Kilpirauhassyöpä

Keskivaikea kilpirauhasen syöpä on harvinainen hormonaalinen aktiivinen pahanlaatuinen kilpirauhankasva, joka on peräisin parafollikulaarisista soluista. Se on ominaista aggressiivisuus, suuri taipumus hematogeeniseen ja lymfogeeniseen etäpesäkkeeseen. Jo pitkään se on oireeton. Myöhemmin se ilmenee kipu, äänen muutokset, yskä, hengitysvaikeudet ja suurentuneet imusolmukkeet. Diagnoosi luodaan ottaen huomioon anamneesi, oireet, kilpirauhasen ultraääni, biopsia, geneettinen analyysi, kalsitoniinitaso ja muut tutkimukset. Hoito — kilpirauhan toiminnallinen poisto, korvaushoito.

• Kilpirauhasen syövän luokittelu
• Syyt kilpirauhasen syöpään
• Kilpirauhasen syövän oireet
• Sydämen kilpirauhassyövän diagnoosi
• Hoito ja ennuste medullary thyroid cancer

Kilpirauhassyöpä

Kilpirauhasen syöpä on kilpirauhassyövän muoto, jonka esiaste on parafollikulaariset solut, jotka vapauttavat kalsitoniinin hormonin. Se on yksi neljästä kilpirauhassyövän tyypistä (follikulaarinen, papillary, medullary ja anaplastic). Se on kolmas paikka esiintyvyyden suhteen onkologisten elinten vaurioiden varalta. Se on 5 — 10% kilpirauhasen pahanlaatuisten kasvainten kokonaismäärästä. Keskirasvainetta ei pääsääntöisesti liity rintakehän toimintaan. Se voi olla yksittäinen tai yhdistetty muiden elinten kasvaimiin (joilla on useita neoplasia-oireyhtymiä). Yleensä se kehittyy elämän toisella puoliskolla, lapset ja nuoret kärsivät harvemmin. Naispuolisten potilaiden määrä on vähäinen. Hoito toteutetaan syöpäsairaalan ja endokrinologian alan asiantuntijoilla.

Kilpirauhasen syövän luokittelu

Tämän patologian muotoja on neljä: yksi satunnaista ja kolme perinnöllistä:

• Sporadinen muoto. Taudin yleisin muoto. Perheessä ei ole tautitapauksia. Kasvain on yleensä yksipuolinen.
• Medullary-karsinooma osana useiden endokriinisten neoplasioiden 2A-tyypin (MEN-2A) oireyhtymää. Se on yhdistetty hyperparatyreoosiin ja hyvänlaatuiseen feokromosytoomaan (useammin kahdenvälisesti).
• Medullary-kilpirauhassyöpä, osana useiden endokriinisten neoplasioiden 2B-tyypin (MEN-2B) oireyhtymää. Yhdessä henkilökohtaisen ruumiinrakenne, pheochromocytoma, neuro- limakalvojen ja silmäsairauksien. Mahdollinen megacolon ja divertikuloosi paksusuolessa.
• Eristetty perhesuhde keskivaurio kilpirauhasen syöpä. Se ei liity muihin endokriinisen järjestelmän vaurioihin. Yleensä vanhuksilla todettu, suoriutuu edullisemmin kuin muilla muodoilla. Jotkin tutkijat uskovat, että tämä muoto voi olla MEN-A2: n muunnelma, jolla on geneettisesti määritelty viivästyminen muiden tyypillisten sairauksien kehittymisessä.

Syyt kilpirauhasen syöpään

Kehityksen syitä ei täsmennetä täsmällisesti. On todettu, että patologiset perhemuodot periytyvät autosomaaliseen hallitsevaan tyyppiin, ja tauti kehittyy kahdessa vaiheessa. Aluksi geneettisen mutaation vuoksi kasvaimen todennäköisyys kasvaa, somaattinen mutaatio tulee syynä kasvainten muodostumiseen tietyissä elimissä. Potilaat, joilla on medullaarikarsinoomaan Kilpirauhasen oireyhtymä MEN-2-proto-onkogeenin RET-havaitaan mutaatio sijaitsee pitkän varren X-kromosomiin Tämä geeni on mukana kilpirauhasen, lisämunuaisten ja muiden elinten APUD-järjestelmän solujen kehittymisessä. Tämän geenin mutaatiot voivat aiheuttaa viisi oireyhtymää, joista kolme sisältää keskivaikeaa kilpirauhassyövää. Uskotaan,

On olemassa useita tekijöitä, jotka lisäävät keskivaikean karsinooman riskiä. Mahdollisuus kehittää medullaarikarsinoomaan kasvaa kun se altistetaan suuria annoksia ionisoivan säteilyn aikana pitkäaikaista oleskelua ekologisesti epäsuotuisissa alueilla tai sädehoitoa muita syöpiä. Vanhemmat ihmiset kärsivät kilpirauhasen usein nuoren medullaarista syöpä, joka voi liittyä ikääntymiseen liittyvien lisääntyminen somaattisten mutaatioiden. On huomattava kielteinen vaikutus huonoja tapoja, työperäinen altistus (raskasmetalleilla), vaikea akuutti ja krooninen stressi.

Kilpirauhasen syövän oireet

Ja medullaarinen karsinooma on tyypillistä pitkä latenssiaika. Ensimmäinen ilmentymä tauti on usein lisääntyminen alueellisiin imusolmukkeisiin. Jatkamalla etenemisen medullaarinen kilpirauhassyöpä, mukana puristus ja itävyys lähistöllä elinten esiintyä käheyttä, nielemisvaikeuksia, hengenahdistus, kuiva yskä ja hengitysvaikeudet. Tunnustelu imusolmukkeet suurennetaan, liikkumaton tai ei-aktiivinen, voi muodostaa ryhmittymiä ympäröivien kudosten.

