Krooninen inflammatorinen demyelinoiva polyneuropatia
Krooninen tulehduksellinen demyelinating polyneuropatia (CVD) on autoimmuunisairauden ääreishermoston systemaattinen vaurio. Klassisessa versiossa se näyttää tyypilliseltä symmetrisen sensorimotorisen polyneuropatian klinikalta, jossa on hidas yksitoikkoinen tai vaiheittainen edistysaskel. CVD: n diagnoosi kliinisten tietojen mukaan, ENMG-kriteerit, selkärangan MRI-tulokset tai hermorunkojen ultraäänitutkimukset. Hoito toteutetaan pitkään glukokortikosteroidien, plasmapheresisistuntojen ja suonensisäisen immunoterapian käytön avulla. Useimmissa tapauksissa HDV-ennuste on suotuisa.
Krooninen inflammatorinen demyelinoiva polyneuropatia
Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIPD) vihdoin nimensä vuonna 1982. Sitä ennen osalta hän käytti eri termejä. Koska samankaltaisuuden oireita, lääkärit ovat jo pitkään uskoneet CIPD krooninen muodossa Guillain-Barren oireyhtymä. Lopussa XX luvulla asiantuntijoita neurologian tunnistettiin selviä merkkejä neurofysiologisen ja kehitetty diagnostiset kriteerit CIPD.
Tauti ilmenee pääasiassa aikuisikään. Taajuus lapsille — 0,5 tapausta 100 tuhatta ihmistä, aikuiset — .. 1-2 tapausta 100 tuhatta ihmistä miehen sairas useammin. CVD: n huippupitoisuus on 40-50-vuotiailla. Ja yli 50-vuotiailla on vakavampi kurssi ja pienempi hoitovaste. CIPD on usein yhdessä muiden HIV: n infektion, sarkoidoosi, nivelreuma, lupus, amyloidoosi, krooninen glomerulonefriitti, diabetes, kasvaimen vaurioita. Muiden oireiden ohella CVD voi olla paraneoplastisen oireyhtymän klinikka.
CVD: n syyt
CVD viittaa tulehduksellisiin polyneuropatioihin. Patologisen prosessin perusta on perifeeristen hermorunkojen tulehdus. Hänen autoimmuunisairauksia ei ole epäilystäkään, mutta etiopatologioissa ole vielä riittävästi ymmärretty. Potilaat, joilla on CIDP HLA-geenien esiintyy usein 70%: n vasta-aineiden toteamiseksi p-tubuliinia.
Toisin Guillain-Barren oireyhtymä, CIDP useimmissa tapauksissa ei korrelaatio aukon Jonkin edeltävän sairauden tai tilan (SARS, rokotus, ja toiminta siirrettiin m. S). Ehkä tällainen yhteys on olemassa, mutta koska hidas puhkeaminen CIPD piilossa on vaikea jäljittää.
Autoimmuunin tulehdus johtaa hermoksen myeliinisen vaipan tuhoutumiseen. Demyelinaatio CVD: ssä on hajanainen: hermojen erilliset osat vaikuttavat; prosessi leviää joko pitkin leveyttä tai pitkää hermorankkoa pitkin; Muutokset voivat vaikuttaa aistinvaraisiin tai moottorikuituihin. Tämä aiheuttaa suuren polymorfian kliinisten ilmenemismuotojen ja tiettyjen vaikeuksien diagnoosi CVD.
HVDP: n luokittelu
Yhteydessä polymorfismi tyypillisiä oireita eristetty (klassinen) muoto ja epätyypillinen variantteja CIDP. Klassista muotoa CIPD käsittää symmetrisen lihaksen heikkouden distaalisen ja proksimaalisen alueen kaikkien neljän raajan, yhdistettynä aistivammaiset ja kasvaa aikana enemmän kuin 2 kuukausi. Onko yksitoikkoinen vai vaiheittainen hitaasti etenevä virta, jota vastaan yksittäiset pahenemisvaiheet ovat mahdollisia.
Epätyypilliset muodot CIPD kuuluu distaalinen primaarinen leesio käsien, jalkojen, käsien ja jalkojen, epäsymmetrinen epäsymmetrinen osallistuminen raajojen, polttoväli — eristetty osallistuminen yhden tai useamman hermoja, olkapään tai lumbosacral plexus, eristetty moottori — menetys moottorin kuitujen eristetty vain herkkiä — voittaa vain aistiharhat.
