Corticobasal-rappeuma

Aivotyvidegeneraatio — erillinen kliininen muoto valikoiva rappeuttava prosessi, vaikuttaa pääasiassa etuosan-parietaalikorteksissa ja tyvitumakkeissa. Kliiniset oireet ovat polymorfisia patologian kuuluvat parkinsonismi, Praxis häiriö, vapina, myoklonus, polttoväli dystonia, puhehäiriöt. Aivotyvidegeneraatio diagnosoidaan seurauksena neurologinen tutkimus, neuropsykologisissa testaus-, PET ja Aivojen. Etiopatogeenistä tautia ei kehitetä, hoito on oireenmukaista.

• Corticobasal degeneroitumisen syyt
• synnyssä
• Corticobasal-rappeutumisen oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Corticobasal degeneroitumisen hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Kortikobazalynaya rappeuma

Kortikobasaalinen rappeuma (CBD) kuvataan ensimmäisen kerran vuonna 1968. Tauti nimettiin yhteydessä yhdistelmän rappeuttavat aivokuoressa ja perustason (subkortikala) rakenteita. Lukuun ottamatta Alzheimerin tauti, etenevä supranukleaarinen halvaus (EOR), Pickin tauti, monisysteeminen atrofia tarkoittaa CBD tauopatia, mukana kertyminen tau-proteiinin aivojen soluihin. Koska yksi suurimmista kliinisiin oireisiin oligobradikineziya tekoja, neurologian aivotyvidegeneraatio pidetään yhtenä Parkinsonismi-Plus. CBD: n tarkka esiintyvyys ei ole tiedossa, jotkut tutkimukset osoittavat, että patologialla on 0,9% kaikista parkinsonismista. Huippuvuosi laskee 50-60-vuotiaana.

Corticobasal degeneroitumisen syyt

CBD: n esiintyvyyden etiologiset tekijät, aivokuoren ja subkorttisen rakenteen selektiivisen vaurion syyt, ei ole määritelty. Tautilla on satunnaista luonnetta, vahvistamattomat tiedot osoittavat yhden perheen tapauksia. Yksittäiset tutkijat ehdottavat yhteyden yksittäisten solunsisäisten proteiinien patologisen aineenvaihdunnan ja hermosolujen geneettisen laitteen muutosten välillä. Taudin kehittymisen polyetologinen luonne on mahdollista, jossa useiden etiofaktoreiden yhteisvaikutus johtaa geneettisesti määritetyn häiriön toteutumiseen.

synnyssä

Tärkein patogeneettinen mekanismi on proteiinin aineenvaihdunnan loukkaaminen aivokudoksissa. Dismetabolian seurauksena on joukko proteiineja aggregoituna neuronien, gliaalisten solujen sisällä. Proteiinin sulkeumat muuttavat solujen normaalia elintärkeää aktiivisuutta, mahdollisesti leviävät itsetuhon mekanismin (apoptoosin). Patologinen prosessi on valikoiva lokalisaatio vaikuttaa pääasiassa päälaen kuorikerroksen substantia nigra, aivojuoviossa, ventrolateraalinen talamuksen tuma, dentate ytimet pikkuaivot. Makroskooppista kuvaa edustavat ilmoitetun lokalisoinnin epäsymmetriset atrofiset prosessit. Mikroskooppisesti määritelty hermosolujen lukumäärän väheneminen, kuitujen demyelinaatio, tau-proteiinin sisäiset hermosolukomponentit. CBD: n patognomoninen merkki on läsnäolo tarttumattomilla pallonmuotoisilla neuronien alueilla.

