Lipoidinen nefroosi

Lipoidinen nefroosi on harvinainen munuaisten patologia, jolle on tunnusomaista glomerulien dystrofinen vaurio ja nefroottisen oireyhtymän kehittyminen. Taudin alkuvaiheessa oireita ei ole määritetty, myöhemmin ihonalaisen rasvan turvotus, heikkous, vaikea jano ja ruokahäiriöt kehittyvät. Diagnoosi tehdään laboratoriokokeiden (veren ja virtsan yleisten ja biokemiallisten analyysien), potilaan tutkimisen, munuaisten ultraäänen perusteella. Kiistellyissä tapauksissa tehdään elimen kudoksen biopsia myöhempää histologista tutkimusta varten. Hoito koostuu erityisen ruokavaliosta, kortikosteroidien ja diureettien käytöstä sekä infuusioterapiasta.

• Lipidihermoston syyt
• synnyssä
• luokitus
• Lipidihermoston oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Lipidihermoston hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Lipoidinen nefroosi

Lipoid nephrosis (podosyyttien tauti, idiopaattinen nefroottinen oireyhtymä lapsilla, NIDDM) — on harvinainen sairaus, jonka etiologiaa, ensisijaisesti vaikuttaa potilaiden alle 4-5 vuotta. Samanlaisia ​​muutoksia tapahtuu munuaisissa aikuisilla tarttuva olosuhteissa (tuberkuloosi, kurkkumätä, kuppa) tai organismi myrkytysten raskasmetalleja. Tilastotietojen mukaan pojat kärsivät primaarisesta patologiasta kahdesti niin usein kuin tytöt, toissijaisilla muodoilla ei ole seksuaalisen jakautumisen piirteitä. valtion syy piilee häiriöitä podocytes — solujen kattaa kapillaareja glomeruluksessa nephron. Tämä on syy taudin synonyymin nimiin. Kaikkien munuaisten vajaatoimintojen osuus tämän nevirauman osuudesta vaihtelee 0,4 — 0,6%, kun taas aikuisten määrä on noin 20% kaikista tapauksista.

Lipidihermoston syyt

Primäärisen nefroosin etiologiasta ei tällä hetkellä tunneta. Oletetaan, että pääasiassa endogeeniset tekijät vaikuttavat. Patogeneettisten prosessien tutkimus paljasti tiettyjen T-solu-immuniteetin osien rikkomisen, mikä johtaa lisääntyneeseen spesifisten sytokiinien eristämiseen. Useissa potilailla on munuaissairauksien lisäksi havaittu allergisia patologioita ja ihovaurioita (psoriaasi). Noin 70% idiopaattisesta nefroosista kärsivillä potilailla on erityisimmillä homo-yhteensopivuuskompleksin geeneillä — HLA-B8 ja HLA-DR7. Nämä serotyypit liittyvät myös tiettyihin psoriaasin lajikkeisiin. Jakauman päävyöhyke — Pohjoinen ja Länsi-Eurooppa — vastaa NIDDM: n suurinta esiintymistä.

Toissijainen menetys munuaiskudosnäytteillä, samanlainen lipoidinefroosi nefroosi, esiintyy yleensä taustalla kroonisiin sairauksiin tarttuvan, neoplastisten tai myrkytyksen genesis. Syy taudin pidetään myös epänormaalia toimintaa immuunijärjestelmää, joka johtaa vaalien tappion glomerulusten podosyyttien. Uskotaan, että potilailla, joilla on toissijaisia ​​nefroosi on geneettinen alttius nefroottinen tilaan, ja systeeminen patologia toimii herättävä seikka, mikä lisää todennäköisyyttä, epäsuora munuaisvaurio. Usein lipoid erottaa muutoksia joidenkin muotojen glomerulonefriitti on mahdollista vain tutkimuksessa munuaisten ultrastruktuuri elektronimikroskoopilla.

synnyssä

Todettiin, että lipidien nefroosi johtuu häiriöistä immuunijärjestelmän T-solusegmentissä. Lasten idiopaattisessa nefroottisessa oireyhtymässä nämä poikkeavuudet ovat ensisijaisia ​​geneettisten tekijöiden vuoksi. Jotkut systeemiset sairaudet voivat myös aktivoida poikkeuksetta immuniteettia. Tämän seurauksena T-suppressoreiden populaatio kasvaa voimakkaasti sytokiinien ja interleukiinien (IL) merkittävän eristämisen taustalla. Erityisen haitallinen nefronin glomeruliin ovat IL-8: n lisääntyneet pitoisuudet, mikä vähentää podosyyttien membraanien varautumista. Tämän seurauksena proteiinien, pääasiassa albumiinien, joilla on negatiivinen varaus, kapillaariseinien läpäisevyys lisääntyy. Putkimainen järjestelmä, proteiinit tukkia ja edistää epiteelisolujen hajoamista, lopulta nefron kokonaan lopettaa tehtäviensä suorittamisen.