CVD: n oireet
CVD: n kliinisen kuvan perusta on sensorimotorinen polyneuropatia. Se kehittyy vähitellen, usein potilaat eivät voi edes osoittaa karkeasti taudin alkamista. Ensimmäinen puhelu lääkäriin yleensä sanelee heikkoutta raajoissa, mikä vaikeuttaa kävely portaita ylös, kiivetä puolelle kaupunkiliikenteessä, pikkumainen työ sormet jne. N. Potilaat huomaavat horjumista ja tunnottomuus raajoissa. Yleensä CVD: ssä lihasheikkous on symmetrinen ja etenee nousevassa tyypissä. Useimmissa tapauksissa sen hidas kasvu kestää yli kaksi kuukautta. Kuitenkin 16-20%: lla potilaista, joilla CIPD toteaa akuutimpi heikkouden alkaminen kehittämisen aikana noin yksi kuukausi.
Liikuntahäiriöt etenevät ja tarttuvat raajojen proksimaalisiin osiin. Mukana vähentäminen ja menetys refleksit, useimmiten — Achilles. Lihas-atrofia ei kehity välittömästi, vaan vain pitkään CVD-hoitoon ilman hoitoa. Aistihäiriöitä havaitaan 85%: lla CVD: n tapauksista. Ne ylittävät moottorin vain 10% tapauksista. Yleensä jalkojen ja käsien tunnottomuus havaitaan. Joissakin tapauksissa syväherkkyyden katoamisen takia CVD kehittää herkän ataksian. Yksittäiset potilaat ovat kipu-oireyhtymää.
Usein CVD: ssä havaitaan käsien posturaalista vapinaa — vapina, kun kädet pidetään tiettyyn asentoon. Mahdollinen tappio kallonhermoista: oculomotor, facial, trigeminal. Bulbarin halvaus kehittyy harvoin CVD: ssä. Hengityselinten osallistuminen hengitysteiden vajaatoiminnan kehittymiseen havaitaan vain yksittäisissä tapauksissa. Kasvuhäiriöt CVD: lle eivät ole ominaisia.
CWV-virtaus
Noin 70-75% CVD-tapauksista on variantteja, joissa on yksifasista ja kroonista kurssia. Ensimmäisessä tapauksessa oireetologia etenee hitaasti maksimiin ja sen täydellinen tai osittainen regressio havaitaan ilman toistuvaa toistumista. CVD: n krooniseen etenemiseen kulkee luonteenomaista oireiden jatkuva sileä tai asteittainen paheneminen. 25-30%: lla potilaista esiintyy relapsiolääkkeitä, joilla on selvästi havaitut pahenemisajat.
Erikseen erotetaan akuutin debyyttialueen CVD-variantti, joka usein diagnosoidaan Guillain-Barre -yhtymänä (akuutti inflammatorinen demyelinoiva polyneuropatia). Sen myöhempi krooninen progressiivinen kurssi mahdollistaa CVD: n lopullisen diagnoosin.
HVDP: n diagnoosi
Neurologi tutkii potilaita, joilla on polyneuropatian oireita. Neurologisessa tilassa heillä on raajojen distaalisten osien lihasheikkoutta, herkkyyden väheneminen (hypoestesia), kuten «sukat ja käsineet», ja jänteen refleksien menetykset. CVD: n epätyypillisissä muodoissa muutokset voivat olla epäsymmetrisiä tai niitä voidaan havaita vain yksittäisten hermojen tai plexusten innervaatiovyöhykkeellä. Polyneuropatian tyyppinen diagnoosi suoritetaan käyttämällä sähkömagneettistutkimusta (ENMG), magneettiresonanssikuvausta ja aivoverenkierron nesteen tutkimusta.
ENMG: n suorittaa neurofysiologi ja useimmissa tapauksissa diagnooseja, jotka ovat tyypillisiä perifeeristen hermojen muutosten demyelinaatiolle. Tulevaisuudessa stimulaatio EMG voi olla merkkejä aksonin vaurioista. Alustavan ENMG-tutkimuksen tulisi sisältää vähintään 4 hermoa.
