Edistyminen supranukleaarisessa parissa

Etenevä supranukleaarinen halvaus — rappeuttava aivojen sairaus, jossa primaarinen leesio keskiaivojen, ydin—aivokuoren kirjoitusten, toistuvia rakenteita. Komponentit kliinisen kuvan ovat akineettis- jäykkä muoto Parkinsonin taudin, ataksia, silmälihashalvaus, kognitiivinen heikkeneminen, PBA-vamma. Diagnoosi suoritetaan kliinisten tietojen, aivojen MRI: n ja aivoverenkierron tutkimusten tulosten perusteella. Terapiassa lääkkeet valinta ovat levodopan, memantiini, masennuslääkkeet ryhmästä, serotoniinin takaisinoton estäjiä.

• EOR-syyt
• synnyssä
• EOR-oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• EOR-hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Edistyminen supranukleaarisessa parissa

Edistyksellinen supranukleaarinen halvaus (PNP) — epäselvä etiologian degeneratiivinen aivovaurio. Lukuun ottamatta Alzheimerin tauti, monisysteemiatrofiasta, kortikobasaalisen degeneraation, Pickin taudin, ANP viittaa tauopatia, tunnettu siitä, että muodostumisen sulkeumien tau-proteiinin hermosoluissa ja gliasoluissa. Etenevä supranukleaarinen halvaus oli ensimmäinen kuvattu yksityiskohtaisesti vuosina 1963-64 Kanadan neurologit ja Steele Richardson Olszewski yhdessä patologi, jälkeen jolle on nimetty oireyhtymä Steele-Richardson-Olszewski. Taudin esiintyvyys erilaisten tietolähteiden mukaan vaihtelee 1.4-6.4 tapauksen rajoissa 100 tuhatta väestöä kohden. Kliinisten oireiden ilmaantuminen tapahtuu ikäryhmässä 55-70 vuotta, ja taudin kehittymisen todennäköisyyden ikä kasvaa.

EOR-syyt

Etiofaktoria, joka aiheuttaa tietyn aivojen paikallistumisen degeneratiivisia prosesseja, ei ole vielä tiedossa. Useimmat taudin tapaukset ovat satunnaisia. Yksilölliset perheen variantit, joiden epäillään olevan autosomaalinen hallitseva perintö, tunnistettiin vuoden 1995 jälkeen. Molekyyliset geneettiset tutkimukset ovat osoittaneet, että jotkin PNP-muodot johtuvat paikan 17q21.31 sijaintiin sijoitetuista tau-proteiinia koodaavasta geenistä. Todennäköisin on patologian alkuperää oleva moniaktiivinen mekanismi, joka toteutetaan geneettisen taipumuksen taustalla.

synnyssä

Johtava patogeeninen mekanismi pidetään dismetabolism aivojen solunsisäisiä proteiineja, mukana on valikoiva yhdistäminen yksittäisten proteiinien (tau, ubikitiini) aivoissa solujen tiettyjen ryhmien. Patologiset inkluusiot häiritsevät hermosolujen elintärkeää aktiivisuutta, herättävät hajoamisen prosessia ja ohjelmoidun kuoleman (apoptoosi). Degeneratiiviset muutokset ovat selektiivisiä, jaetaan pääasiassa keskiaivojen, pikkuaivojen dentate ytimet ja toistuvia rakenteita: substantia nigra, linssitumakkeen pallo, talamuksessa, aivoverkostossa, subtalaamisien ydin. Eturauhasen ja temporaalisten vyöhykkeiden aivokuori on vähemmän vaikuttunut.

PNP: n patomorfologista kuvaa edustavat neurofibrillisten glomerulien, gliaalisten sulkeutu- mien, filamenttisten proteiinimuodostusten esiintyminen näiden aivojen rakenteiden neuroneissa. Keskirenkaan makrofyyttinen atrofia määräytyy sen sagittaalin koon merkittävällä vähenemisellä. Keskivartalon tappio aiheuttaa oculomotor-lihasten supranukleaarista halvaantumista, kortikobobarbaarien degeneraatiota — pseudobulbar-ilmentymiä. Neurokemialliset tutkimukset paljastavat dopamiinin pitoisuuden alenemisen Parkinsonian oireyhtymän taustalla olevalla striatumilla.

