Interstitiaalinen keuhkokuume

Interstitiaalinen keuhkokuume — krooninen tulehduksellinen prosessi keuhkorakkuloiden seinämien ja sidekudoksen peruskudoksen, jossa mahdollisen toissijaisen intraalveolar tihkuminen ja tulokset keuhkojen fibroottiset uudelleenjärjestymisen rakenteita. Tauti on lisääntynyt, hengenahdistus tai kuiva yskä vähän yskös, rintakipu, matala kuume, «lämmin» syanoosi, kardiopulmonaarinen vajaatoiminta. Diagnoosi interstitiaalinen keuhkokuume sisältää radiografian ja CT analyysi keuhkojen, hengitysteiden testit, keuhko biopsia. Kun interstitiaalinen keuhkokuume soveltaa kortikosteroidit, sytotoksiset lääkkeet, happi hoito, koneellinen ilmanvaihto.

• Interstitiaalisen keuhkokuumeen luokitus
• Interstitiaalisen keuhkokuumeen syyt
• Interstitiaalisen keuhkokuumeen oireet
• Interstitiaalisen keuhkokuumeen diagnosointi
• Interstitiaalinen pneumonia
• Interstitiaalinen keuhkokuumeennuste

Interstitiaalinen keuhkokuume

Interstitiaalinen (idiopaattinen interstitiaalinen) keuhkokuume — ensisijainen akuutti tai krooninen keuhkotulehdus interstitiaalinen kudos tuntematon etiologia, tunnettu siitä, että sen fibroproliferatiivisia muutoksista ja hengitykseen. Kliinispatologisten luokittelu idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume identifioi erillinen ryhmä interstitiaalinen keuhkosairaus (ILD), joka on tarkka esiintyvyys on vaikea arvioida, koska harvinainen perustamisesta oikea diagnoosi. Joukossa monia ongelmia Pulmonologia interstitiaalinen pneumonia, on erityinen paikkansa, t. To. Ominaista pitkittyneen vakavan, usein vahingollisia, koska tasaisesti etenevä fibroottisia ja skleroottiset muutos valoa. Jos interstitiaalikeuhkokuume lähes aina huomattavaa laskua elämänlaatua ja työkyvyttömyyden potilaista.

Interstitiaalisen keuhkokuumeen luokitus

Interstitiaalisten pneumoniasien ryhmään kuuluu erilaisia ​​taudin patomorfologisia muotoja. Näitä ovat:

• tavanomainen interstitiaalinen keuhkokuume (idiopaattinen keuhkofibroosi / fibrosoiva alveoliitti)
• epäspesifinen
• akuutti (Hammain-Richin oireyhtymä)
• desquamatiivinen (makrofagi)
• lymfoidinen (lymfosyyttinen)
• kryptogeeninen järjestely
• IBL: hen liittyvä hengitysperäinen bronchiolitis.

Leski interstitiaalisen keuhkokuumeen voi olla polttopiste tai diffuusi ja tilavuus voi kattaa koko fraktion tai kaikki keuhkot.

Kaikki variantit interstitiaalikeuhkokuume joitakin patogeeniset, morfologisia ja kliinisiä eroja, kulkuun ja ennusteeseen. Ja idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) ovat tyypillisiä rikkoo arkkitehtoninen keuhko heterogeenisen luonteen interstitiaalinen kudosarpeutumat, «hunajakenno» kevyt muutos, jossa on useita ohutseinäisiä onteloita ilman sisältöä ja infiltraatiota, fibroblastien pesäkkeitä. Ei-spesifinen interstitiaalinen pneumonia (NSIP) on yhtenäisen kuvion tulehduksellisten muutosten interstitiaalinen fibroosi ja fibroblasti- pesäkkeitä harvinaista. Kun akuutti interstitiaalinen pneumonia (IPR) havaittiin terävä turvotus keuhkorakkuloiden seinämien, alveolaarinen eritteen muodostumiseen sisällä ja hyaline kalvot usein kehityksen interstitiaalinen fibroosi.