Merkittävien proteiinimäärien menetykset voimistavat veriplasman reologisten ominaisuuksien muutoksen. Onkotisten paineiden väheneminen sekä vesi- ja natriumionien reabsorption rikkominen munuaisissa aiheuttaa turvotusta. Kun kompensoiva reaktio veren viskositeetin parantamiseksi kehittyy hyperlipidemiaan. Nefronien massa «sammutus» johtaa krooniseen munuaisten vajaatoimintaan. Virtsan menetti paitsi albumiini, mutta myös muita proteiineja, erityisesti immunoglobuliinit A- ja G. Tämä johtuu heikentynyt vastustuskyky infektiolle, kunnes toissijainen immuunivajavuustila.

luokitus

Lipidihermoston syiden tutkiminen ja tämän tilan luokittelun periaatteiden kehittäminen jatkuvat. Tällä hetkellä on olemassa kaksi pääasiallista patologian ryhmää — idiopaattinen ja sekundaarinen nefroosi. Ensimmäinen tyyppi esiintyy pääasiassa lapsilla, jotkut tutkijat pitävät sitä «todellisena» lipoidinauhana. Taudin toinen variantti kehittyy aikuisilla, joilla on systeemisiä patologioita — jotkut tekijät viittaavat siihen glomerulonefriitin lajikkeisiin. Aikuisten minimaalinen glomerulaarinen häiriö jakautuu seuraaviin tyyppeihin:

• Tarttuva luonto. Sisältää tuberkuloosin, kuppion, kurkkumätä, malariaa ja muita sairauksia aiheuttavan nefroosin muotoja. Infektioita pidetään LN: n yleisimpänä syynä yli 16-vuotiaille.
• Kasvaimen luonne. Tiettyihin syöpiin (lymfooma, Hodgkinin tauti), voi johtaa immuunijärjestelmän häiriöt vapauttaa suuria määriä sytokiineja. Tuloksena on liposomfoseksille tyypillisiä podosyyttejä.
• Päihtyvä luonne. Tähän ryhmään kuuluvat degeneratiiviset leesiot glomerulusten aiheuttama krooninen raskasmetalli myrkytys — yleensä elohopeaa tai lyijyä.

Edellä mainittua luokittelua pidetään kiistanalaisena. Tutkimus patologian mutkistaa se, että luotettava määritelmä taudista on erittäin mikroskooppinen tutkimus podocytes. Kliinisen ja histologisia (valomikroskopian avulla) tiedot lipoid nefroosi hyvin samanlainen kuin tulehduksellisten vaurioiden lukumäärä munuaiskudoksen — esim., Kalvomainen glomerulonefriitti.

Lipidihermoston oireet

Kliininen kuva on yleensä epäselvä, mutta alkuvaiheessa tauti ei ilmene itsestään, sitä esiintyy usein vain satunnaistutkimuksissa. Ensimmäiset oireet ovat heikkous, heikkous, lisääntynyt väsymys, syömishäiriöt. Sitten on turvotusta, ensin tavallisesti alaraajoissa, sitten kasvojen, kaulan, vyötäröllä. Vakavassa kurssissa kiinnitetään nesteen kertymistä kehon onteloihin — ascites, hydrothorax, joka ilmenee laajennetulla vatsalla, hengitysvaikeudet, kiinnitetään niihin. Iho on vaalea, turvonnut, kudokset ovat löysät, niissä on jälkiä sormista tai muista esineistä, jotka painostavat niitä pitkään.

