Lambert-Eatonin oireyhtymä

Lambert-Eaton-oireyhtymä — autoimmuunisairaus aiheuttama tappio presynaptisen kalvon moottorin hermopäätteitä ja pahanlaatuista uudiskasvut ja autoimmuunisairauksia. Oireyhtymän pääasiallinen ilmeneminen on liiallinen väsymys ja lihasvoiman lasku, joka ilmaistaan ​​pääasiassa jalkojen yläosissa. Diagnoosi perustuu neurologiseen tutkimukseen ja sähköromuografiatietoihin. Hoito koostuu kasvaimen poistaminen (jos havaitaan), jolla immunnosupressivnoy terapia ja plasmafereesi istuntoja, nimityksen lääkkeiden helpottaa kulkua hermoimpulssien on hermo-synapseissa.

• Lambert-Eatonin oireyhtymän syyt
• Lambert-Eaton-oireyhtymän oireet
• Lambert-Eatonin oireyhtymän diagnoosi
• Lambert-Eaton-oireyhtymän hoito

Lambert-Itonin oireyhtymä

Lambert-Eatonin oireyhtymää tutkivat yksityiskohtaisesti amerikkalaiset tutkijat Lambert ja Eaton, joiden kunniaksi hän sai eponoksen nimen. Tauti on myasteeninen oireyhtymä, joka liittyy kehon neoplastisiin ja autoimmuuniprosesseihin. Sairaiden ikä vaihtelee 20-70-vuotiaana, mutta yleisimmin ne ovat yli 40-vuotiaita. Alun perin Lambert-Eatonin oireyhtymää diagnosoitiin pääasiassa miehillä ja sukupuoli-suhde oli miehillä 5 tapausta 1 tapaukseen naisilla. Kuitenkin neurologian alan asiantuntijoiden moderni havainto osoitti tämän eron pienenemistä.

Erilaisten tietojen mukaan Lambert-Eatonin oireyhtymä toimii paraneoplastisena oireyhtymänä 50-75% tapauksista; useimmiten miehillä (noin 70%) ja harvoin naisilla (jopa 20%). 80% kaikista tämän oireyhtymän diagnosoiduista neoplasiasta on pienisoluinen keuhkosyöpä. Ja mystesiini-oireyhtymän oireet voivat olla useita vuosia ennen tuumoriprosessin havaitsemista. Useissa tapauksissa Lambert-Eaton-tauti yhdistetään muiden paraneoplastisten oireyhtymien kanssa, esimerkiksi paraneoplastisen polyneuropatian kanssa.

Lambert-Eatonin oireyhtymän syyt

Oireyhtymä kehittyy taustalla pahanlaatuisten uudiskasvujen (keuhkoputki, mahasyöpä, munasarjasyöpä, retikulosarkooma, kolorektaalinen syöpä, eturauhasen syöpä, jne.) Ja autoimmuuniprosesseista (nivelreuma, Sjögrenin tauti, SLE, Hashimoton tyreoidiitti, jne.). Taudin patogeeninen substraatti on autoimmuunimekanismeja. 90%: lla potilaista vasta-aineita kalsium kanavien rakennetta, koska neoplastiset solut ja loppuja moottorin hermosyiden. Oletettavasti kohteena autoimmuunihyökkäys on presynaptisen kalvon neuromuskulaarisen synapsi. Sen menettäminen johtaa lasku asetyylikoliinin vapautumisen — sovittelija hermolihasliitokseen. Tuloksena on häiriön kulkua herätteen kuitujen hermo lihaskudosta, joka on kliinisesti ilmenee väsymys ja lihasheikkous.

Lambert-Eaton-oireyhtymän oireet

Perusteella psittakoosin väsymys ja heikkous luustolihaksiin, vallitseva lihakset reiteen (reisilihakset ja lantion). Potilaat valittavat heikkous jaloissa ja horjumista, havaittavissa erityisesti kun portaiden kiipeäminen ja kävelemään pitkiä. Voivat kokea kipua niskan ja selän lihaksia, lihaskipu, tuntoharhat kauemmas raajoissa, autonomisen häiriöt (suun kuivuminen, vähentää slezoproduktsii distaalinen voimakas hikoilu, ortostaattinen hypotensio). Paretic tyypillinen «ankka» kävelyä. Jänteen refleksien väheneminen on vähentynyt.

