Immuunihermosolujen anemia

Immuuni hemolyyttinen anemia — ryhmä aiheuttamien sairauksien lisääntynyt punasolujen tuhoutuminen johtuu vasta-ainetuotannon vastaan modifioimatonta punasoluja tai hapteenit, jotka on ilmestynyt kalvon erytrosyyttien. On isoimmuuni, transimmuuni, heterogeeninen ja autoimmuuni hemolyyttinen anemia. Kliiniset oireet: ihon sileä tai ikieritys, maksan ja pernan kohtuullinen laajeneminen, lannerangan kipu, hengenahdistus ja muut oireet. Diagnoosi perustuu kliinisten tietojen tutkimukseen, laboratoriotutkimuksen ja instrumentaalisten tutkimusten tuloksiin. Hoito: verensiirto, verituotteiden ja kortikosteroidien käyttöönotto, joskus — splenectomia.

• Immunhemolyttisen anemian syyt
• Immuunijärjestelmän hemolyyttisen anemian oireet
• Immunhemolyttisen anemian diagnosointi
• Hemolyttisen anemian hoito

Immuunihermosolujen anemia

Immuuni hemolyyttinen anemia — ryhmä häiriöitä, joille vamma ja ennenaikaisen kuoleman punasolujen tai erythrokaryocytes yhteydessä kehittämään immuunireaktion johon IgM- ja IgG tai immuunijärjestelmän lymfosyytit. Tärkeimmät tekijät, jotka aiheuttavat tuhoa punasoluja — autoimmuuniprosessilla, verensiirtoon komplikaatioita, sikiön erytroblastoosin ja hemolyysi toiminnasta aiheutuva joidenkin lääkkeiden.

Hemolyysi voi esiintyä verenkierrossa tai alusten ulkopuolella: maksassa, pernassa, luuytimessä. Punaisten verisolujen kuolemantapauksen seurauksena syntyy aneemisia ja epätodellisia oireyhtymiä, jotka ilmaisevat maksan, munuaisten, hengityselinten, verenkierron, muiden elinten ja kehon järjestelmien rikkomisen. Tilastojen mukaan immuunijärjestelmän hemolyyttisen anemian esiintyvyys on noin yksi tapaus 70-80 tuhannesta väestöstä.

Immunhemolyttisen anemian syyt

Tämän sairausryhmän syntyyn liittyy ulkoisen ja sisäisen ympäristön erilaisten epäedullisten tekijöiden vaikutus, mikä johtaa immuunivasteiden kehittämiseen omia punasoluja vastaan. Useimmiten esiintyy autoimmuunimekanismi, jossa vasta-aineita tuotetaan verivirrassa tai niiden esiasteissa luuytimen erytrokaryyteissä sijaitsevan erytrosyyttikalvon muuttumattomien luonnollisten antigeenien vastaisesti. Punaisten verisolujen tuhoamista aiheuttava ensisijainen syy-tajuus on tuntematon (idiopaattinen muoto).

Toissijaisessa anemiassa patologinen prosessi kehittyy kroonisen lymfosyyttisen leukemian, lymfooman, antifosfolipidisyndrooman tai immunodeficenssitilojen taustalla. Useimmiten autoimmuunisianemian terminen muoto, jossa kehon sisäympäristössä on normaaleja lämpötilaparametreja ja erytrosyytteillä on G-luokan immunoglobuliineja ja komplementtikomponentteja C3 ja C4. Maksaan maksafraaneissa maksa ja perna tuhoavat punasolut. Vähemmän tavallinen kylmämuoto voi olla idiopaattinen tai sekundäärinen, infektioon liittyvä (tarttuva mononukleoosi ja mykoplasma-keuhkokuume), hypotermia ja lymfoproliferatiiviset sairaudet yli 60-vuotiailla potilailla. Hemolyysi-antigeeni-vasta-ainereaktio kehittyy ääreisverenkierrossa, jossa lämpötila laskee alle 32 astetta.

Immuunihemolyyttistä anemiaa voi esiintyä, kun erytrosyyttimembraaniin kiinnitetään fragmentti, jolla on lääke-, virus- tai bakteeri-alkuperää (heteroimmuuni muoto). Muodostuneet hapteenit muuttavat punasoluja vieraiksi kohdesoluiksi immuunijärjestelmään, mikä johtaa lopulta hemolyysiin. Useimmiten tämä reaktio johtuu penisilliinien, kefalosporiinien ja tetrasykliinien, antituberkuloosilääkkeiden, kipulääkkeiden ja rytmihäiriölääkkeiden ryhmästä peräisin olevista antibiooteista.

Isotoimimuoto löytyy, kun äidin ja sikiön veri ei ole yhteensopiva veriryhmän tai Rh-tekijän kanssa. Tässä tapauksessa äidin erytrosyyttien vasta-aineet istukan kautta tunkeutuvat sikiöön ja aiheuttavat punasolujen tuhoutumista. Samanlainen mekanismi havaitaan myös luovuttajan potilaan verifioimattomassa veressä (verensiirto).