Lapsilla idiopaattisen nefroottisen oireyhtymän oireet ovat samanlaisia ​​kuin aikuisten kliininen kuva. Taudin kehittymistä edeltää usein siirretty virusinfektio tai angina pectoris. Alussa vanhempien mukaan lapsen motivaatiotoiminnan väheneminen, uneliaisuus, moodiness, usein — kieltäytyminen ruoasta. Tämän jälkeen esiintyy turvotusta ja askituksia. Infantilääketieteellisen lajikkeen erityispiirteet ovat A-, C- ja B1-vitamiinien puutteen syntyminen. Polyhypovitaminosiin liittyy kuiva iho, verenvuotojen muodostuminen johtuen kapillaarien hauraudesta, halkeamia suun kulmissa. Neurologiset häiriöt ovat mahdollisia — useimmiten ihon herkkyyden väheneminen. Virtsa minkä tahansa taudin muodossa tulee ruskeaksi ja sameus, sen päivittäinen määrä vähenee (oliguria).

Lipoidikuolleisuutta leimaavat aaltoileva kurssi, pahoinvointijaksot, joilla esiintyy turvotusta ja muita häiriöitä, vuorotellen spontaanin remission jaksojen kanssa. Interaktiokauden aikana patologia ei ilmene, sen läsnäoloa voidaan määrittää vain proteiiniarvoja yleisen virtsa-analyysin tuloksissa. Yleisillä pahenemisvaiheilla potilaat kehittävät immuunipuutoksia veren globuliinien menetyksen vuoksi. Sen merkkejä ovat keuhkokuume, keuhkoputkentulehdus, usein pustulaariset ihovauriot. Tyypillinen ihottumien ilmeneminen edeeman alueella, jota seuraa erysipelas.

komplikaatioita

Korkeudella akuutin lipoid nefroosi vaara shokki johtuu vakavasta elektrolyyttitasapainon häiriöitä ja väheneminen veren määrää. Mahdolliset hengitysvaikeudet, jotka johtuvat pneumotoraksista, pahentaa hengitystieinfektio. Tietty uhka johtuu bakteerien ihovaurioista, jotka usein aiheuttavat vakavan luonteen, on olemassa vaara sepsiksen kehittymisestä. Hypokrominen anemia on todettu suurella taudin esiintymistiheydellä. Koska hoitoa ei ole hoidettu ajan myötä, toisen rypistyneen munuaisen muodostuminen on mahdollista, mikä aiheuttaa CRF: n. Joidenkin raporttien mukaan lipoidivauriot lisäävät pitkäaikaisesti amyloidoosin riskiä.

diagnostiikka

«Lipoidihermoston» diagnoosia käytetään usein nykyaikaisessa pediatrisessa käytännössä. Aikuisilla samanlainen kliininen kuva on usein määritelty nefrologin nimellä «minimaaliset glomerulaariset muutokset». Kuitenkin useimmissa tapauksissa puhumme samasta prosessista — tappamisen podosyyttien ja glomeruli puuttuessa immuunikompleksit. Patologian havaitsemiseen käytetään monia diagnostisia menetelmiä, joista osa on tarkoitettu poistamaan muiden munuaispatologioiden samankaltaisella kurssilla. Algoritmi tämän nefroosin määrittämiseksi sisältää seuraavat vaiheet:

• Kysely ja tutkimus. Tutkinnassa ilmenee epäsymmetrisen luonteen eri paikallistumien ihonalaisen kudoksen tuhovoima, turvonnut kasvot, kavennetut silmän halkeamat. Kosketa, turvotus on löysä, joustamaton, helposti siirretty, ihon yli heille joskus on halkeamia ja muita vammoja. Kysyttäessä määräytyy heikkous, ruokahaluttomuus, väsymys, lisääntynyt jano.
• Laboratoriotutkimus. Tärkein indikaattori on taudin esiintyminen proteinurian esiintymisessä urinaalisessa tutkimuksessa. Proteiinihäviö voi olla jopa 16 grammaa päivässä. Biokemiallinen veritesti vahvistaa hypoalbuminemian 20-30 g / l, hyperlipidemia, joka johtuu kolesterolin ja fosfolipiditason noususta. Kreatiinin ja kokonaistypen indikaattorit komplikaatioiden puuttuessa ovat tavallisesti normaaleissa rajoissa.
• Ultraäänitutkimukset. Munuaisten ultrasonografia paljastaa elinten koon kasvun, aivojen ja kortikaalisten aineiden erilaistumisen heikkenemisen. Patologian kehittymisen loppuvaiheessa monien vuosien ajan, munuaisten rypistyminen ja väheneminen voidaan havaita.
• Histologiset tutkimukset. Kun otetaan munuaiskudoksen biopsia myöhemmällä mikroskooppisella tutkimuksella, sitä pidetään kultaisena standardina tämän nefroosin diagnosoinnissa. Dystrofiset muutokset glomeruliin määritetään ja lipidikerrostumat löytyvät proksimaalisten tubulusten epiteelistä. Kun immunohistokemiallinen tutkimus, immuunikompleksit puuttuvat — tärkeä merkki sairauden erosta glomerulonefriitistä.

