Idiopaattinen Blepharospasm

Idiopaattinen blefarospasmi on pyöreän silmän lihaksen kahdenvälinen tahaton spasmi, johon voi liittyä sternocleidomastoidien lihasten spontaani klooninen-tonic-supistukset. Kliinisiä oireita edustaa silmäkuopan nopea vilkuminen, spastinen sulkeutuminen, lisääntynyt kyynelvuoto, silmän «hiekan» tunne, palava tunne. Diagnoosiin käytetään MRI, reoenkefalografia, biomikroskopia, visometria, elektroenkefalografia. Konservatiivihoito sisältää botulinumtoksiinin injektiot, bentsodiatsepiinien oraalisen antamisen, kolinoliittiset aineet, kosteusvoiteiden pistämisen. Pienellä teholla ilmaantuu blefaroplastia.

• Idiopaattisen Blepharospasmin syyt
• synnyssä
• luokitus
• Idiopaattisen blefarospasmin oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Idiopaattisen blefarospasmin hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Idiopaattinen blefarospasmi

Idiopaattinen blefarospasmi nähdään yleisesti silmätautilaan yhtenä kallon lihasten dystonia-variantista. Taudin primaarimuodostuma Yhdysvalloissa on 40: 100 000 ihmistä Euroopan maissa — 15: 100 000. 45 prosentilla potilaista huomaa, että oireiden vakavuus vähenee hieman alkoholin ottamisen jälkeen. 93% potilaista käyttää korjaavien eleiden käyttöä (silmän sulkeminen, silmäluominen, silmäluomien puristus) estää tai estää hyökkäyksen kehittyminen. Ensimmäiset kliiniset ilmiöt esiintyvät keski-ikäisillä ja vanhuksilla. Naispotilailla sairaus diagnosoidaan 3 kertaa useammin kuin miehillä.

Idiopaattisen Blepharospasmin syyt

Useimmissa tapauksissa tauti kehittyy satunnaisesti, mutta olemme havainneet, että ensisijainen luomikouristus voidaan periytyy autosomaalinen dominantti tavalla. Taustalla oleva geenimutaatio 9q34, 18q. Kun Xq13 Xp22 -geenit ovat vaurioituneita, voidaan luoda X-sidottu perintötyyppi. Taudin toissijaisen muodon kehittymisen riskitekijät ovat:

• Iskeeminen aivojen vaurio . Yleisimpiä syitä ovat infarkti (iskeeminen aivohalvaus), jossa lokalisointi vasemman etusolmukkeen ja thalamuksen kahdenvälisen vaurion varalta.
• Lääkitysvaikutus . Pitkäaikainen käyttö huumeiden muodostaman ryhmän psykoosilääkkeet, masennuslääkkeet, psykoosilääkkeet ja Parkinsonin taudin lääkkeet, joissakin tapauksissa vaikeuttaa luomispasmi.
• Kranaalinen synkinesi . Kouristus ikä johtuu usein perinataalisten patologian, hepatolentikulaarinen rappeuma ja jopa epämuodostuma Arnold Chiari.
• Mitokondropatia . Tässä tautiryhmässä oksidatiivinen fosforylaatioprosessi häiriintyy, mikä usein johtaa lihaskuitujen spastiseen nykimiseen.

synnyssä

Kehitysmekanismi perustuu lihaksen lihasten kallonmuotoisen lihasten hyperreaktiivisuuteen. Tutkijat uskovat, että tämä patologia vaikuttaa perusgangliaan. Tämä sekoitti virtaus pulssin ytimien rakenteisiin aivorungon, pikkuaivot ja premotor aivokuori. Patofysiologisessa prosessissa mukana ovat dopaminergiset ja kolinergiset järjestelmät. Rikkoo premotor aivokuori johtaa toimintahäiriöön integroiva prosessien moottorin ohjaus, joka näkyy riittämätön vastavuoroinen inhibitio antagonisti lihaksia.

Vähentämällä näöntarkkuus havaitaan usein samanaikainen menetys talamuksen, jolloin hidastuminen pulssin striopallidarnoy kompleksin aivokuori. Moottoriohjelman virheellinen modulaatio mahdollistaa klinikan kehittämisen silmäluomien supistumiselle. On kokeellisesti todistettu, että glukoosimetabolian rikkomisella on tärkeä rooli patogeneesissä. Mukaan protoni MR spektroskopia, potilaat merkittävästä pienentymisestä N-asetyyliaspartaatiksi, kreatiinifosfokinaasin. Afferentation rikkominen on vain muutos patogeneesin ensisijaisessa yhteydessä. Patologian kehittyminen liittyy toissijaisten komplikaatioiden kehittymiseen.