Immunhemolyyttisen anemian luokitus

Isolate isoimmuuni, transimmuuni, heterogeeninen ja autoimmuuni hemolyyttinen anemia.

1. Taudin isoimmuuneja variantteja ovat positiivisen transfuusion komplikaatiot, jotka liittyvät luovuttajan veren suvaitsemattomuuteen tai epänormaaliin transfusiointimenettelyn noudattamiseen sekä vastasyntyneen hemolyyttisen sairauden.
2. Trans-sinus-anemian yhteydessä hemolyysitapahtuma tapahtuu, kun sikiö osuu äidille istukan kautta äidistä, joka kärsii autoimmuunista anemiaa.
3. Heteroimmuuni (hapten) -anemia johtuu erytrosyyttimembraanin muutoksesta altistuessaan viruksille tai lääkkeille.
4. Autoimmuuni hemolyyttinen anemia (lämpö- ja kylmäagglutiniineilla).

Immuunijärjestelmän hemolyyttisen anemian oireet

Tauti alkaa usein voimakkaasti: kehon lämpötila nousee, vilunväristykset, päänsärky ja huimaus, hengästyneisyys, epigastrinen kipu ja selkäkipu. Iho muuttuu vaaleaksi, sitten särkyvät, verenvuodot voivat ilmetä, perna ja maksa kasvavat, virtsan väri muuttuu tummaksi.

Kun kylmä muodossa immuuni anemia on usein häiriintynyt ääreisverenkierron kehityksen kanssa Raynaudin syndrooma, turvotusta ja sinisyys iho käsissä, kasvot, korvat. Joissakin tapauksissa, verenkierron häiriöt raajojen kudoksista voi johtaa kuolio varpaat.

Sikiön erythroblastosionin vakavaan kulkuun on ominaista ydinherukan kehittyminen keskushermoston tappion myötä — bilirubiini enkefalopatia. Samanaikaisesti hitaus, estäminen, ruokahalun väheneminen, säännöllinen regurgitaatio, kouristusoireyhtymä. Kun tunnustelu, pernan, maksan ja perifeeristen imusolmukkeiden lisääntyminen havaitaan.

Immunhemolyttisen anemian diagnosointi

Luoda oikean diagnoosin, määrittää muodossa tauti, on oltava perusteellinen tutkiminen potilaan sairaushistoria, suorittaa lääkärintarkastus kliinisen hematologist, allergologi-immunologi, tartuntatauti asiantuntija, Reumatologi ja muita asiantuntijoita. Jo siinä vaiheessa, tutkiminen voi havaita kalpeus, keltaisuus ihon ja limakalvojen, ilmeinen laajentunut perna ja maksa. Intensiteetti splenomegalia ja hepatomegalia aikana määritetty ultraääni (ultraääni maksa ja perna).

Laboratoriodiagnooseihin vahvistaa läsnäoloa normo tai hypokromista (harvemmin — hyperchromic) anemia retikulosytoosi, lisääntynyt lasko, hyperbilirubinemia. Analyysissä virtsa voidaan havaita proteinuria, urobilinemia, hemoglobinuria. Tutkimuksessa luuytimen punktio paljasti merkkejä liikakasvun vuoksi aktivoinnin erytropoieesin. Vastasyntyneen hemolyyttinen tauti paljasti voimakas erytroblastoosin (100-150000 1 l).

Diagnoosi autoimmuuni hemolyyttinen anemia vahvistettu positiivinen suora Coombsin testissä (suora antiglobuliinikoetta) tai polibrenovym testi (herkistettiin Coombs-testi). Erotusdiagnoosissa suoritetaan muiden immuunijärjestelmän sairauksia, erilaisia ​​anemia, maligniteettien, vakava myrkytys, maksan ja munuaisten sairauksia.

Hemolyttisen anemian hoito

Terapeuttinen taktiikka vaihtelee eri tautitapausten mukaan. Haemolyysin autoimmuunisyyteen termisten antigeenien kanssa annetaan suuria immunoglobuliinin annoksia, kortikosteroideja, joskus syklofosfamidia ja muita immunosuppressiivisia lääkkeitä. Plasmaferereesin mahdollinen käyttö. Jos konservatiivinen hoito on tehottomana, suositellaan splenectomiaa. Kylmän immuunihemolyyttisen anemian yhteydessä käytetään monoklonaalisia vasta-aineita (rituksimabia), plasmapheresiaa, yksittäisesti valittujen, pestettyjen ja lämmitettyjen punasolujen verensiirtoa.

Sikiön erytroblastiosilla suoritetaan detoksifikaatioterapia, verensiirto tai erytrosyytti. Transfusioon liittyvien komplikaatioiden jälkeen on välttämätöntä toteuttaa kiireellisiä anti-shock-toimenpiteitä levitettävän intravaskulaarisen hyytymisen oireyhtymän torjumiseksi.