Patologian toissijaisella luonteella määritetään tarttuvien, kasvainten tai myrkytystilojen esiintyminen ja niiden vakavuus. Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan kalvomaisilla ja muilla glomerulonefriittityypeillä, munuaisten amyloidoosilla, pyelonefriitillä. Lipidihermosolun erottuva piirre on virtsajärjestelmän suodatuskapasiteetin suhteellinen säilyttäminen pitkällä ajanjaksolla.

Lipidihermoston hoito

Terapeuttisilla toimenpiteillä pyritään eliminoimaan turvotus, täydentämällä proteiinien puutetta ja estämällä infektiokomplikaatioita. On tarpeen heikentää dystrooppisia prosesseja munuaisissa, hidastaa taudin etenemistä. Tätä varten kehitetään monimutkaista monimutkaista hoitoa, johon sisältyvät paitsi lääkkeiden käyttö myös erityisruokavalio. Nefrologian taudin hoidon pääkomponentit ovat:

• Ruokavaliota. Potilaiden ruokavalion on hallittava proteiineja, joiden päivittäinen tarve kasvaa 2,5 grammaan päivässä. painokiloa kohti. Pahvennutuksen vähentämiseksi on suositeltavaa vähentää pöytäsuolan kulutusta (enintään 1-2 grammaa päivässä). Hyperlipidemiaa käytettäessä tulisi käyttää vähän rasvaa sisältäviä elintarvikkeita (siipikarjaa, valkoista kalaa, vihanneksia).
• Diureettien tarkoitus. Diureetteja käytetään eliminoimaan turvotus, erityisesti taudin akuutissa ajanjaksossa. On tärkeää seurata veriplasman elektrolyyttikoostumusta komplikaatioiden välttämiseksi.
• Immunosuppressiivinen hoito. Glukokortikosteroidit ovat käytännöllisesti katsoen ainoa lääkeaineryhmä lipidi-nefroosin eteotrooppiselle hoidolle. Ne tehokkaasti vähentävät sytokiinien immuniteetin ja tuotannon toimintaa, mikä heikentää IL-8: n haitallisia vaikutuksia podosyytteihin.
• Tarttuvien komplikaatioiden hoito. Ihon pustulaaristen vaurioiden, keuhkokuumeen, läsnä ollessa ARI on määrätty antibakteerisille tai antiviraalisille aineille. Kun bakteeri-infektio, antibiootit ja sulfonamidi-valmisteet ovat tehokkaita.
• Infuusiohoito. Veren reologisten ominaisuuksien parantamiseksi esitetään erityisiä kolloidisia liuoksia sisältävä tippa-infuusio. Yliherkkää hypoproteinemiaa vastaan ​​luovuttajan plasman verensiirto on mahdollinen.

Erityispiirre patologian hoidossa aikuisilla on provosoivan taudin samanaikainen poistaminen. Tällöin lääkärin on otettava huomioon kaikki mahdolliset eri ryhmien lääkkeiden yhteisvaikutukset. Remission aikana potilaita suositellaan hoitamaan kylpylähoitoa alueilla, joilla on lämmin ja kuiva ilmasto.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Kun lipidi-nefroosin havaitseminen on ajoissa lapsilla ja aktiivinen hoito, taudin ennuste on suhteellisen suotuisa. Kurssin kesto voi kestää 20 vuotta, pahenemisjakson aikana potilas menettää tilapäisesti työkykyään voimakkaan edeeman ja siihen liittyvien häiriöiden vuoksi. Toissijaisen kunnon tyypin mukaan ennuste riippuu pitkälti provosoivan taudin ominaisuuksien ominaisuuksista. Nefroosin erityinen ehkäisy on poissa, on suositeltavaa täysin hoitaa sairauksia, jotka voivat edistää tällaista munuaisvaurioita. Potilailla, joilla on oireeton vaihe hyökkäyksen kehittymisen estämiseksi, tulisi noudattaa ruokavaliota, välttää ylikuormitusta ja joutua kosketuksiin infektion lähteiden kanssa. On tarpeen suorittaa säännöllinen tutkimus nefrologin kanssa valvoa proteiinin määrää virtsassa komplikaatioiden ehkäisemiseksi.