Lannerangan punktuuri, jossa CVD: n aivo-selkäydinneste on analysoitu, on nyt vähemmän ja harvemmin. Klassisessa versiossa se mahdollistaa tarttuvan CNS-vahingon poissulkemisen. Korkean proteiinin taso (> 1 g / l) aivo-selkäydinnesteessä on tyypillistä CVDT: lle sytostaatin puuttuessa (lisääntynyt soluelementtien pitoisuus). Sytostaatin läsnäolo osoittaa ensinnäkin HIV: n tai Lyme-taudin todennäköisyyden.
Selkärangan MRI potilailla, joilla on CVD, osoittaa MR-signaalin lisääntymisen selkärangan, lannerangan tai brachial plexuksen haaroista, mikä osoittaa niiden sakeuttamisen. Lähes 50%: lla potilaista, jotka ovat aivojen MRI: n alaisia, diagnosoidaan demyelinisaation aivokohta. Polyneuropatian diagnosoinnissa käytetään yhä useammin hermo-ultraääntä. Tämä menetelmä on paljon helpompaa ja halvempaa kuin MRI. Sallii myös identifioida hermorankon paksuuntumisen ja sitä voidaan käyttää CVD: n differentiaalisessa diagnoosissa multifokaalisen motorisen neuropatian kanssa.
Koska 10-20% CIPD on toissijainen, samanaikainen systeeminen sairaus, potilaita on tutkittava tarkkaan jättää tällaiset variantit. Joissakin tapauksissa tärkein taudin oireita näkyvät muutaman kuukauden alkamisen jälkeen CIPD. Siksi potilaiden tarvitse toistaa tarkasteluun. Kattava tutkimus sisältää verikoe glukoosi, proteiini-spektri, tumavasta vasta-aineita, Maksan, kasvainmerkkiaineet; diagnoosi HIV ja hepatiitti, radiografian jne ja keuhko.
CVD: n hoito
Tähän mennessä CIPD hoito on 3 osaa: vastaanoton kortikosteroidit, suonensisäisen immunoglobuliini ja plasmafereesin. Kortikosteroidihoito alkaa yleensä suurella annoksella prednisolonia. Jos vaikutusta esiintyy, annosta vähennetään vähitellen ja vaihdetaan sen vastaanottoon joka toinen päivä. Hoidon aikana 1-1,5 vuotta hoidossa suurin osa kroonisesta obstruktiivisesta keuhkosairaudesta kärsivistä potilaista kokee melkein täydellisen oireiden korjaamisen. Toistumisen estämiseksi kortikosteroidihoitoa jatketaan useita vuosia. Osa potilaista 2-3 vuoden kuluttua hoidon lopettamisen taustalla on CVD: n pahenemisvaiheita ja hoitoa on jatkettava.
Pitkä vastaanotto kortikosteroidien olisi pidettävä valvonnassa verenpaine, luun tiheyden (densitometria), verensokeri, kolesteroli, kalium ja kalsium. Vaaditaan oheisiin tila mahaa, kalsium valmisteet. Vaihtoehtona kortikosteroidien kanssa CIPD teko immunosuppressanttien. Niitä käytetään silloin, alhainen tehokkuus steroideja, niiden huono siedettävyys tai jos et pysty vähentää annostusta.
Glukokortikoidihoidon annoksen ja keston lyhentäminen CVD-potilailla mahdollistaa plasmanfereesin ja immunoglobuliinin käytön. Intravenous immunoglobuliinihoito on tehokasta 50%: lla HDL-potilaista. Sen vaikutus on kuitenkin lyhytikäinen, joten immunoterapiakursseja on jatkuvasti toistettava. Plasmafereesi suoritetaan taajuudella 2 kertaa viikossa, kunnes kliininen parannus (noin 1,5 kuukautta). Sitten istunnot vähenevät vähitellen 1 kertaa kuukaudessa.
TIR: n ennuste
CVD: n asianmukainen hoito mahdollistaa polyneuropatian oireiden täydellisen tai lähes täydellisen regression. Vain 10%: lla potilaista havaitsi kliinisen sairaanhoidon säilymisen tai huonontumisen. 85%: lla tapauksista viiden vuoden kuluttua debyyttistä on edelleen minimaalinen neurologinen vaje.
Tärkeä prognostinen arvo on CVD: n oireiden alkuperäisen lisääntymisen kesto. Jos se on yli 3 kuukautta, elpyminen voi kestää vain yhden vuoden. Kuitenkin useimmat CVD-potilaat tarvitsevat pitkäaikaishoitoa ja joutuvat kärsimään oireiden palautumisesta, kun ne poistetaan.