Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä
Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä — akuutti tila, jolle kehittää samanaikaisesti mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia, trombosytopenia, ja atsotemiaa. Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä voi esiintyä verinen ripuli, vatsakipu, ja kalpeus ihon ja kovakalvon ikteerisessä, tahnamainen kasvot, verenpurkaumat iholla, anuria, keskushermoston, maksan, haiman ja sydän. Diagnoosi hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä, joka perustuu ominaisuuden kliinisiä oireita, tulokset koko ja biokemiallista analyysiä varten verestä ja virtsasta, hyytyminen, bakteerien istuttamisen testi ulostetta. Hoito hemolyyttinen-ureeminen oireyhtymä sisältää patogeeniset oireenmukaista ja korvaushoito.
- Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä
- Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä
- Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä
- Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä
- Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä
- Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä
Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä (Gasser tauti) — vakava polietiologic häiriö ilmenee yhdistelmänä ei-immuuni hemolyyttinen anemia, trombosytopenia ja akuutti munuaisten vajaatoiminta. Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä esiintyy pääasiassa imeväisten ja pikkulasten (6 kk. Jopa 4 vuotta), mutta esiintyy myös vanhemmilla lapsilla ja harvoin aikuisilla. Joka vuosi, joka perustuu 100000. Alaväestön rekisteröity 2-3 tapausta hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä lapsilla enintään 5 vuotta ja 1 tapauksessa alle 18-vuotiaat. Koska hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä — yksi yleisimmistä syistä akuutti munuaisten vajaatoiminta lapsilla, mistä ajantasaisuutta sen diagnoosin ja hoidon tuloksesta riippuu taudin.
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä
Etiologiaan, ja kliiniset piirteet on erotettu hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä diareyaassotsiirovanny — M + (tyypillinen) ja ei liity ripulia — D- (satunnaista tai epätyypillinen). D + hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä on yleisempää imeväisten ja pikkulasten, on endeeminen (vallalla Volgan alueella, Moskovan alue); Ei-ripuli on yleisempi vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla.
Vakavuuden mukaan erottaa lieviä ja vakavia muotoja hemolyyttinen-ureeminen oireyhtymä. Lievä hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä on jaettu tyyppi A (anemia, trombosytopenia ja atsotemia) ja tyyppi B (oireiden kolmikkoa yhdessä kouristushäiriöt tai hypertensio); raskas — tyypin A (a oireiden kolmikkoa yhdistettynä virtsattomuutta kestävät enemmän kuin yksi päivä) ja tyyppi B (oireiden kolmikkoa yhdistettynä anuria, kohonnut verenpaine ja kouristus oireyhtymä).
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä
Lapsilla akuutti suoliston infektio (90%) ja ylempien hengitysteiden infektio (10%) ovat yleisiä syitä hemolyyttis-ureeminen oireyhtymälle.
Suurta merkitystä kehityksessä D + hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä on Enterohemorraginen E. coli, tuottaa erityisen Shiga-like verotoksiinia, joka kykenee selektiivisesti haitallista verisuonten endoteelisoluissa munuaiset ja aivot. Verotoksiinia eniten yhtäläisyyksiä endoteelin kanssa kapillaarien munuaisten lapsilla 3 ensimmäisen elinvuoden. Verotoksiinia aiheuttaa leykotsitozavisimoe endoteelisolujen apoptoosia ja tulehdusta, ja myös käynnistää ketjun patologisen reaktioiden tuloksena hemolyysiä punasolujen, verihiutaleiden aggregaation ja hajoamista, paikallinen aktivointi suonensisäisen hyytymisen ja fibriinin, kehittäminen DIC. Ensimmäisen tyypin Sigatoxin S. dysenteriaeilla on samat ominaisuudet. Mikroyrittäjähäiriöiden (mikroangiopaattisen hemolyyttisen anemian, trombosytopenia ja mikrotrombozy) johtaa iskeemiseen muutoksiin kohde-elimissä. Kun hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä keskellä OCI useimmiten vaikuttaa munuaisten glomerulaarinen kapillaareja, jotka voivat johtaa vähenemiseen glomerulussuodosta, glomerulusten iskemia tai nekroosi, sekundaarinen toimintahäiriö tai nekroosi munuaistiehyiden, massiivinen leesiot — OPN.