10-60% potilaista, joilla on keskenmenon kilpirauhasen syöpä MEN-2-oireyhtymillä, ilmenee feokromosytooma-oireita. Tauti ilmenee päänsärkyä, hikoilua ja henkistä epävakautta. Pitkäaikainen olemassaolo on verenpaineen nousu. On 10-25%: lla potilaista, joilla medullaarinen kilpirauhasen karsinooma oireyhtymä MEN-2A hyperparatyreoosi esiintyy joka ilmenee tavallisesti oireeton hyperkalsemiaa tai virtsakivitautia. Lisäksi MEN-2A: lla voidaan havaita Hirschsprungin tauti ja ylävartalon papulaariset vauriot.

MEN-2B: n kanssa hyperparatyreoosi ei ole koskaan löydetty. Potilaat, joilla medullary kilpirauhassyöpä havaitaan marfanopodobnye luuston muutoksia: keskimääräistä kasvua, asteeniset perustuslaki, ohuet kädet ja jalat ja pitkänomainen alaosassa elin. Usein havaittu ligamento-lihaslaitteen heikkous. Monissa potilailla tunnistetaan luuston poikkeavuudet: suppilonmuotoinen rinta- ja lonkkamäjähdys. Medullaarinen kilpirauhassyöpä MEN 2B yhdistetään usein patologisia muutoksia silmään: glaukooma, kuiva silmä, jne. On megacolon ja paksusuolen divertikuliitti .. Suun ja silmäluomien limakalvon vyöhykkeellä on useita ganglioneuroja. Neurofibromatosis vaikuttaa ruoansulatuskanavan ja virtsateiden limakalvoihin.

Kilpirauhasen syövän kaikki muodot voivat antaa lymfoogisia ja hematogeenisia metastaaseja. Kaukaisten etäpesäkkeiden vuoksi keuhkot kärsivät todennäköisemmin (35% potilaista). Toissijainen vauriot ovat yleensä sijaitsee alemman alueilla keuhkot ovat useiden merkkien avulla ja näytetään röntgenkuvat kuin sävyt melokoochagovyh muistuttava paikallinen Tuberkuloosin leviämisen. Mahdollinen metastaasi luussa, maksassa, pleurassa, munuaisissa ja aivoissa.

Sydämen kilpirauhassyövän diagnoosi

Diagnoosi määrittelee onkologi, ottaen huomioon anamneesi, kliiniset oireet, instrumentaalisten tutkimusten tulokset ja laboratoriotutkimukset. Rituaalisen kilpirauhasen syövän syntymisen määrittämiseksi käytetään RET-protoon-kogeenin geneettistä analyysiä. Testi ei vahvista kasvaimen läsnäoloa tai poissaoloa, mutta osoittaa sen kehittymisriskiä, ​​joka yhdessä muiden tutkimustekniikoiden kanssa mahdollistaa onkologisen vaurion syyn ja ulkonäön selvittämisen.

Muiden laboratoriotestien lisäksi käytetään kalsitoniinitasoa. Indeksin nousu 100: een tai enemmän pg / ml: aan selvästi osoittaa keskiviivan kilpirauhassyövän läsnäolon. Hormonin alhaisemmalla tasolla suoritetaan esi-stimulaatio. Arvioidakseen neoplasian lokalisointia, rakennetta ja esiintyvyyttä, tehdään kilpirauhasen ultraääni. Lopullinen diagnoosi tehdään aspirabiopsian perusteella, jota seuraa kudosnäytteen histologinen tutkimus. Määrirauhassyövän etäpesäkkeiden määrittämiseksi on määrätty keuhkosairaus, scintigrafia, maksan entsyymit ja muut diagnostiset toimenpiteet. Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan muiden syöpä- ja sekundaaristen syöpävaurioiden kanssa.

Hoito ja ennuste medullary thyroid cancer

Hoito operatiivinen. Vakiintuneella perinnöllisellä alttiudella, jopa ennen taudin oireiden puhkeamista, on suositeltavaa käyttää tiroidectomia kokonaisuudessaan. Vahvistetun keskivaikean syövän kanssa kilpirauhas poistetaan yhdessä alueellisten imusolmukkeiden ja ympäröivän kudoksen kanssa. Phokromosytooman läsnä ollessa ennen thyroidectomiaa suoritetaan adrenalectomia, jotta vältetään hypertensiivisen kriisin kehittyminen tärkeimmän kirurgisen toimenpiteen aikana. Sädehoito on tehoton ja sitä käytetään vain palliatiivisen hoidon prosessissa. Toimenpiteen jälkeen potilaille esitetään hormonikorvaushoito loppuelämänsä ajan.

Kilpirauhassyövän katsotaan olevan prognostisesti epäsuotuisa karsinooma. 70%: lla potilaista löytyy alueellisia etäpesäkkeitä 35% etäisyydellä, mikä rajoittaa radikaalihoidon mahdollisuuksia. Keskimääräinen viiden vuoden eloonjäämisaste eri tiedoilla vaihtelee 70 prosentista 90 prosenttiin. Enintään 10 vuotta leikkauksen jälkeen 48-86% potilaista selviää, jopa 20 — 33-44% potilaista. Keskimmäisen kilpirauhassyövän epäsuotuisampi muoto on kilpirauhasen vajaatoiminta MEN-2B: ssä, edullisin syöpä MEN-2A: ssa ja eristetyllä perheen muodolla neoplasia.