Kryptogeeninen järjestää keuhkokuume (COP) tai obliteroiva bronkioliitti järjestämiseen keuhkokuume tapahtuu säilyttäminen keuhkojen arkkitehtoninen järjestetty intraalveolar tulehdusnestettä ja diffundoituvat polypoid granulations on keuhkoputkia. Kun hilseilevien muoto (DIP) tapahtuu tasaisesti hieman interstitiaalinen keuhkosairaus parenkymaalista tulehdus kertyminen keuhkorakkuloiden makrofagien keuhkorakkuloiden vuori. Lymfoidiset intestitsialnaya keuhkokuume (LIP) ilmenee yhdistelmällä homogeenisen voimakas lymfosyyttitunkeutumisella ja interstitiaalinen peribronkiaalisessa imukeräsissä. Ja hengitysteiden bronkioliitti tyypillinen bronhotsentrichnaya migraatiota keuhkorakkuloiden makrofagien minimaalisella tulehduksen ja fibroosin keuhkorakkuloiden ja interstitiaalinen.

Yleisin idiopaattinen keuhkofibroosi ja epäspesifinen interstitiaalisen keuhkokuumeen muoto. ILF on yleisempää vanhemmilla miehillä (keski-ikä 65 vuotta), muita IIP havaitaan usein naispotilaiden (35-55 vuotta), ja ei-spesifinen ja hilseilevien joskus esiintyy lapsilla.

Interstitiaalisen keuhkokuumeen syyt

Idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen etiologiaa ei ole täysin ymmärretty. Tauti voi olla osallisena immunologisen homeostaasin rikkomisessa, ja alkutekijä on tietty antigeeni, jolle keho alkaa tuottaa vasta-aineita.

Kehittämisessä tämä tauti voi aiheuttaa tartunnanaiheuttajia (mykoplasma, klamydia, Pneumocystis, Legionella, riketsiat, hengitystievirukset, CMV, herpes simplex -virus) ja eräät pölyä. Oireet keuhkoihin, tupakoiville tai aiemmin tupakoiville, HIV-tartunnan saaneille ja AIDS-potilaille (enimmäkseen lapsille). Lymfoidiset muotoa voidaan liittyvät autoimmuunisairauksiin (Sjögrenin syndrooma), immunopatiyami (hypo- ja hyper-). Tupakointi on yksi hengästyneiden keuhkokuumeen ja hengityselinten bronkiolisysteemin tärkeimmistä syistä. Kryptogeenisen organisatorisen keuhkokuume on yleensä idiopaattinen, mutta on mahdollista kommunikoida kollagenoeneilla tai lääkehoidolla amiodaronilla, kultavalmisteilla.

Tulehdus interstitiaalinen keuhkokuume keuhkotulehdus virtaa tyypin (alveoliitti), se on usein ei-tarttuvaa immuuni luonne, jotka vaikuttavat pääasiassa alveolaarinen seinät keuhkojen ja sidekudosten vnealveolyarnuyu, joskus toissijainen järjestäminen eritteen sisällä keuhkorakkuloihin. Ja interstitiaalinen pneumonia ominaisuus ensisijainen tulehdus interstitiaalinen kudosten sinne kertymiseen immunokompetentteja soluja erittävät eri vahingoittavia välittäjiä (hapettimista, interleukiini-1, jne.) Jo varhaisessa vaiheessa ja fibrogenic tekijöitä, jotka aiheuttavat kehittämistä fibroproliferatiiviset vasteet myöhemmin.

Interstitiaalisen keuhkokuumeen oireet

Krooninen kurssi (yli 12 kuukautta) on tyypillistä ILF: lle ja LIP: lle; subakuutti / krooninen — NIPP; Subakuutti (kuukaudet ja vuodet) — DIP ja RB; akuutti / subakuutti — CPC; äkillinen — IPR. Kliinisistä muodoista interstitiaalinen keuhkokuume mukana tuottamatonta (kuiva tai matalalla lima) yskä, hengenahdistus (tunne «epätäydellinen hengitysteitse») ja lisäämällä hengenahdistus, ensimmäinen ilmaistuna kuormien sitten yksin. Rintakehä on kipuja, äkillisen ilmamäärän estoa yöllä. Hengenahdistus rajoittaa potilaan aktiivisuutta, johon liittyy nopea väsymys, huono unta ja joskus laihtuminen.

