Rabdomyosarkoomasta

Rabdomyosarkooma — harvinainen syöpä epäkypsä poikkijuovaisten lihaskudosta. Yleensä lokalisoitu luurankolihaksessa, mutta voidaan sijoittaa muihin pehmeisiin kudoksiin: .. Vuonna vatsakalvontakaiset kudosta, kudoksen välikarsina, joka on nenänielun, kasvot, että sapen tai virtsateiden jne muodonmuutos ilmenee oireita teennäinen ja puristus ympäröivän elimissä. Kaukaisilla etäpesäkkeillä havaitaan merkkejä asianomaisten elinten toiminnan rikkomisesta. Diagnoosi tehdään kliinisten tietojen, instrumentaalisten ja laboratoriotutkimusten perusteella. Hoito on monimutkainen: leikkaus, sädehoito, kemoterapia.

• Rhabdomyosarkooman syyt
• Rhabdomyosarkooman luokitus
• Rhabdomyosarkooman oireet
• diagnoosi rabdomiosarkomы
• Rhabdomyosarkooman hoito ja ennuste

rabdomyosarkoomasta

Rabdomyosarkooma — pahanlaatuinen kasvain pehmytkudoksen joka vaikuttaa lähinnä lapsille ja nuorille. Se tulee striatujen lihasten erottelemattomasta mesenkymaalisesta esiasteesta. Rabdomyosarkooma voidaan paikallistaa luurankolihaksessa, sileää lihaskudosta ja sisäelimissä. Kasvojen ja kaulan alueen sijainti johtuu heikentyneistä keuhkoputkien kaarien sisäpinnasta. Erilaisten tietojen mukaan 19-50% lapsuuden sarkoomien kokonaismäärästä. Potilaiden keski-ikä on 9,9 vuotta. Ilmaantuvuus huiput rabdomyosarkoomasta esiintyy ikä 1-7 vuotta ja 15-20 vuotta. Pojat kärsivät useammin kuin tytöt. Käsittely suorittaa asiantuntijoiden onkologian alalla, traumatologiassa, ortopediassa, ihotaudit, Otolaryngology, gynekologian, maha- urologian ja t. D. (riippuen lokalisoinnin kasvaimet).

Rhabdomyosarkooman syyt

Rhabdomyosarkooman etiologiaa ei ole täysin selvitetty. Synnynnäisten pahanlaatuisten tapausten esiintyminen seuraavassa sukulais-elämässä on erittäin todennäköistä, tämän taudin yhdistelmä eristyneiden epämuodostumien ja erilaisten synnynnäisten oireyhtymien kanssa merkitsee perinnöllistä alttiutta. 30%: lla potilaista rabdomyosarkooma yhdistetään keskushermoston, sukupuolielinten, virtsajärjestelmän, ruoansulatuskanavan tai sydänverenkiertohäiriöiden kehittymiseen.

On tapauksia, rabdomyosarkooma yhdessä familiaalinen polypoosi diffuusi, synnynnäinen retinoblastooma, epidermaalinen Luomi, synnynnäinen melanocytic luomet, albinismista oireyhtymä ja useita lentigines. Rhabdomyosarkooma voi esiintyä oireyhtymä Li-Fraumenin oireyhtymä, jolle on tunnusomaista taipumus kehitystä pahanlaatuisia kasvaimia sekä oireyhtymä Recklinghausen (neurofibromatoosi I tyyppi, neuro- feokromosytooma) ja oireyhtymä Rubinstein-Teybi, jolloin havaitaan kehitysvammaisuus, malocclusion, nokkavalaisiin nenä, kasvojen epäsymmetria, hajataittoa lyhytkasvuisuus, erilaiset luuston epämuodostumia ja epämuodostumia sisäelinten.

Rhabdomyosarkooman luokitus

Histologisen rakenteen ominaispiirteet huomioon ottaen erotetaan seuraavat rhabdomyosarkoomalajit: alveolaarinen, alkion, pleomorfinen ja botryoid.