Oireiden erottamiskyky on lihasten voimakkuus lisääntynyt moottoritoiminnan aikana, toisin kuin myasthenia, jossa liikkeet johtavat lihasten heikkenemisen pahenemiseen. Yksittäiset potilaat saattavat kokea ylemmän silmäluomen laskua. Myosthenia-tyypilliset oculomotor-häiriöt, diplopia ja nielemisvaivat ovat harvinaisia.

Lambert-Eatonin oireyhtymän diagnoosi

Neurologi perustaa diagnoosin valitusten, neurologisten tutkimusten ja sähkömagneettistutkimuksen tulosten perusteella. Neurologisessa tilassa paljastuu tetraparesis ja aksentti proksimaalisissa osissa, hyporefleksia, lievä ripuli, kun suoritetaan koordinaatiokokeita, vähäinen leikkaus nielussa ja palatine-refleksit.

Electroneuromyography määritellään vähentäminen lepää aktiopotentiaalit amplitudi- ja nostetaan väliaikaisesti amplitudi M-vasteen mielivaltainen lihaskouristuksia tai tausta rytminen sähkö- hermo taajuus on yli 10 Hz (ts. N. «ilmiö vrabatyvaniya»). Stimuloitaessa taajuudella 2-3 Hz on havaittu väheneminen korkeus M-vasteen tyypillisiä myasthenia gravis. Elektrofysiologiset tutkimus antaa meille mahdollisuuden erottaa Lambert-Eatonin oireyhtymä myastenia, myopatia, ALS, polymyosiitti ja muut neuromuskulaarisia sairauksia.

Koska korkea todennäköisyys, että tauti on kehitetty paraneoplastinen oireyhtymä, laaja tutkimus potilaan on suositeltavaa tunnistaa neoplasia. Verikokeita kasvainmerkkiaineet, CT rinnassa ja välikarsinan, MDCT vatsaontelon elimiä, MRI, CT tai selkäytimen MRI, ultraäänitutkimus kilpirauhanen, ja niin edelleen. D. Koska tulokset (diagnosoimattoman neoplasia) esitettynä toistettiin tutkimukset välein 6 kuukausi . Patologian autoimmuunisyypin vahvistamiseksi on määrätty immunologisia tutkimuksia.

Lambert-Eaton-oireyhtymän hoito

Oireyhtymän paraneoplastisessa genesiassa hoito perustuu tuumoriprosessin eliminoitumiseen. Jos kasvaimen hoito on onnistunut, yleensä on oireiden regressiota. Taudin autoimmuunisynteesissä suoritetaan oireellinen hoito farmakologisilla valmisteilla, jotka vähentävät immuunijärjestelmää. Glukokortikosteroideja käytetään pääasiassa. Hyvä vaikutus saadaan plasmapheresiä, joka mahdollistaa verenkierrossa käytettävien autovasta-aineiden suodattamisen.

Hemomuskulaarisen johtumisen helpottamiseksi asetyylikoliiniesteraasi-inhibiittorit sisällytetään hoitojärjestelyyn, farmaseuttiset aineet, jotka helpottavat hermo-lihaksen välitystä johtuen asetyylikoliinin kertymisestä synapsiin. Tällaisia ​​lääkkeitä ovat pyridostigmiini, ipidakriini. Useissa tapauksissa guanidiinin käyttö parani, mikä helpottaa asetyylikoliinin vapautumista hermopäätteillä. Guanidiinia ei kuitenkaan käytetty laajalti johtuen suuresta toksisuudesta, johon liittyy sivuvaikutuksia munuaisissa ja luuytimessä. Vähemmän myrkyllinen farmaseuttinen valmiste, jolla on samanlainen vaikutus, on 3,4-diaminopyridiini. Sen vastaanottoon voi liittyä parestesiat, ripuli, takykardia, keuhkoputkien erittyminen. Vaikka 3,4-diaminopyridiinin tehokkuus on kliinisesti todistettu, sitä käytetään tällä hetkellä vain erikoissairaanhoidossa.