luokitus

Idiopaattinen blefarospasmi on useammin saanut luonteen, harvoin havaitaan luontainen variantti. Taudin tyypistä riippumatta oireet debytoivat 40 vuoden kuluttua. Sijoita seuraavat lomakkeet:

• Ensisijainen . Blefarospasmi on paikallisen manifesti torni lihasten dystonia jossa yksi oire — spasmi kuitujen pyöreä lihasten.
• Toissijainen . Toni-kloonisten supistusten esiintyminen johtuu orgaanisesta vahingosta aivojen rakenteille tai verenkierron rikkomisesta.
• Silmäluomien aukon apraksia . Silmävaurion vaikea avautuminen johtuu ylemmän silmäluomen nostamista lihasten hypofunktionaalisuudesta.

Idiopaattisen blefarospasmin oireet

Ensimmäinen taudin ilmeneminen — silmäluomien hieman vääntyminen, joka lopulta luopuu silmien tahattomasta ruuvaamisesta. Kliinisen kuvan kehittymistä edeltää usein nopea vilkkuu, silmät, silmäluomien spontaani laskeminen ilman spastista komponenttia. Aistihäiriöihin kuuluu epämukavuutta, vieraita kehon tuntemuksia kiertoradalla, polttava tunne. Potilaat, jotka kärsivät tästä patologiasta, eivät pyydä asiantuntijalta pitkään apua, liittäen tämän oireen valokehykseen. Taudin eteneminen johtaa vakaiden tonisten tai tonic-kloonisten kouristusten esiintymiseen. Potilaat valittavat silmäluomien jatkuvaa sulkeutumista. Silmärakoa ei ole mahdollista avata itsenäisesti.

Potilaat eivät voi ennakoida seuraavan hyökkäyksen aikana. Keskimääräinen kesto spasmodic contraction on 3-5 minuuttia. Väliaikaisen ajanjakson aikana yleistä ehtoa ei ole loukattu. Alkuvaiheessa patologia antaa vahvan tahdon hallinnan. Yleensä molemmissa silmissä on vaikutusta, mutta oikean ja vasemman silmän oireiden aste voi vaihdella hieman. Ajan kuluessa kasvojen ja kaulan alaosan lihakset ovat mukana prosessissa. Lisääntynyt kyynelvuoto, kuivat silmät. Visuaalista toimintahäiriötä ei havaita. Oppilaiden reaktio valolle säilyy.

Vaikeissa olosuhteissa potilaan elämänlaatu vähenee merkittävästi, joskus — riippumattomuuden liikkumattomuuden vuoksi. Potilaat huomaavat, että tauti merkittävästi vaikeuttaa päivittäistä toimintaa (lukeminen, ompelu, tietokoneen käyttö). Oireet esiintyvät usein epämiellyttävimmän hetken aikana (ajettaessa autoa, tien ylittämisessä), mutta poissa unesta. Kliinisten ilmenemismuotojen vakavuus vähenee pitkän lepokauden jälkeen ja vahvistuu, kun yrittää korjata katseet stressaavissa tilanteissa. Ei ole spontaania remissiota.

komplikaatioita

Lihasten hypertrofia johtaa entropion syntymiseen, harvemmin — ectropion. Kielen, kurkunpään, kaulan, jäljitelmän ja puruluiden lihaskudosten tappion monimutkaisuus on oromandibulaarinen dystonia. Pitkäaikainen kouristus aiheuttaa jännityksen päänsärkyä. Silmämunan etummaisen segmentin kalvojen lisääntynyt kuivuus johtaa xerophthalmiaan. Tämän patologian potilaissa hypertension historiassa sympaattinen hermosto johtaa verenpaineen nousuun, sykkeeseen. Eroosiovirheiden muodostuminen sarveiskalvon pinnalle johtaa bakteeri- tai tarttuvan keratiitin kiinnittymiseen.

diagnostiikka

Diagnoosin todentamiseksi kerätään anamneesi, tehdään fyysinen ja erityinen oftalmologinen tutkimus. Harrisonin kriteerejä (synnytyksen ja kehityksen piirteitä, samanaikaisia ​​neurologisia oireita, laboratoriotutkimuksen ja instrumentaalisten tutkimusten tuloksia) tutkitaan. Diagnostiikan aikana:

• Pään MRI . Magneettikuvaus on suorittaa tekevät rakenteen aivokalvot, kallonsisäinen alukset potilailla, joilla epäillään malformaatio.
• Rheoencephalography . Pään ja kaulan verisuonten diagnosointi on informatiivinen luun irtoamisen luonteen arvioimiseksi. REG: n parametrien vähenemisellä voidaan olettaa, että tauti perustuu iskeemiseen luonteeseen.
• Elektroenkefalografia. Biosähköisten signaalien rekisteröinti, jotka tulevat hermosoluista, antaa meille mahdollisuuden arvioida aivojen funktionaalisen aktiivisuuden astetta.
• Silmän biomikroskopia . Tutkimus mahdollistaa silmän sarveiskalvon toissijaisten vaurioiden tunnistamisen, jotka ilmenevät degeneratiivisten dystrofisten muutosten vuoksi, ja haavaumien muodostuminen kuoressa.
• Ophthalmoscopy. Sitä käytetään verkkokalvon ja optisen levyn (DZN) tilan tutkimiseen. Ilmentynyt kouristus voi voimistaa veren ulosvirtauksen häiriötä seuraavalla pysähdyksellä ja pienten polttovälisten verenvuodon muodostumisella. DZN ilman muutoksia.
• Visometry. Visuaalista vakavuutta häiritsee vain patologisen prosessin leviäminen thalamukseen, joka ilmenee kortikaalisen sokeuden klinikalla.

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan hemifauraalisella kouristuksella, myokemialla, Touretten oireyhtymällä. Toisin kuin idiopaattisessa blefarospasmia oireita hemifasiaalinen kouristus voi syntyä unen, mikä johtuu usein halvaantumiseen 7 aivohermoihin. Kun elohiiri nykiminen taustalla näy stressin tai mekaanisen stimulaation kiertoradan sidekalvon. Prosessi on yksipuolinen ja vaikuttaa useammin alempiin silmäluomiin. Touretten oireyhtymä on ominaista useiden tahattomat moottori tics, joihin liittyy toiston outoja ääniä ja solvauksia.

Idiopaattisen blefarospasmin hoito

Potilaan hoito riippuu oireiden vakavuudesta ja kohtausten taajuudesta. Varhaisvaiheissa on mahdollista käyttää psykoterapiaa, akupunktiota. Koska konservatiivista hoitoa käytetään:

• A-tyypin botulinum-neurotoksiini . Lääkeaineella on presynaptinen estovaikutus kolinergisen hermopäätteeseen. Injektion vaikutus jatkuu 3-4 kuukautta, minkä jälkeen vaaditaan uudelleen käyttöönottoa.
• Bentsodiatsepiinisarjan valmisteet . Tämä huumeiden ryhmä on sisällytetty peruskäsittelyohjelmaan. Vuorovaikutuksen ansiosta bentsodiatsepiinien GABA-reseptoreihin kasvaa sitovan gamma-aminovoihapon proteiinia rakenteita, mikä puolestaan vähentää excitability neuronien. Jos on riittämätön tehokkuus lääkityksen tässä ryhmässä käytetään lisäksi neuroleptit, masennuslääkkeet, lihasrelaksantit tai sedatiivisia.
• Cholinolytics . Antikolinergiset lääkeaineet estävät välittäjäaineen asetyylikoliinia vähentäen hermoimpulssin kulkua. Spastisten supistusten vähentämisen ohella oppilaat ovat laajentuneet ja majoituksen halvaantuminen on havaittavissa.
• Kosteusvoiteita. Keinotekoisten kyynelten pestyt on määrätty xerophthalmian kehittymiselle.

Kirurginen hoito on osoitettu jatkuvaa blefarospasmaa ja lääkehoidon tehottomuutta. Muovi ylempänä, harvemmin alemmat silmäluomet. Tämän hoitomenetelmän käyttö on eniten hyötyä apraksian oireyhtymässä. Ilmentämisen vaikutuksen puuttuessa suoritetaan kasvojen hermojen oksojen kahdenvälinen leikkaus. Aikaisemmin, kun käytettiin potilailla, joilla oli idiopaattinen blefarospasmi, käytettiin silmäluomen innervoivaa termolyyttistä vahinkoa hermokuille.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Elämän ennuste on suotuisa, mutta spastisten supistusten usein toistuvat dramaattiset tekijät vaikeuttavat potilaan sosiaalista sopeutumista. Potilas ei voi liikkua itsenäisesti kehonlihaksen vakiotoksisilla supistuksilla, joilla on harvinaisia ​​rentoutumisjaksoja. Oikea-aikaisen hoidon avulla voit korvata patologian tärkeimmät kliiniset oireet. Menetelmiä sairauden ehkäisemiseksi ei ole kehitetty. Blefarospasmiin ja neurologisiin oireisiin liittyvien potilaiden on tutkittava aivojen rakenteita orgaanisten vaurioiden havaitsemiseksi.