Infektio enterohoreorisella E. coli -taudilla voi esiintyä, kun eläimet (kissat, karja) tai infektoitunut henkilö joutuvat kosketuksiin; tarpeeksi lämpökäsiteltyjä lihatuotteita, puhdistamattomia maitotuotteita, hedelmämehuja, saastunutta vettä. Sillä hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä on ominaista kausiluonteisuus: vastaan OCI — enimmäkseen lämpimänä vuodenaikana (kesä-syyskuu), virusinfektioita — talven-kevään aikana.
D- hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä voi olla infektion lääkkeet, Rokotuksen jälkeisen, perinnöllinen liittyy systeemisiä sidekudoksen sairauksien, idiopaattinen. 40%: ssa tapauksista kehittää D- hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä aiheuttama hengitysteiden tulehdus, jossa patogeeni S. pneumoniae, tuhoten kalvo punasolujen, verihiutaleiden ja endoteelisolujen kautta neuraminidaasin entsyymi. Varicella-zoster-virus, HIV, influenssa, Epstein-Barrin virus, Coxsackie voi myös olla syy hemolyyttinen-ureeminen oireyhtymä.
Suhde kehittämisen hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä aikuisilla ja tiettyjen lääkkeiden (syklosporiini A, mitomysiini C, estrogeeni — sisältävien ehkäisyvalmisteiden, syöpälääkkeitä), luuydinsiirron, pahanlaatuiset kasvaimet, systeeminen lupus erythematosus ja antifosfolipidisyndrooma raskauksia. Tunnistetut familiaalinen tapauksissa hemolyyttinen-ureeminen oireyhtymä, jossa on autosomaalinen perintö tyypin aiheuttama puute komplementtijärjestelmän, häiriö prostasykliinin vaihto epäonnistumisen antitromboottisia tekijöitä ja muita.
Perusteella hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä voi olla immuuni kompleksi verihiutaleiden aktivaatio (esimerkiksi, monimutkainen antigeeni — vasta-aine-rokotuksen jälkeen eläviä rokotteita poliota vastaan, vesirokkoa, tuhkarokkoa, DTP).
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä
Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymän kliinisessä kuvassa erotetaan prodromalajakso, taudin korkeus ja toipumisaika. Valmistusjakson kesto on 2-7 päivää. Sillä on ominaista mahalaukun tai hengitysteiden vaurioitumisen merkkejä.
Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä vastaan AII-indusoitua enteropatogeeninen E. coli, on selvä oireita. Ilmaantuu suolistotulehdus tai koliitin (ripuli on usein verinen), pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu, kuume. Vähitellen lapsen yleiskunto huononee, ärtyneisyys korvattu apatia.
Korkeudella hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä esiintyy oireita hemolyyttinen anemia, trombosytopenia ja akuutti munuaisten vajaatoiminta: ikterichnost kalpeus ihon, kovakalvon ja limakalvojen; silmäluomien, jalkojen; iho- hemorraginen oireyhtymä verenpurkaumat tai mustelmia, joskus — nenäverenvuoto, vakavissa tapauksissa — vähentämällä diureesi (vähävirtsaisuutta tai virtsattomuutta). Vakavuus ja kesto dysuria riippuu laajuus ja syvyys munuaisvaurio.
Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä voi osoittaa useiden elinten patologia: CNS, maksa, haima, sydämen, verenpainetauti. 50%: ssa tapauksista hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä havaittu neurologisia häiriöitä: lihasten nykiminen, hyperrefleksia, decerebrate jäykkyys, hemipareesi, kouristuksia, tunnottomuutta, kooma (erityisen voimakasta lapsilla ensimmäisten elinvuosien). Paljasti hepatosplenomegalia, kardiomyopatia, takykardia, rytmihäiriö.
Vaikeissa tapauksissa voi olla keuhkojen verenvuoto, kehittäminen keuhkopöhön oireyhtymä «jäykkä kevyt», sydän-vajaatoiminta, aivojen turvotus. Maha-suolikanavan vauriot voivat ilmetä ruokatorvitulehdus, enterokoliitti, hepatiitti, pankreatiitti ja kuolio, rei’itys, suolentuppeumalle.
