Heerfordin oireyhtymä

Heerfordtin oireyhtymä — kahdenvälinen parotitis, uveiitti ja kuume, oletettavasti sarkoidoosin tai virusinfektion vuoksi. Mahdollinen osallistuminen hengitysteiden, imusolmukkeiden ja kasvoharvojen patologiseen prosessiin. Kliinistä kuvaa hallitsevat kouristukset kuumeesta, heikentyneestä näkökyvystä, parotidihoidosta ja imusolmukkeista. Diagnoosi perustuu biomikroskopiaan, visometriaan, oftalmoskooppiin, radioisotooppien skannaukseen ja leikkaushäiriöiden ultraäänelle. Hoidon taktiikka vähenee glukokortikosteroidien, tulehduskipulääkkeiden ja kipulääkkeiden käyttöön.

• Heerfordt-oireyhtymän syyt
• synnyssä
• Heerfordin oireyhtymän oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Heerfordin oireyhtymän hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Heerfordin oireyhtymä

Tanskan silmälääkäri KF Heerfordt kuvasi ensimmäisen kerran 1909 Heerfordtin oireyhtymän (uveoparottiitti, uveoparotittikuume). Tilastotietojen mukaan taudin esiintyvyys sarkoidoosissa saavuttaa 21-56%. 6%: lla potilaista diagnosoidaan sylkirauhasen vaurioita, 25-36% silmästä. Anteriorinen uveiitti paljastuu 2 kertaa useammin kuin posterior. Patologiassa esiintyy pääasiassa keski-ikäisiä ihmisiä. Sairauden alttius naisille on korkeampi kuin miesten. Spontaania palautumista havaitaan 90 prosentissa tapauksista. Vain 10% potilaista kärsii kroonisesta uveoparotiittista kuumetta, jolla on taipumus toistuvaan kurssin kestoon.

Heerfordt-oireyhtymän syyt

Taudin etiologiaa ei ole täysin ymmärretty. Tutkijat uskovat, että uveoparotitiitti kehittyy tarttuvien tai autoimmuunisten patologioiden taustalla. Tärkeimpiä riskitekijöitä ovat immuunipuutosvaltiot, hiljattain siirretty sikotauti-infektio. Geneettinen alttius uveoparotiittiselle kuumalle ei ole todistettu. Yleisimmät oireyhtymän syyt ovat:

• Sarkoidoosi . Schaumann tauti — Multisystem granulomatoottinen sairaus Tuntematon etiologia ja patogeneesi, mukana vaurioita hermostoon. Voidaan ilmetä Heerfordt-oireyhtymän klinikalla.
• Virustaudit. Uveoparotiitti esiintyy äskettäin siirretyn sikotuksen taustalla paramyksiovirusten perheen RNA-viruksen vuoksi.
• Bakteeri-infektiot. Mahdollinen syy on mykobakteerien tai propionobakteerien saastuminen. On kuvattu tapauksia, joissa esiintyy tuberkulaarisen uveiitin yhdistelmää kuumetta ja sikotautia vastaan.

synnyssä

Sarcoidoosin morfologista substraattia pidetään epiteelisolujen granulomaa, joka on mononukleaaristen fagosyyttien klusteri. Potilailla havaitaan epäspesifinen sarkoidoosireaktio epiteelisolujen granulomatoosin muodossa. Samankaltaiset fokaalit, jotka sijaitsevat imusolmukkeissa, sikotuksissa, hengitysteissä, muissa elimissä ja kudoksissa, oletettavasti aiheuttavat Heerfordt-oireyhtymän kehittymistä. Taudin tarttuvan luonteen vuoksi viruksen replikaatio alueellisissa imusolmukkeissa on patogeneesin perusta. Tutkijat uskovat, että bakteerifloora esiintyy laukaisun roolissa, mikä stimuloi taudin kehittymistä, mutta tämän ilmiön patogeneesiä ei ole tutkittu.

Heerfordin oireyhtymän oireet

Anamneesissa potilailla on usein krooninen laskimotulehdus. Oireyhtymä kehittyy voimakkaasti. Ensimmäinen patologian manifestaatio on lämpötilan nousu kuumeisiin arvoihin. Parotidihormot ovat suurentuneet, kivuttomasti pureskelut ja koskettavat. Potilaat kertovat sidekalvon punoitusta, näkökyvyn heikkenemistä, «kelluvia läpikuultamattomia» ilmeitä silmissä. Useissa tapauksissa sublingvaaliset sylkirauhaset lisääntyvät. Hengitysteiden ylemmän ja alemman jakautumisen limakalvon mukana on yskä, joka usein on virheellinen neurogeeniselle. Hengenahdistus lisääntyy. Vaikeassa virrassa, johon liittyy hermosto, ei vaikuta pelkästään visuaalinen, vaan myös vestibulaarinen analysaattori. Potilaat tekevät valituksia kaksoispoikasten silmistä, näkökenttien menetyksestä, huimauksesta, epävakaasta kävelystä, kuulon huononemisesta. Seuraavaksi oireet vähenevät ja katoavat. Ehkä taudin toistuva kulku.

