Interstitiaaliset keuhkosairaudet

Interstitiaalinen keuhkosairaus — ryhmä sairauksia, jotka liittyvät kehittämiseen diffuusin tulehdus keuhkojen strooman, enimmäkseen keuhkoputkia ja keuhkorakkuloihin. Huomioon tällaiset muutokset ovat kuume, huonovointisuus, painon menetys, kuiva yskä, kuiva sisäänhengityksen rahinat, keuhkojen vajaatoiminta (hengenahdistus, takypnea), oikean kammion sydämen vajaatoiminta. Interstitiaalisten sairauksien diagnoosi varmistetaan keuhkojen röntgenspektroilla ja CT: llä, FVD: llä, keuhkobiopsialla. Hoitona käytetään steroidihoitoa (tai sytostaatteja), bronkodilaattoreita, happihoitoa.

• Interstitiaalisten keuhkosairauksien luokittelu
• Interstitiaalisten keuhkosairauksien syyt
• Interstitiaalisten keuhkosairauksien oireet
• Interstitiaalisten keuhkosairauksien diagnoosi
• Interstitiaalisten keuhkosairauksien hoito ja ennuste

Interstitiaaliset keuhkosairaudet

Interstitiaalinen keuhkosairaus (ILD) — erilaisia ​​keuhkoleesioiden, patologinen perusta ovat hajanaisia ​​krooninen tulehduksellinen tunkeutumisen keuhkorakkuloihin, pieni keuhkoputkien, keuhkojen kapillaarien tuloksista fibroosi. IBL: n määrä sisältää 130 selkeää ja epäselvää etiologiaa. Keuhko-osastoissa sairaalassa oleville potilaille diagnosoidaan näitä tai muita interstitiaalisia keuhkosairauksia 10-15 prosentissa tapauksista. Potilaiden hallitseva potilas on 40-70-vuotiaita miehiä, useimmissa tapauksissa tupakoitsijoita. Joillakin tämän ryhmän sairauksilla on kurssin reversiibeli luonne ja suhteellisen suotuisa ennuste, toiset jo aikaisemmin johtavat vammaisuuteen ja jopa kuolemaan johtaneisiin tuloksiin.

Interstitiaalisten keuhkosairauksien luokittelu

Tällä hetkellä luokitus perustuu IBL: n luokitteluun, jonka vuonna 2002 perustivat American Thoracic Society (ATS) ja European Respiratory Society (ERS). Tämän luokittelun mukaan tunnetaan interstitiaaliset keuhkosairaudet:

1. Vakiintuneella etiologialla:

• lääke, säteily, myrkyllinen IHL
• HIV-infektioon liittyvä pneumomykoosi
• IBL kollageenien taustalla (skleroderma, dermatomyosiitti, nivelreuma, SLE) ja pneumokonioosi (asbestoosi, silikoosi, berylloosi)
• IBL infektioiden taustalla (epätyypillinen keuhkokuume, levinnyt keuhkotuberkuloosi, pneumokokki-keuhkokuume jne.)
• IBL eksogeenisen allergisen alveoliitin taustalla

2. Idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume:

• epäspesifinen, desvamativnaya, akuutti, imukudos, kryptogeeninen organisointi
• idiopaattinen keuhkofibroosi

3. Granulomatous:

• IBL: n taustalla sarkoidoosi, Wegenerin granulomatoosi, keuhkojen hemosiderosis, eksogeeninen allerginen alveoliitti

4. Muiden sairauksien yhteydessä:

• maksasairaus (krooninen hepatiitti, primaarinen biliaarinen kirroosi), paksusuoli (haavainen paksusuolitulehdus, Crohnin tauti), krooninen munuaisten vajaatoiminta
• perinnölliset sairaudet (neurofibromatosis)
• pahanlaatuiset kasvaimet

5. Muut:

• liittyvä histiocytosis X, lymfangio-, keuhkojen proteinoosi, keuhkojen ensisijainen amyloidoosi.

Patologinen luokittelu interstitiaalinen keuhkosairaus ovat seuraavanlaisia ​​sidekudoslisää: yksinkertainen, hilseilevien, lymfosyyttinen, Giant ja obliteroiva bronkioliitti keuhkokuumeeseen.

Interstitiaalisten keuhkosairauksien syyt

Tähän mennessä useimpien ILC: n etiologiset mekanismit ovat edelleen epäselviä. Luotettavasti voimme puhua vain interstitiaalisten keuhkosairauksien syistä tunnetulla etiologialla. Niistä — epäorgaanisten aineiden, orgaanisen pölyn, elohopeahöyryjen hengittäminen; myrkyllisten lääkkeiden (syklofosfamidi, penisillamiini, bleomysiini jne.) vastaanotto, sädehoito.

Ytimessä kehityksen ILD voi taustalla toistuvia bakteeri-, sieni- ja virus-keuhkokuume, keuhkotuberkuloosi, hengitysvaikeusoireyhtymä, bronkoalveolaarinen karsinooma. Lisäksi interstitiaalinen keuhkosairaus voi liittyä kollageeni sairauksia, veritaudit (anemia, trombosytopeeninen purppura, krooninen lymfosyyttinen leukemia) ja muut perinnölliset sairaudet. Merkittävin riskitekijä on tupakointi IBL.

Patogeneesissä keuhkosairaudet eristetty akuutti, krooninen ja loppuvaiheessa. Akuutissa vaiheessa vaurion vaikuttaa keuhkojen kapillaarien ja keuhkorakkuloiden epiteelin, turvotus kehittää intraalveolar. Tänä aikana voi olla täydellisestä palautumisesta muutoksista tai niiden etenemistä. Siirryttäessä IBL krooninen havaittiin laaja keuhkovaurio (yhteinen fibroosi). Terminaalivaiheessa on täydellinen korvaaminen keuhkorakkuloihin ja kapillaari verkko arpikudoksen muodostuminen laajenemisen ontelon (kevyt kuin «hunajakenno»).