Oireita keuhkoputkien tukos on ILF havaittu vain 4%: lla potilaista, he havaitsivat huomattavasti useammin hilseilevien muodossa. Potilaat saattavat näyttää «lämmin» syanoosi ihon, joka vähitellen kattaa koko kehon. COP, NIPP, LIP, kuume on mahdollista. Kryptogeenisen muodon ilmentymät muistuttavat usein bakteeripneumoniaa. Tyypillinen «Hippokrateen sormet» IPF, epäspesifisellä hilseilevien ja lymfosyyttinen interstitiaalinen keuhkokuume.

ILF: llä on havaittavissa oleva alku hidasnopeuden ja yskän, yleisen heikkouden, lihaksen ja nivelten kipua, kuumemon puutteen ja hemoptisin hoidon hidasta kasvua. Tämän muodon kehittymiseen liittyy laihdutus (jopa kakeksia), hengitysvaikeuksien kehittyminen, ensisijainen keuhkoverenpainetauti. Voimakas hengitysvajaus, jossa ILF: n kanssa ilmenee keuhkoverenkierto, voi muodostua 2 kuukauden ja 2 vuoden ajan.

Akuutin interstitiaalisen keuhkokuume (Hammain-Richin oireyhtymä) oireet ovat samanlaisia ​​kuin influenssa ja akuutti hengitysvaikeusoireyhtymä. On fulminantti kurssi, jossa hengitysvaikeudet ja suuri osa kuolemantapauksista kehittyvät nopeasti.

Komplikaatioita interstitiaalinen keuhkokuume voi olla carnification keuhkofibroosin muodostumista, kehittäminen «solu» keuhkojen, hengitysteiden ja sydämen vajaatoiminnan, lisäämällä sekundaariseen bakteeri-infektioon. Keuhkosyöpä «solukalvon» keuhkojen vaiheessa määritellään prognostisesti epäedulliseksi keuhkosyövän suhteen.

Interstitiaalisen keuhkokuumeen diagnosointi

Diagnoosi interstitiaalipneumonian on vaikeaa, joka perustuu tuloksiin sairaushistoria, fysikaalinen tutkimus, röntgen- ja HRCT keuhkojen EPR tutkimus (spirometria, body pletysmografia); thoracoscopic tai avoin keuhko-biopsia.

Lievässä interstitiaalikeuhkokuume havaita krepitaatio: aikaisin, lähinnä pohjapinta keuhkojen segmenteissä, myöhään — kaikki keuhkolohkoissa yläosien keuhkoihin. Sillä ILF sisäänhengityksen häiriöäänet tyypillinen tyyppi «rätinä sellofaaniin.» On ollut raskas hengitys, märkä tai kuiva hienoksi vinkumista keuhkoissa. Jos on olemassa pieni lyheneminen iskulaitteen äänen, vastaavan leesion.

Funktionaaliset hengityselinten testit osoittavat rikkoo ilmanvaihdon ja häiriöitä keuhkojen diffuusiokapasiteetti (IPF — Rajoittava tyyppi terävällä ja erittäin jyrkkä lasku keuhkojen tilavuudet). Radiologisten merkkejä interstitiaalikeuhkokuume voi olla symmetrinen läpikuultava himmeneminen tyyppi «matta», lähinnä alempi keuhkoissa; paksuuntumista interlobulaarivaltimoissa ja Riippuvat interstitiaalinen; Mukoviskidoosia, perivaskulaaristen ja peribronkiaalisessa soluttautumista ja pitoa bronkiektaasi.

HRCT auttaa selkeyttämään keuhkokudosvaurion esiintyvyyttä ja arvioimaan kuitumenetelmän vaiheen, aktiivisuuden ja etenemisnopeuden. Tärkeä vaihe interstitiaalisen keuhkokuumeen diagnosoinnissa on keuhko-biopsia, jossa on histologinen analyysi keuhkokudosbiopsiasta. Hemodynamiikkahäiriöiden ohuet oireet pienessä kiertoympyrässä havaitaan vain keuhkoissa tapahtuneiden kuitumuutosten alueen riittävän korkeilla indekseillä.