Kesto hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä on yleensä 1-2 viikkoa, ja sitten tulee vakautus- 70%: ssa tapauksista — asteittainen palauttaminen heikentynyt toiminnot: parantunut virtsaneritystä, lisäämällä verihiutaleiden määrä, normalisointi hemoglobiini. Vakavassa tapauksessa joko tappava lopputulos esiintyy ekstrarenkaalisten vaurioiden tai CRF: n muodostumisen vuoksi.
Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä
Diagnoosi hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä, joka perustuu havaitsemiseen ominaisuus kliinisiä oireita tai monimutkaistaa OCI SARS: hemolyyttinen anemia, trombosytopenia, disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio, atsotemiaa.
Kun hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä havaita anemia, anisosytoosia ja polychromatophilia punasoluja (läsnä hajanaisia muodot), kun läsnä on vapaan hemoglobiinin, verihiutaleiden määrän, leukosytoosia, kohtalainen epäsuora hyperbilirubinemiaan, lisätä urean ja kreatiniinin, hyponatremian, hyperkalemia, asidoosi (in oligoanuricheskoy vaiheessa AKI ), hypoalbuminemia.
Virtsa tulee ruskehtavan ruosteessa väri, se voi näkyä fibriinihyytymiä on hematuria, proteinuria, hemoglobinuria. Aikuisilla hengitystieinfektioilla varustetuilla lapsilla tehdään bakteeristutkimus ulosteesta enteropatogeenisten E. colin kantojen tunnistamiseksi. Vaikeissa neurologisia häiriöitä voi suorittaa aivojen CT ja lannepisto sulkea pois verenvuotoa ja aivokalvontulehdus.
Erotusdiagnoosissa hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä suoritettiin kiireellinen kirurginen olosuhteissa (umpilisäke, suolitukos, okkluusio suoliliepeen alusten, suolen perforaatio, divertikkeli sykkyräsuoli), iskeeminen koliitti, verenmyrkytys DIC, virus- tai bakteeri-suolistotulehdus, vakava nestehukka suolen toxicosis, tromboottinen trombosytopenia.
Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä määräytyy taudin kehittymisajan ja munuaiskudoksen vaurion mukaan. Aiemmin lapsi, jolla on hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä, tulee sairaalaan, sitä suurempi on hänen onnistunut ja täydellinen parannuskeinonsa todennäköisyys. Patogeneettinen hoito sisältää veren aggregoituneen tilan normalisoinnin käyttämällä verihiutaleita, hepariinihoitoa; mikrokytkennän parantaminen (trental, eufilliini); antioksidanttituotteen korjaus (vitamiinit A ja E).
Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymän bakteeri-etiologiassa nimitetään laaja kirjo erilaisia antibiootteja; enteropatogeenisen E. colin aiheuttamaa infektiota ei suositella käytettäessä antibiootteja ja huumeita, jotka hidastavat suolen liikkuvuutta. Oligoanuriassa esitetään vesi-elektrolyyttihäiriöiden korjaus, metabolisen hajoamisen estäminen ja infektioprosessi. Korjatakseen vakavaa anemiaa käytetään erytrosyyttimassan infuusiona.
On puoli tapauksissa tyypillinen hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä on varhainen korvaushoito: vaihtoa plasmafereesin, vatsakalvon tai hemodialyysillä. Hemodialyysi suoritetaan päivittäin koko oligoureemikauden ajan. CRF: n terminaalivaiheen kehittymisen yhteydessä on merkitty munuaissiirto.
Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä on vakava ennuste kuolleisuutta pienten lasten akuutin vaiheen aikana tauti on 3-5%, 12% kehittää päätelaite munuaisten vajaatoiminta, 25%: n vähennys munuaissuodatuksen tapahtuu. Huono ennuste on epätyypillinen perinnöllinen, autoimmuunisairaus, ja raskauteen liittyvät muoto hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä.
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä klassisessa muodossa varhaisessa iässä olevilla lapsilla, joilla on vallitseva munuaisten glomeruli-leesio, sujuu edullisemmin. D + hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä on parempi tulos kuin ei-ripuli-oireyhtymä, johon liittyy usein toistuvia relapseja ja korkea letaliteetti.