Interstitiaalisten keuhkosairauksien oireet

IBL: n etiologisten muotojen monimuotoisuudesta huolimatta niiden kliininen hoito on monessa suhteessa samanlaista, ja sitä leimallista ovat yleiset ja hengityselinten oireet. Usein tauti alkaa vähitellen, ja ilmentymät ovat sumeita, epäspesifisiä.

Yleisiä oireita voivat olla kuume, huonovointisuus ja nopea väsymys, laihtuminen. Interstitiaalisten keuhkosairauksien kliinisen kuvan määrittelevää roolia leimaavat hengitysvajauksen merkit. Aikaisin ja pysyvä oire on hengenahdistus: aluksi se nousee tai voimistuu vain liikunnan avulla, sitten muuttuu jatkuvasti ja etenee. Hengenahdilla on yleensä sisäänhengityshäiriö ja siihen liittyy hengityksen vinkuminen, mikä voi olla väärä keuhkoastma.

IBL: n tyypillinen oire on epäsuotuisa yskä — kuiva tai vähäinen limakalvojen itku. IBL: n myöhemmät merkit ovat syanoosi ja «Hippokrates-sormien» muodostuminen. Rinnan muodonmuutoksia esiintyy suurella taajuudella. Vaikeissa muodoissa kehittyy keuhkosairaus.

Lapset, interstitiaaliset keuhkosairaudet esiintyvät jatkuvasti yskä, stridor, usein mukana bronchiectasises muodostumista. Ikääntyneet yli 70-vuotiaat ovat erittäin sairaita, mutta vanhemmassa iässä IBL: n mukana ovat usein rytmihäiriöt, sydäninfarkti, ONMC.

Interstitiaalisten keuhkosairauksien diagnoosi

Asiaa tarkasteltaessa potilaan pulmonologist kiinnittää huomiota taaja hengitys yhteensopimattomuuden fyysisiä muutoksia keuhkoihin. Inspiraation auskultation aikana kuuntelevat eri lokalisaation kouristuksia. Veressä — kohtalainen leukosytoosi ja lisääntynyt ESR; Mukaan IFA — negatiivisia serologisia läsnäolon Ab Mycoplasma, Legionella Rickettsiaen. Analyysi veren kaasun ja happo-emäs-tasapainon (valtimoveren hypoksemia korvattu alkuvaiheessa on terminaalivaiheessa hyperkapnia).

Röntgenmenetelmät (radiografia ja keuhkojen CT) ovat erittäin tiedollisia arvoja interstitiaalisten keuhkosairauksien diagnosoinnissa. Alkuvaiheessa on röntgen- ja skannaa näet rasitusta ja lisääntynyt keuhkojen kuvio, pieni polttoväli varjot, vähentää läpinäkyvyyttä keuhkolohkoissa (ilmiö «matta»); tulevaisuudessa röntgenkuva interstitiaalisesta fibroosista ja kuva «solukasvaimesta» kehittyy.

Spirometrian mukaan useimmiten havaitaan rajoittavaa keuhkoverenkiertohäiriötä, keuhkojen määrän vähenemistä. Keuhkoverenpainetaudin kehittymisen myötä EKG osoittaa oikean sydämen sydänlihaksen hypertrofiaa. Diagnostinen bronkoskopia mahdollistaa bronchoalveolar-huuhtelun; IBL-potilailla neutrofiilit ovat vallitsevia keuhkoputkien pesuissa. Lisäksi endoskopian aikana voidaan suorittaa transbronkial keuhkobiopsi. Myös joissakin tapauksissa käytetään keuhkokudoksen avointa tai transtoraalista biopsiaa.

Interstitiaalisten keuhkosairauksien hoito ja ennuste

Ensimmäinen vaihe IBL: n hoidossa pitäisi olla tupakoinnin lopettaminen, vuorovaikutus haitallisten tuotantotekijöiden kanssa, myrkylliset lääkkeet. Kaikki myöhemmät hoidot suoritetaan rinnakkain sairauden hoidon kanssa.

Useimmissa tapauksissa ensimmäisen linjan lääkkeet interstitiaalisia keuhkosairauksia ovat kortikosteroidit (prednisoloni), joka on 1-3 kuukautta. on määrätty suurina annoksina, kun siirrytään ylläpitoannokseen. Positiivisen dynamiikan puuttuessa annetaan sytotoksisia aineita (syklofosfamidi, atsatiopriini, klorambusiili) koko vuoden ajan. Muista lääkkeistä käytetään keuhkoputkia laajentavia aineita (sisältäen ja inhalaatioiden muodossa), mutta ne ovat tehokkaita vain kääntyvässä keuhkoputkien estämisessä. Kun valtimoiden hypoksemia (PaO2-happihoito, vakavan interstitiaalisen keuhkosairauden tapauksessa keuhkojensiirto voi olla ainoa tehokas menetelmä.

IBL tuloksia voidaan parantaa, vakauttaa tilan etenemisen keuhkofibroosi, kuolema, ainakin — spontaani regressio muutokset (esim., Ei-spesifinen interstitiaalinen pneumonia). Keskipituus elämän potilaiden vaihteli 1 vuoden ajan Hammana-Rich taudin yli 10 vuotta, joilla on hengityselinten bronkioliitti. Interstitiaalisten keuhkosairauksien ehkäisy on mahdollista vain tunnetun etiologian tapauksessa.