• Alveolaarinen . Se on 9% rabdomyosarkoomien kokonaismäärästä ja 60% ihovaurioiden kokonaismäärästä. Ovaliset tai pyöreät ja erottelemattomat solut esittivät munuaisen tai lobata-ytimen kanssa, mikä muistuttaa striatun lihaksen soluja, jotka ovat 10-20 viikon ikäisiä sikiöitä. Klustereita muodostetaan, erotetaan kuitumaisella septa, mikä antaa rabdomyosarkooman muistuttavan alveolaarisen kudoksen. Kasvain esiintyy usein rungon tai ääripäiden alueella. Yleensä 5-20-vuotiaat potilaat kärsivät.
• Alkio . Se on 57% rabdomyosarkoomien kokonaismäärästä ja 30% ihovaurioiden kokonaismäärästä. Sitä edustaa eri muodoissa olevat solut: pitkänomaiset, pyöreät, tähdet jne., Jotka sijaitsevat myksomatoottisessa aineessa. Muistuttaa striated lihaksen 7-10 viikkoa vanha sikiö. Se esiintyy useimmiten kiertoradalla, kaula-, pää- ja virtsatietulehduksessa. Yleensä diagnosoitu lapsi 3-12 vuotta. Tätä tyyppiä kutsutaan myös rabdomyosarkooma-karan soluvariantiksi, joka on samanlainen ennusteessa ja kliinisessä kurssissa.
• Pleomorphic . On noin 1% rabdomyosarkoomien kokonaismäärästä. Sitä edustaa pitkänomaiset arachnoidiset, maila-muotoiset ja nauhamaiset solut. Se ei ole samanlainen kuin ihmisen striated lihaskudos (mukaan lukien sikiö). Yleensä esiintyy rungon tai raajojen alueella.
• Botryoid . Se on 6% rabdomyosarkoomien kokonaismäärästä. Ihon variantissa ei tapahdu. Se on solujen klusteri, joka sijaitsee limakalvojen epiteelin alla. Loput muistuttavat alkeista rabdomyosarkoomaa. Se esiintyy useammin nenänielun, emättimen, virtsarakon ja muiden limakalvolla peittyvien elinten alueella. Sitä diagnosoidaan yleensä alle 8-vuotiailla lapsilla.

Lisäksi on olemassa neljä rhabdomyosarkoomaa sisältävää kliinistä ryhmää, joissa 1 ja 2 ryhmää on jaettu useisiin alaryhmiin:

• 1A — kasvain ei ulotu vaikuttavan lihasten tai elimen rajoihin.
• 1B — läheisten elinten ja kudosten affektio havaitaan, materiaalin postoperatiivisen histologisen tutkimuksen tulokset vahvistavat rabdomyosarkooman poistamisen radikaalin.
• 2A — iski ympäröivään kudokseen, imusolmukkeet eivät olleet mukana makroskooppisesti kasvain poistettiin täysin tutkitaan leikkauksen jälkeinen-elementit tunnistetaan poistamalla rabdomyosarkooma linja.
• 2B — metastaasi määritetään alueellisissa imusolmukkeissa, leikkauksen jälkeinen histologinen tutkimus vahvistaa rabdomyosarkooman täydellisen poistamisen.
• 2B — alueellisten imusolmukkeiden vaurio on havaittavissa, kun aineen jälkikäteen suoritetut tutkimukset ovat osoittaneet rabdomyosarkooman solujen näkyvän poistolinjan kautta.
• Ryhmä 3 — kasvainta ei ole kokonaan poistettu.
• 4 ryhmää — metastaaseja havaitaan.

Rhabdomyosarkooman oireet

Rhabdomyosarkooman kliiniset oireet määräytyvät sen lokalisoitumisen, läheisten elinten osallistumisen asteen ja etäisten metastaasien esiintymisen tai puuttumisen perusteella. Pintapuolisella järjestelyllä rungon ja ääripäiden luustoelinten alueella sekä kasvojen ja kaulan kohdalla määritetään tiheä, kivuton kasvainmuotoinen muodostuminen. Rhabdomyosarkoomat käsivarret ja jalat voivat aiheuttaa raajojen toimintahäiriöitä. Retroperitoneumin selluloosassa kasvaimet kasvun prosessissa voivat aiheuttaa vatsan ontelon puristusta aiheuttaen kivun ja epänormaalit maha-suolikanavan.

Kun rabdomyosarkooma lokalisoituu mediastinikudoksessa, on mahdollista kehittää hengitysvajaus johtuen keuhkojen tilavuuden vähenemisestä. ENT-elinten vaurioilla, dysfagia, sinuiitti, verenvuoto ja yksipuolinen tyhjennys nenän kautta, yksipuolinen otitis ja kasvojen hermojen perifeerinen halvaus. Satelliitin rabdomyosarkoomassa voi esiintyä strabismusta, ptosis ja näköhäiriöitä. Kun kasvain sijaitsee pienessä lanteessa, ummetus ja heikentynyt virtsaaminen tapahtuvat.