Interstitiaalisen keuhkokuumeen erilainen diagnoosi suoritetaan bakteeripneumonia, tuberkuloosia ja muuta IBL: tä vastaan. Interstitiaalisen keuhkokuumeen hoito ja diagnoosi edellyttävät pulmologin, rintaimplantin, radiologin ja patologin vuorovaikutusta.

Interstitiaalinen pneumonia

Interstitiaalisen keuhkokuumeen varhainen diagnoosi vaikuttaa positiivisesti hoidon tehokkuuteen ja ennusteeseen. Välittömässä keuhkokuumeen akuutissa muodossa hengitystoiminto säilyy happihoitona ja keinotekoisella tuuletuksella. Muiden lääkkeiden hoito perustuu glukokortikosteroidien (GCS) ja sytostaattien käyttöön, joilla voi olla voimakas tulehduksenvastainen ja immunosuppressiivinen vaikutus.

NIPP: ssä, CPC: ssä, RB-IBL: ssä, DIP: ssä ja LIP: ssä suuria tai keskimäärin proprisoloniannoksia pitkittyneessä kurssissa ilmoitetaan tarvittaessa sytotoksisten lääkkeiden lisääminen. Tupakoinnin lopettaminen on välttämätön edellytys IBL-hoitoon liittyvän epäsäännöllisen interstitiaalisen keuhkokuumeen ja hengityselinten bronkiolyymin ratkaisemiseksi. ILP: ssä käytetään GKS-monoterapiaa ja edullisempia yhdistelmiä atsatiopriinin tai syklofosfamidin kanssa vähintään 6 kuukauden ajan. tarkkailemalla potilaan tilaa.

Lisäaineina käytetään antifibroottisia lääkkeitä (D-penisillamiini, kolkisiini, interferoni y-1b). Hypoksemiaa kehittämällä suositellaan happihoitoa, johon liittyy keuhkoahtaumatauti — vasodilataattorit. Lääkkeiden tehokas käyttö, joka vaikuttaa endoteelin toimintaan — prostaglandiinit, verihiutaleiden aiheuttajat, endoteliini-1 -estäjät, antioksidantit. «Solukasvaimen» muodostamiseksi ainoa interstitiaalisen keuhkokuumeen hoitomenetelmä on keuhkojensiirto.

Interstitiaalinen keuhkokuumeennuste

Interstitiaalisen keuhkokuumeen tulos riippuu taudin muodosta ja keuhkofibroosin vakavuudesta. Potilaiden selviytyminen keskimäärin on 5-6 vuotta, kun taas ILF: n kehittyminen pneumoskleroosin ja sydänpulmonaarisen vajaatoiminnan vuoksi, elinajanodote ei ylitä 3 vuotta. Akuutti interstitiaalinen keuhkokuume, jopa hyvissä ajoin, on erittäin korkea kuolleisuus — jopa 50-70%.

Kliininen paraneminen ja potilaan tilan stabilointi epäspesifisen interstitiaalisen keuhkokuumeen hoidossa tapahtuu noin 75% tapauksista; noin 35 prosentilla potilaista on 10 vuoden eloonjäämisaste. Desquamatiivisessa muodossa paraneminen / stabilointi havaitaan 2/3 tapaukses- ta ja 5- ja 10-vuotinen eloonjäämisaste saavuttaa 93 ja 69%, täydellinen remissio on mahdollinen. Suurin osa lymfosyyttisen interstitiaalisen ja kryptogeenisen organisoitumisen aiheuttama keuhkokuumeista on suotuisasti ennustettu. RB-IBL-hoito ratkaistaan ​​usein tupakoinnin lopettamisen myötä, joissain tapauksissa esiintyy jatkuvasti rappeuksia. ILF-potilaita rokotetaan säännöllisesti influenssan ja pneumokokin infektioita vastaan.