komplikaatioita

Kun hengitysteiden limakalvo vaikuttaa, on suuri keuhkoputkitulehduksen tai keuhkokuumeen riski. Usein komplikaatioita oireyhtymästä ovat verkkokalvon irtoaminen ja optinen neuriitti. Silmien edessä näkyvät kelluvat läpinäkyvyys voivat olla ensimmäinen merkki lasin hävittämisestä. Patologisten aineiden pääsyä veri-aivoesteen kautta meningoencefaliitin esiintyminen on mahdollista. Anterior-cochlear-hermon halvaantuminen muodostaa tilapäisen kuurojen klinikan. Imusolmukkeiden laajeneminen korvataan usein lymfadeniitilla. Prosessin leviäminen sylkirauhasisiin johtaa sialoadeniittiin.

diagnostiikka

Diagnoosin suorittamiseen tarvitaan kattava tutkimus, jossa käytetään fysikaalisia menetelmiä ja erityisiä diagnostisia menetelmiä. Kun palpata, parotidihormot ovat hypertrofisia, kivuttomia. Imusolmukkeet ovat suurennettuja, eivät juotettuja ympäröiville kudoksille, ihon päälliset eivät muutu. Erityisiä diagnostisia menetelmiä ovat:

• Silmän biomikroskopia . Sidekalvojen astioiden injektio määritetään. Silmämunan sarveiskalvon läpinäkyvyys säilyy. Pienet saostumat endoteelissä näkyvät. Linssin anterioriseen kapseliin löytyy pigmentti lasimaisessa ontelossa — tulehduksellinen suspensio.
• Oftalmoskopia . Tutkittaessa fundus, polttomuutokset paljastuu muodossa verkkokalvon turvotus ja optinen hermo levy. Silmän sisäkuoren verisuonet ovat kaventuneet, suonet ovat täyteisiä, rypytettyjä. Iridosyklitisillä potilailla silmätaudin etummaisen segmentin vaurioituminen on vaikeaa.
• Silmän ultraäänitutkimus . Sonogramssa esitetään lasikuidun akustisesti heterogeeniset sulkeumat, jotka näyttävät hiutaleilta, jotka eivät ole kiinnittyneet silmämunan sisäkuoriin. Tavallinen muoto. Silmän pituusakseli vastaa ametropiaan liittyvää luonnetta, sitä usein suurennetaan.
• Visometria . Näöntarkkuuden lasku on vähentynyt. Tietokoneen refraktometrian aputoiminnan avulla on mahdollista diagnosoida kliinisen taittumisen myopiakohtainen tyyppi. Myopia on lievä tai keskivaikea.
• Parotidihermojen ultraäänitutkimus . Maha-aineen kudos on hypertrofinen, rakenne on heterogeeninen ja hypoechoic-foci nähdään. Laskimollisella parotiitilla erittyvässä kanavassa lasketaan määrät. Ultraäänivalvonnan alaisena suoritetaan lävistysbiopsi diagnoosin vahvistamiseksi.
• Sylkirauhasen radioisotooppinen skannaus. Gallium-67: ta käytetään tutkimuksessa. Uveoparotista kuumetta sairastavilla potilailla on tunnusomaista, että parotidihormot ovat isotoopin kohonnut. Jos on vasta-aiheita, suoritetaan sialogrampi.

Differentiaalinen diagnoosi toteutetaan sikotauti-epidemian ja Mikulich-oireyhtymän avulla. Epidemian parotitissa voidaan havaita infektioprosessin selkeät vaiheet, parotidihormot pyrkivät lisääntymään purenta, puhuminen ja kipu säteilee korvan alueelle. Mikulich-oireyhtymän ohella on hypertrofia ei vain sylkirauhasista vaan myös kyynelihermosta. Silmätautien lisäksi potilaat tarvitsevat neuvontaa maxillofacial kirurgiin.

Heerfordin oireyhtymän hoito

Useimmissa tapauksissa spontaani toipuminen havaitaan 2-3 kuukauden kuluessa. Proseduurin kronisoinnin ja taudin relapsien esiintymisen välttämiseksi konservatiivinen hoito on osoitettu. Antibakteeristen aineiden aktilaatiot ovat välttämättömiä vain komplikaatioiden kehittämisessä. Terapeuttinen taktiikka vähenee nimittämiseen:

• Hormonaaliset valmisteet . Glukokortikosteroidien käyttö on perusteltua vahvistetun sarkoidoosin varalta. Prednisolonihoitoa on suositeltavaa aloittaa shokkilla (pulssihoito), jolloin annos pienenee edelleen. Hormonien istutukset edesauttavat saostumien osittaista erottamista.
• Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID) . Tämän ryhmän lääkkeet voivat vähentää tulehdusprosessin vakavuutta ja paikallista turvotusta. Jos kehon lämpötilaa ei normalisoida, käytetään myös kipua lievittäviä aineita.
• Immunomodulaattorit . Leukosyyttien interferonia on määrätty pisaroittain 4 tunnin välein. Lääke stimuloi makrofagien fagosyyttistä aktiivisuutta, sillä on sytotoksinen ja antiviraalinen vaikutus.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Heerfordt-oireyhtymän ennuste on elinehto ja työkyky. Prosessikronologian todennäköisyys on 10%. 2-3 kuukauden kuluttua useimmissa tapauksissa täydellinen kliininen remissio tapahtuu. Erityisiä ehkäiseviä toimenpiteitä ei ole kehitetty. Epäspesifinen ennaltaehkäisy perustuu parotidihoidon ajankohtaiseen hoitoon, mukaan lukien sikotauti. Sarkoidoosin taustalla olevan patologian kehittymisen myötä potilaiden tulisi olla lääkärin vastaanotolla oireyhtymän kanssa. Näytetään vuosittain tarkastus silmän fundus, visometrian ja biomikroskopian pakollisesta tutkimisesta.