Eturauhasen ja virtsateiden kasvaimissa voidaan havaita makeshäiriö ja virtsan pidättyminen. Naisten sukuelinten rabdomyosarkoomat aiheuttavat kohdun ja emättimen verenvuotoa. Rhabdomyosarkooma voi antaa etäpesäkkeitä alueellisille imusolmukkeille ja kaukaisille elimille. Yleensä vaikuttaa luihin ja keuhkoihin. Havaitaan harvoin etäpesäkkeitä munuaiset, maksa, haima, aivot, aivokalvot ja sydän.

diagnoosi rabdomiosarkomы

Diagnoosi perustetaan ottaen huomioon anamneesi, kliiniset oireet, laboratoriotutkimus ja instrumentaaliset tutkimustiedot. Rhabdomyosarkoomissa luustolihasten alueella suoritetaan vaikuttavan alueen MRT. Kun kasvaimet ENT suorittaa rinoskopia, pharyngoscope Otoskopia tai vaurio radalla — tarkastelu silmän rakenteisiin. Potilaat, joilla rabdomyosarkoomasta retroperitoneaalista lokalisointi ohjaavat ultraääni vatsaontelon ja retroperitoneaalitilan, potilailla, joilla on kasvaimia lantion alueella — on lantion ultraääni.

Kun niitä annetaan rabdomyosarkooma välikarsinan Rintakehän röntgenkuvaus, kasvaimia virtsateiden — nefrostsintigrafiyu, munuaisten ultraääni ja ultraääni virtsarakon. Jos epäilet etäpesäke paikallisiin imusolmukkeisiin suoritetaan ultraääni imusolmukkeiden epäiltynä etäpesäkkeiden luut ja keuhkoja — luuranko luu skintigrafiaan radiografian havainnosta epäilyttävän segmentti raajojen ja rintakehän röntgenkuvat.

Rhabdomyosarkooman hoito ja ennuste

Hoito on monimutkaista, mukaan lukien sädehoidon, kemoterapian ja radikaalin kirurgisen toimenpiteen. Raajojen rabdomyoskoomissa hoidetaan elimen säästötoimenpiteitä, amputaatio näkyy luun mukana. Kun paikallinen virtsarakkokasvain resektio suoritetaan, vammojen kokonaismäärä elimen katoamiseen suoritetaan, minkä jälkeen muodostetaan polkujen virtsan ulosvirtaus. Kun kohdun rabdomyosarkooma kohdun suoritetaan, neoplasiassa emättimeen — poistetaan emättimeen.

Ruuansulatuskanavan rabdomyosarkoomien radikaali poisto voi aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia. Jos toimenpiteen toteuttaminen kokonaan on mahdotonta, sitä ei ole ilmoitettu, potilaille on määrätty kemoterapiaa. Yksittäiset keuhkojen etäpesäkkeet muiden lokalisointien toissijaisten suonien puuttuessa poistetaan kirurgisesti. Luun metastaaseilla leikkausta ei suoriteta negatiivisen ennusteen vuoksi. Rhabdomyosarkoomien hoidossa 4 ryhmää suoritetaan intensiivisen kemoterapian alla, jota seuraa luuydinsiirto.

Ennuste rabdomyosarkoomasoluun määräytyy tyypin, sijainnin, koon ja laajuus kasvaimia, sekä potilaan iästä. Edullisin kurssi on ominaista alkion rabdomyosarkoomalle. Tällaisten vaurioiden viiden vuoden eloonjäämisaste on 10-20% korkeampi kuin muilla tuumorityypeillä. Suotuisat lokalisoinnit ovat naispuoliset sukupuolielimet, pään ja kaulan pinnalliset kerrokset. Niistä epätasaisuudet rabdomyosarkoomasta kuuluvat syvemmälle kudoksiin pään ja kaulan, runko, raajat, virtsateiden, rintakehän ja vatsan. Alle 7-vuotiailla lapsilla ennuste on parempi kuin vanhemmilla potilailla. Keskimääräinen viiden vuoden eloonjäämistä kasvaimia Ensimmäiset kliiniset ryhmä on 80%, toinen — 65%, kolmas — 40%.