EOR-oireet

Edistymässä supranukleaarista halvausta on ominaista epäspesifinen kliininen debyytti. Oireille Tämän kauden edustaa epätavallista väsymystä, heikentynyttä suorituskykyä, cephalalgia, huimaus, masentunut mieliala, kapenee monenlaisia ​​etuja, unihäiriöt, kuten unettomuus, liikaunisuus yö ja päivä. Myöhemmin lisätään akinetiikan jäykkää parkinsonismia oireita. Posturaalinen vapina puuttuu useimmilla potilailla. Lihasjäykkyys ilmentyy pääasiassa akselin lihakset — lihakset kulkeva kaularangan, liittämällä se kallo. Potilaat valittavat jäykkyys niskaan ja takaisin. Lisääntynyt sävy kaulan lihakset takaisin johtaa tyypillinen «ylpeä» asentoon potilaan pään. Parkinsonin ataksia on ominaista, johtuen rungon ja alahaarojen sijainnin koordinoinnista häiriöön suhteessa painopisteeseen. Vaikeudet tasapainon ylläpitämisessä kävelyssä johtavat usein palaan.

PNP: n erottuva piirre on oftalmoplegia, joka on keskimäärin 2-3 vuotta taudin puhkeamisen jälkeen. Silmämunien hitaan hidastumisen taustalla pystytasossa on silmän halvaus, potilas ei voi laskea silmiään alaspäin. Harvinainen vilkkuu, potilas tuntee epämukavuutta, palava tunne silmissä. Vision heikkous, lähentymishäiriö, blefarospasmi ovat mahdollisia. Edistyksellinen supranukleaarinen oftalmopareesi seuraa katseen rajoittaminen alaspäin ja ylöspäin, jolloin se voi johtaa oculomotor häiriöihin vaakatasossa. Täyden silmätaparygologian kehittymisen myötä muodostuu ylempi silmäluomet, joka antaa kasvot hämmästyneelle ilmeelle.

PNP: n kliinisessä kuvassa suhteellisen aikaisin on pseudobulbarnye -tapauksia: dysartria, dysfagia, voimakkaita itkuja tai naurua. Henkilökohtaisessa ja emotionaalisessa tilassa on muutoksia, potilaat poistuvat, apaattiset, demotivoituvat, välinpitämättömät. Useimmissa tapauksissa kognitiiviset häiriöt liittyvät taudin korkeuteen, 10-30 prosenttiin — debyyttisessä vaiheessa. Tyypillinen henkinen hajoaminen, häiriöt abstrakti ajattelu ja muisti, visuaalinen ja spatiaalinen apraxia, elementit agnosia. Dementiaa on havaittu 60% potilaista, joilla on 3 vuoden kokemus taudista.

komplikaatioita

Potilaan pudotuksen alkuvaiheessa ilman kykyä koordinoida liikkeitä johtaa mustelmia ja murtumia. Muutaman vuoden kuluttua progressiivinen oligobrodykeettinen oireyhtymä ketjuttaa potilaita nukkumaan. Oikean hoidon puuttuessa liikkumattomuus on vaarallista kehittämällä yhteisiä kontraktuureja, painehaavoja, kongestiivista keuhkokuumetta. Progressiivinen pseudobulbarin halvaus aiheuttaa ruoan röyhtävyyttä tukahduttamisvaaran, aspiraation aiheuttamaa keuhkokuumetta vastaan. Yöpeitteinen apnea voi aiheuttaa äkillisen kuoleman unessa. Vakava komplikaatio on väliaikaisten infektioiden liittäminen (keuhkokuume, kystiitti, pyelonefriitti), koska pelkän immuniteetin takia on suuri sepsiskehityksen riski.

diagnostiikka

PNP: n todennäköiset aikaiset kriteerit ovat alku 40-vuotiaana, progressiivinen luonne, horisontaalisen ilmeen paresis, voimakas posturaalinen epävakaus jaksotusten kanssa. Luotettavan diagnoosin luominen on mahdollista histologisesti vahvistetun patognomonisen läsnäollessa PNP-muutoksille aivokudoksissa. Tarvittavien diagnostisten testien luettelo sisältää:

• Neurologin tarkastaminen . Neurologisessa tilassa johtava oireyhtymä on symmetrinen oligobrodynia. On hypomia, retrokolysis (kaulan patologinen asetus), vertikaalisen katseen paresis, oraalisen automatismin oireet, jänteen refleksien lisääntyminen. Posturaalinen epävakaus ilmaistaan.
• Neuropsykologiset testit. Se suorittaa psykiatri, neuropsykologi käyttäen erityisiä testejä, tehtäviä (MMSE-asteikot, MOCA, kello piirustesti). Vaaditaan arvioida kognitiivisen heikkenemisen läsnäolo ja vakavuus. Supranukleaarinen halvaus ilmenee viivästyneestä ajattelusta, nopeasta sammumisesta, älyllisten häiriöiden kohtuullisesta vakavuudesta.
• Aivojen magneettikuvaus . Se paljastaa kolmannen kammion laajenemisen, atrofiset muutokset keski-aivoissa, basaaliset ganglia, etusuuntaisen aivokuoren ja ajoittaisten alueiden prekotorivyöhykkeet. Antaa sulkea pois intraserebral-tuumorin, enkefaliitin, multippeliskleroosin, aivohalvauksen.
• Aivojen hemodynaamisuuden arviointi. Aivojen verenkierrosta koskevat tiedot voidaan saada kaksisuuntaisella skannauksella, ultraäänellä, verisuonten MRI: llä. On välttämätöntä sulkea pois diskurssianalyysin enkefalopatia, vaskulaarinen parkinsonismi, vaskulaarinen dementia.

Erotusdiagnoosissa suoritetaan Parkinsonin tauti, sekundaarinen parkinsonismi traumaattinen, tarttuva, myrkyllinen, verisuonten etiologia, Alzheimerin tyyppinen dementia, myöhään muodossa neyroakantotsitoza. Klassisesta Parkinsonin taudin supranukleaarinen halvaus luonnehtii symmetria parkinsonismi sen alusta lähtien, nopean kehityksen kognitiivisten häiriöiden, silmälihashalvaus, retrokollisom, vakava ataksia, pieni vaikutus dopaminergiseen hoitoon. Luotettavasti erottaa etenevä supranukleaarinen halvaus muista tauopatia voi olla yksityiskohtien patologisia muutoksia.

EOR-hoito

Tehokasta hoitoa, joka pystyy pysäyttämään progressiivisen rappeutumisprosessin, ei ole vielä löydetty. Potilaiden tilan lievittämiseen tähtäävä oireinen hoito suoritetaan. Farmakoterapeuttisiin tutkimuksiin ei liity lumelääkekontrolli, heikosti todistavat lääkehoidon tehokkuuden. Kun kognitiivisen heikkenemisen hoitoon voidaan käyttää memantiini, koliiniesteraasi-inhibiittorit, psyko-emotionaalinen pallo korjaus — psychoactivating toiminta masennuslääkkeet (fluoksetiini, paroksetiini).

Useimmat neurologit pitävät dopaminergisen hoidon aloittamista tarpeellisena. Noin puolet potilaista on tietty helpotus taustalla vastaanoton tilasta levodopa, mutta tämä vaikutus ei kestä yli kaksi vuotta. Parkinsonin taudin muiden lääkkeiden ryhmät (MAO-estäjät, dopamiinireseptorin agonistit, COMT-inhibiittorit), eivät osoittaneet niiden tehokkuutta.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Supranukleaarisen pahoinvoinnin vuoksi oireiden jatkuvaa etenemistä havaitaan. Suoritetulla hoidolla ei ole merkittävää vaikutusta taudin kulkuun. Potilaiden elinajanodote vaihtelee välillä 5-15 vuotta. Kuolemaan johtaneita tuloksia aiheuttavat interkurrent infektiot, pitkittynyt uniapnea, aspiriivinen keuhkokuume. Sairauden etiologian ja patogeneesin selkeän ymmärtämisen yhteydessä ennalta ehkäisevien toimenpiteiden kehittäminen ei ole mahdollista, tautitutkimuksia ja sen hoitomenetelmiä jatketaan.