Pahanlaatuinen hypertermia

Pahanlaatuinen hypertermia – tila, jolle on tunnusomaista akuutti luustolihaksen hypermetabolismia. Kosketus hengitysteitse anestesian kautta, kofeiini, sukkinyylikolii-, stressaavia tilanteita. Manifestoitu aineenvaihdunnan muodossa, sydän-, lihassairaudet. Myöhemmin kehitetään ICE–oireyhtymä, useiden elinten vika. Diagnoosi tehdään kliinisen kuvan perusteella, analyysitulokset KHS: llä ja tiedoilla, joka on saatu kofeiini-halotaanin taikinan aikana. Hoitoon kuuluu kaikkien mahdollisten laukaisijoiden poistaminen, natriumbikarbonaattiliuoksen käyttöönotto, dantroleenin. Fyysisiä menetelmiä käytetään kehon lämpötilan vähentämiseen.

• Syyt pahanlaatuiseen hypertermiaan
• synnyssä
• luokitus
• Pahanlaatuisen hypertermian oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Pahanlaatuisen hypertermian hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Pahanlaatuinen hypertermia

Pahanlaatuinen hypertermia (MO) – akuutti patologinen tila, jonka ominaispiirre on merkittävä metabolisen prosessin lisääntyminen, joka virtaa striated luusto lihaksia. Se on farmakogeenistä alkuperää. Esiintymistiheys, eri lähteiden mukaan, vaihtelee 1 tapauksessa 3-15 tuhatta yleistä anestesiaa varten. Aikuisilla potilailla tämä luku on yksi tapaus 50-100 tuhatta anestesiaa kohden. Todellisuudessa enemmän tapauksia, ei kuitenkaan ole mahdollista seurata kaikkia epäkelvottomia lomakkeita. lisäksi, harjoittajat eivät aina anna tietoja tällaisista komplikaatioista. Miehissä patologia esiintyy 4 kertaa useammin, kuin naisilla.

Syyt pahanlaatuiseen hypertermiaan

Tärkein syy MH: n kehittymiseen – altistuminen lääkkeille ja tuotteille, jolla on laukaisutoiminta. Lääkkeiden määrä, joka pystyy aiheuttamaan hyökkäyksen, kuljettaa kaikki inhalaatioanesteetit, hoito-kaltaiset lihasrelaksantit, kofeiini. Harvinaisia ​​tietoja patologian kehityksestä ihmisillä on, altistunut vakavalle henkiselle shokille tai liikuntaan. Uskotaan, mitä tapahtuu, on sympatoadrenaalisten aineiden tuotanto (adrenaliini, noradrenaliinin), jotka johtavat sille alttiiden ihmisten kriisin kehittymiseen.

Ihmiset todennäköisemmin kehittävät ZH: ta, jolla on kromosomin 19 ryanodiinireseptorigeenin hallitseva mutaatio. On kuitenkin olemassa tapauksia, kun läsnä on selkeitä edellytyksiä hypermetaboliaristen lihasreaktioiden esiintymiselle, geeni, vastaa viallisesta reseptorista, potilas oli poissa. Sairauden alttius tavallisesti nähdään kaikissa verisukulaisissa.

synnyssä

Patogeneesin perusta on kalsiumin lihaskanavien avaamisen keston kasvu. Tämä johtaa kalsiumionien liialliseen kerääntymiseen sarkoplasmassa. Polarisaatio- ja depolarisaatioprosessit häiriintyvät, mikä aiheuttaa yleistynyttä lihasten kontraktuuria (jäykkyys). ATP-varaukset ovat tyhjentyneet, jonka jakaminen johtaa solujen lisääntyneeseen hapen kulutukseen ja lämpöenergian vapautumiseen. Synnytyksen hypoksia kehittyy, laktaatti kerääntyy lihaksiin, rabdomyolyysi tapahtuu. Kaliumionien konsentraatio veriplasmassa kasvaa, kalsium, magnesium, myoglobiini ja kreatiinifosfokinaasi.

Ensisijainen vaurio vaikuttaa vain luustolihaan. Kuitenkin myrkyllisten tuotteiden kertyminen lihaskudoksen hävittämiseen tunnin sisällä johtaa moninkertaisten elinten vaurioitumiseen, hemodynaamisia häiriöitä, kriittiset happo-emäs-tasapainon siirtymät. Keuhkojen ja aivojen turvotus voi kehittyä. Hapettavat tulehdusreaktiot alkavat. Syntyy DIC, joka johtaa piilevän sisäisen ja ulkoisen verenvuodon kehittymiseen.

luokitus

Maligni hypertermia voi esiintyä useissa kliinisissä vaihtoehdoissa, jotka poikkeavat patologisten prosessien ja ajan kehittymisnopeudesta, viimeinen alusta alkaen laukaisun vaikutuksesta kriisin ilmentymiseen. lisäksi, on olemassa eroja vakavuudessa ja oireiden joukossa, ankaruus. Seuraavia patologiaa on olemassa:

1. klassinen. Tapaa 20% tapauksissa. Siinä on täydellinen kliininen kuva, tapahtuu välittömästi lääkkeen antamisen jälkeen, joilla on laukaisutoiminta. Anestesiologin edessä toimii yleensä patologia yleensä leikkauspöydässä, joilla on kaikki, mitä tarvitset lopettaaksesi hypertermisen reaktion. Kuolleisuus on suhteellisen alhainen, kuolleisuus ei ylitä 5: tä%.
2. epäonnistunut. Sen osuus on noin 75% kaikki tapaukset. Eroa suhteellisen helppoa, epätäydellinen kliinisten oireiden joukko. Monissa tapauksissa kehon lämpötila ei ole merkittävästi lisääntynyt. Kurssin kevyimmät versiot menevät joskus huomaamatta tai viittaavat virheellisesti muihin patologisiin olosuhteisiin. kuolleisuus – 2-4%.
3. myöhässä. Tapaa 5% tapauksissa, kehittyy päivä tai enemmän sen jälkeen, kun yhteys on provosoiva tekijä. Menestyy suhteellisen helposti. Potilaan vaara on, että 24 tunnin kuluttua toimenpiteestä hänen lääkärin valvonta heikkenee. Maligni hypertermia kehityksen alkuvaiheessa usein jää huomaamatta tai tehdään väärää diagnoosia.

Pahanlaatuisen hypertermian oireet

ZG: n merkkejä on jaettu aikaisin ja myöhään. Varhainen ilmenee suoraan kriisin kehityksen aikana, myöhemmin – 20 minuutin tai kauemmin. Ensimmäinen oire on rintamaisten lihasten kouristus, vuorotteleva yleistynyt lihas kontraktuuri. Hengitysaktiivisuutta kehittyy, CO2 päästyään loppuessa — yli 55 mm Hg. artikkeli. Hikoilu lisääntyy, nahka saa marmoriväriä. Hapen kulutus kasvaa. Koska aineenvaihduntahäiriöt pahenevat, tapahtuu kardiovaskulaarisia muutoksia: verenpaineen vaihtelut, takyarytmia.

ATP: n myolyysin ja jakamisen prosesseja, kehittyy kouristukset lihaksissa, johtaa voimakkaaseen kehon lämpötilan nousuun. Yleensä tämä indikaattori ei ylitä 40: tä°C. On tapauksia kuume, saavutti 43-45°C, mikä aiheutti potilaan kuoleman. Liian kaliumin kerääntymisen vuoksi sydämen rytmihäiriöt lisääntyvät. Virtsa värittyy tummaksi, keskitetty, anuria voi esiintyä. Ehto on palautuva, jos terapeuttiset toimenpiteet aloitettiin ajoissa. Muussa tapauksessa potilas kehittää komplikaatioita.

komplikaatioita

Maligni hypertermia voi aiheuttaa sydäninfarktin, useiden elinten vika, levitetty intravaskulaarinen koagulaatio. Sydänkohtaus kehittyy elektrolyyttihäiriöiden ja yleistyneen lihaskramaksin seurauksena. Sydänlihaksen kutiaaliset alueet johtavat kardiogeeniseen shokkiin ja asystoliin. Useiden elinten vaurioitumiselle on ominaista elintärkeiden rakenteiden heikentynyt toiminta, mikä on 80% tapauksissa johtaa potilaan kuolemaan. DIC-oireyhtymän tapauksessa verenkierrossa muodostuu mikrotrombiineja, jotka edistävät moninkertaisten elinten vikaantumista. Tulevaisuudessa hyytymisjärjestelmän resurssi on tyhjentynyt, vakava verenvuoto esiintyy.

diagnostiikka

Jo kehitetyn ZG: n diagnoosi suoritetaan olemassa olevien oireiden perusteella, sekä laboratoriotestitiedot. Kriisitilanteesta johtuva alttius määräytyy erityisten testausmenetelmien tulosten perusteella. Potilastarkastusalgoritmi sisältää:

• Historia. Hoitokyvyn läsnäolon määrittämiseksi sairauteen voi olla valmisteilla leikkaukseen. Tätä varten perusteellinen tutkimus potilasta ja hänen sukulaisistaan. He sanovat suuresta riskistä, jos potilaan verisukulaisten joukossa on ihmisiä, jotka ovat aiemmin joutuneet hypertermisiin kriisiin, äkillinen kuolema anestesian aikana, joilla on epäselvät kouristukset historiassa.
• Laboratoriodiagnoosi. MH aiheuttaa verenkierron aineenvaihdunnan merkkejä (pH alle 7,25, peruspuutteen yli 8 mmol/l), CPK: n pitoisuuden nousu 20 tuhanteen. U/l ja enemmän, kaliumionien pitoisuus yli 6 mmol/l. Plasman patologiset muutokset lisääntyvät prosessin kehittymisen myötä. Indikaattorien normalisointi tapahtuu päivän aikana kriisin lopettamishetkestä.
• Kofeiini-halotaani testi. Se on erityinen analyysi, mikä paljastaa taipumuksen lihasten kontraktion esiintymiseen. Testin aikana lihasbiopsi sijoitetaan säiliöön, laukaista täyttäviä ratkaisuja. ZG-lihaskudoksen alttiuden läsnä ollessa pienennetään, kontraktuuri esiintyy. Testi suoritetaan vain potilaille, vaarassa, koska biomateriaalin ottaminen on traumaattista.
• Geneettinen seulonta. Potilaat, joilla on historiaa, ovat geneettisiä testejä. Se pyrkii tunnistamaan geenin, joka on vastuussa yleistyneiden lihaskouristusten kehittymisestä. Tutkimusta pidetään positiivisena, jonka aikana havaitaan RYR1- ja CACNA1S-geenien mutaatiot. Yleisenä seulontamenetelmänä geneettistä analyysiä ei käytetä työn korkeiden kustannusten ja teknisen monimutkaisuuden vuoksi.

Luonnollisen lihasjäykkyyden geneettisesti aiheuttamat episodit tulisi erotella anafylaktisten reaktioiden kanssa, merkkejä riittämättömistä kipulääkkeistä, aivojen iskeeminen, kilpirauhasen kriisi, pahanlaatuinen neuroleptinen oireyhtymä, tuuletusvirhe. MH: n kiistämätön merkki – oireiden väheneminen pian dantroliinin antamisen jälkeen.

Pahanlaatuisen hypertermian hoito

Hoidon vaikuttavuus riippuu ajasta, viimeinen hyökkäyksen kehittymishetkestä elvytyksen alkuun. Käyttöolosuhteissa potilaan hoito tarjotaan paikan päällä, keskeyttää toiminnan. Jos kriisi on kehittynyt seurakunnassa, potilas kiireesti kuljetetaan ICU: lle. Potilaan jättäminen yleiseen huoneeseen ei ole hyväksyttävää. Hoitoon liittyy epäspesifisten ja etiotrooppisten farmakologisten menetelmien käyttö, laitteistotuki, käyttäen fyysisiä hypothermia-menetelmiä. Tärkeimmät tapahtumat ovat:

• Liipaisimen kosketuksen lopettaminen. Inhalaatioanestesia pysähtyy, anestesia- ja hengityslaitteen ääriviivat huuhdellaan puhtaalla hengitys- seoksella. Laitteen vaihtaminen, muoto, ei ole intubaatioputkea. Hyperventilaatiomenetelmää käytetään 100% happea. Minuutin hengitysmäärä on 2-3 kertaa normaalia suurempi. Menettelyn kesto on 10-15 minuuttia.
• Etiotroppinen hoito. Potilaat, joilla on diagnoosi «pahanlaatuinen hypertermia» dantrolenien käyttöönottoa – relaxant, pystyvät estämään ryanodiinireseptoreita. Keinot vähentävät intrasellulaarista Ca-pitoisuutta, estää neuromuskulaarisen impulssin lähettämistä, johtaa kriisin oireiden nopeaan poistamiseen. Lääke injektoidaan mitattuina, normalisoimaan potilaan tila.
• Oireinen hoito. Riippuu käytettävissä olevasta kliinisestä kuvasta. Hemodynamiikan ylläpitämiseksi voidaan käyttää titrattu dopamiinisyötö injektorin läpi. Ruumiinlämmön väheneminen toteutetaan asettamalla suurten jääkuplien ulkonemien alueelle, kylmien infuusionestojärjestelmien käyttöönotto. Korjausta varten KSHS syöttää 4% natriumbikarbonaattiliuosta. Ylimääräisten elektrolyyttien poisto, toksiinit ja munuaistoiminnan ylläpitäminen edellyttävät silmukka-diureettien käyttöönottoa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Myönteinen ennuste, jos pahanlaatuinen hypertermia havaittiin ja lopetettiin välittömästi. Pitkäaikainen potilas pysyy metabolisessa asidoosissa ja hypoksissa, iskeeminen haitta keskus- ja ääreishermostossa on mahdollista, kardiovaskulaarisen laitteen häiriöt atrioventrikulaariseen tilaan asti, sydäninfarkti, fibrillaatio. Epätavanomaisessa muodossa menestysmahdollisuudet ovat paljon suuremmat, kuin klassikko.

Erityinen ennaltaehkäisy on perusteellinen preoperatiivinen tutkimus, joilla pyritään määrittämään potilaan alttius lihasten supistumiseen. Ihmisillä, joilla on vahvistettu geneettinen mutaatio, suositellaan kieltäytymistä kahvin ja kofeiinia sisältävistä juomista, psykologisen stressin minimointi jokapäiväisessä elämässä.