliston verenvuotoa.

Mikroskopisen polyangiitin kliinisen kulun on useita vaihtoehtoja:

• fulminantti — kuolema ilmenee muutamassa viikossa keuhkoverenvuodon tai niveltulehduksen vuoksi;
• subakuutti — jolle on ominaista vaikea nefroottinen oireyhtymä tai nopeasti etenevä glomerulonefriitti;
• jatkuvasti toistuvat — pahenemisvaivat tapahtuvat 6-12 kuukauden välein; kliinisessä kurssissa vallitsee epäspesifiset oireet, glomerulonefriitti, hemoptys;
• piilevä — hallitsevat niveltulehdusta, hematuriaa, hemoptyysiä.

Mikroskooppisen polyangiitin diagnosointi

Alkuvaiheessa mikroskooppisen polyangiitti potilailla on usein tarkasteltu Specialists: otolaryngologist, silmälääkäri, ihotautilääkäri, pulmonologist, TB asiantuntija, nephrologist jne kuitenkaan suljettu pois eristetty oireyhtymiä, diagnosointiin ja hoitoon taudin on ollut Reumatologi ..

Erityisiä immunologisessa mikroskooppisen polyangiitti palvelee Tutkittaessa seerumin vasta-aineiden solulima neutrofiilejä. Laajuuden arvioimiseksi patologisia prosesseja tutkittiin aktiivisuuden virtsa ja veri, fibrinogeeni, C-reaktiivisen proteiinin elektrolyytit, kreatiniini, seerumin rauta. Osana morfologisten todentaminen patologian voi vaatia ihobiopsia, ylähengitysteiden limakalvon, keuhko, munuainen. Radiografia ja CT paljastaa kahden- polttoväli tunkeutuminen, jossa on pidentynyt mikroskooppisia polyangiitti — keuhkofibroosi. Laajalti käytetty ja ultraääni radioisotooppidiagnosointiin (ultraääni munuainen, keuhko skintigrafiaa, jne.).

Erotusdiagnoosissa suoritetaan nodulaarinen nodosa, Wegenerin granulomatoosi, nivelreuma, Churg-Straussin oireyhtymä, Goodpasturen tautia, systeemistä lupus erythematosusta, cryoglobulinemia, Henoch-Schönleinin purppura, SARS, tuberkuloosi ja muut.

Mikroskooppisen polyangiitin hoito

Mikroskooppisen polyangiitin hoito pyrkii lievittämään pahenemista, saavuttamaan ja ylläpitämään remission. Akuutissa vaiheessa hoito suoritetaan sairaalassa. Tässä vaiheessa on määrätty immunosuppressiivinen hoito glukokortikoidien ja syklofosfamidin kanssa. Modifikaatio johtavan pulssiterapian kanssa metyyliprednisolonilla yhdessä plasmapheresis kanssa on mahdollista. Yhdistetyt hoitoa nopeasti etenevä, vaikea mikroskooppinen polyangiitti käyttää ja muita menetelmiä kehonulkoisen veren korjaus (krioaferez, cascaded plasma suodattamalla limfotsitaferez).

Tukeva immunosuppressiivinen hoito jatkuu myös täydellisen kliinisen ja laboratorio remission saavuttamisen jälkeen. Munuaisten vajaatoiminnan kasvulla suoritetaan hemodialyysi; CRF: n terminaalivaiheessa kysymys munuaisensiirron mahdollisuudesta ratkaistaan.

Mikroskooppisen polyangiitin ennustaminen

Taudilla on suhteellisen heikko ennuste. Huumeidenkäsittelyn taustalla 5 vuoden eloonjääminen on 65%. Huono prognostinen tekijä koko selviytymisen kannalta on hemoptys, korkea veren kreatiniini, oliguria, korkea proteinuria ja korkea ikä. Tärkeimmät kuolinsyytteet ovat keuhkoverenvuoto, akuutti hengitysvaikeus tai munuaisten vajaatoiminta, infektiotautiset komplikaatiot. Potilaat, joilla on mikroskooppinen polyangiitti, tarvitsevat pitkäaikaishoitoa immunosuppressanttien avulla ja reumatologin elinikäinen tarkkailu. Taudin ennaltaehkäisevää hoitoa ei kehitetä.