Corticobasal-rappeutumisen oireet

Kliininen kuva heijastaa aivokuoren ja basaalisen ganglien asteittaista vaurioitumista. Kehitystrendi ja oireyhtymän yhdistelmä voivat olla erilaisia, mikä muodostaa polymorfismin ja ilmentymien merkittävän vaihtelun. Usein ensimmäinen oire on tunnottomuutta, kömpelyys jäsenissä (yleensä yläreunassa), sairaus, sen monimutkaisen tyyppisiä herkkyys: kyky tunnistaa esineitä koskettamalla (stereognozis), erottaa toisistaan ​​useiden samanaikaisesti toimivien ärsykkeitä (erotteleva tunne). Nämä muutokset koskevat ipsilateralista raajaa, sitten vastakkaiselle puolelle. Puolet tapauksista on «outo» raajojen oireyhtymä — raajan tuntemus (useammin käsi) yhdessä hänen tahattomien liikkeiden kanssa.

Oireellinen Parkinsonismi esiintyy 100%: lla potilaista, on luonteeltaan epäsymmetrinen ja akinetiikka-jäykkyyden ilmaantuvuus esiintyy. On ollut muita ekstrapyramidaaliset häiriöt: eri lihasten dystonia, myoklonus, asentovapinan, ainakin — korea, athetosis. Monilla potilailla, kortikobasaalinen degeneraatio tapahtuu tyypillinen tonic tila yläraajojen kanssa fleksion ja tuo varren, kyynärvarsi, ranne ja sormet. Useissa tapauksissa potilaat joutuvat käyttämään palloa kädessään estämään kynsien vahingoittuminen terävästi taivutetuilla sormilla. Oculomotor häiriöitä edustaa jonkin verran liikkuvuuden amplitudin rajoitusta, katseen ilmeinen paresis on havaittu 20% tapauksista. Mahdollinen cerebellar-ataksia, etuselosteet: paratonia, imevät, ahtaavat refleksejä.

Alaraajojen oireiden puhkeamisen myötä kävelyn häiriöt näkyvät taudin ensimmäisellä vuodella, jolloin ensimmäiset oireet lokalisoidaan käsissä — kolmen vuoden kuluttua. Määritelty etupäästely usein kärsivät. Pyramidaalinen vajaatoiminta rajoittuu pysähtymäisten oireiden, hyperrefleksin ilmenemiseen. Useimmissa tapauksissa on dysartria, jolla on sekava aivokuoren ja subkorttisen luonteen, 20-30% tapauksista — dynaaminen afasia. 85%: lla potilaista on havaittavissa apraksia — ohjelman rikkominen toimenpiteiden peräkkäisten toimien toteuttamiseksi. Älyllinen taantuma kehittyy yleensä vakavien motoristen häiriöiden muodostumisen jälkeen. On tapauksia, joissa kortikobasaalinen degeneraatio ilmeni kognitiivisten häiriöiden vuoksi ja dementia oli taudin johtava oire.

komplikaatioita

Potilaan aiheuttamat putoamiset ovat vaarallisia vakavia vammoja mustelmilla ja murtumilla. Myöhemmässä progressiivinen parkinsonismia ja apraksiaan riistää potilaan itsensä palvelukykyyn, aiheuttaa syvää vamma. Paikalliset tuki- ja liikuntaelinsairaudet ovat monimutkaisia ​​kontraktuurien kehittymisen myötä. Vähitellen kyky liikkua itsenäisesti menetetään. Pysyvä vuodelepo on mukana kehittämässä painehaavojen ja erilaisia ​​infektiokomplikaatioita: kystiitti, pyelonefriitti nousussa, kongestiivinen keuhkokuume, verenmyrkytys.

diagnostiikka

Aivotyvidegeneraatio diagnosoidaan pohjalta seuraavien kliiniset kriteerit: LDOPAn kestävä parkinsonismi, apraksia, ilmiö «vieraan» raajat, lihasten dystonia, lihasnykäykset ja vapina karkea. Diagnoosi on mahdollista, jos kuudesta on kolme merkkiä. Diagnoosi on luotettavasti varmistettu mukaan patologinen tutkimus aivokudokseen. Diagnostisen haun aikana suoritetaan seuraavat tutkimukset:

• Neurologinen tutkimus. Debyytti CBD Neurotieteilijä tunnistaa paikalliset tuntohäiriöt, astereognozis, heikentynyt ihon kinesteettisen tunnetta yhden raajan. Myöhemmin määritetään disbaziya, hypokinesia, lihasjäykkyys ja dystonia, puhehäiriöt, pyramidin vajaatoiminta, hyperkinesia.
• Neuropsykologiset testit . On välttämätöntä arvioida kognitiivisen heikkenemisen tasoa. Tyypillisissä tapauksissa kortikobasaalisen degeneraation tunnusomaista on dementian myöhäinen kehitys, mielenterveyshäiriöiden puuttuminen. Monimutkaisten motoristen tekojen apraksia tulee esiin.
• Aivojen MRI. Alkuvaiheissa magneettikuvaus ei visualisoi patologisia muutoksia. Kliinisissä korkeus havaittu atrofian, selvimmin päälaen kuorikerroksen talamuksessa, häntätumakkeessa, kuori.
• Aivoverenkierron arviointi . Tutkiminen on välttämätöntä difdiagnostiki CBD verisuonten parkinsonismi, verisuonten enkefalopatia. Duplex skannaus aivoverisuonten UZDG ekstra- ja kallonsisäinen alusten avulla jättää krooninen aivoiskemia kuten rappeuttava prosessi johtuvat etiofaktor.

Debyytti oireita aivotyvidegeneraatio edellyttää eriyttämisen Parkinsonin tautia tulevaisuudessa — kliinisesti samankaltainen aivokasvaimia, rappeuttavia sairauksia: tauti Gallervordena-Spatz, Pickin, Alzheimerin, PNP, Lewyn kappale -dementia. Parkinsonin taudista CCD: lle on ominaista kortikaalisten oireiden, puhehäiriöiden, DOPA-hoidon vastustuskyvyn läsnäolo. PNP-ilmaistuna oftalmoplegiaa ei ole myoklonias ja keskittynyt kortikaalinen toimintahäiriö. Alzheimerin tauti on luonteenomainen piirre ja atrofisen muutoksia hypometabolisen frontotemporal aivokuori.

Corticobasal degeneroitumisen hoito

CBD: n hoidon mahdollisuudet ovat rajalliset, koska taudin etiologia on edelleen epäselvä. Yleensä oireenmukaista hoitoa käytetään. Terapeuttinen kaavio, joka voi lopettaa rappeutumisen etenemisen, ei ole vielä saatavilla. Hoidon tarkoituksena on lievittää potilaan tilaa ja vähentää oireiden vakavuutta. Yhdistelmähoito, johon sisältyy seuraavat komponentit, hyväksytään yleisesti:

• Parkinsoninhoidon hoito . Joillakin potilailla lääkkeet LDOPAn tuottavat kohtalainen vaikutus useita vuosia, joten hoito aloitetaan niiden soveltamisesta. Joissakin tapauksissa, tehokas dopamiinireseptorin agonistit.
• Oireinen hoito. Ilmeisellä tarkoituksellisella vapina, myoklonias on määrätty clonazepam, jossa postural tremor — beeta-adrenoblockers. Progressiivinen afasia on osoitus kolinesterinaasinestäjien käytöstä. Botulinum toksiinin injektio edistää lihasten tonic -jännityksen poistamista polttonestistossa.
• Terapeuttinen fyysinen harjoittelu . Erityinen voimistelu on välttämätöntä yhteisten kontraktuurien kehittymisen ehkäisemiseksi. Harjoitukset helpottavat lihaksen dystonian tilan, auttavat pitämään potilaan motivaatiota.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Corticobasal-rappeutumiselle on tunnusomaista neurologisten manifestaatioiden jatkuva edistyminen. Keskimäärin 5 vuoden kuluttua kognitiiviset ja motoriset häiriöt vievät potilaan sänkyyn. Useimpien potilaiden eliniän pituus on enintään 10 vuotta deutstaattisen oireen ajasta. Kuolemansyynä on yleensä bronkopneumonia. Ennaltaehkäisevien toimenpiteiden kehittäminen ei ole mahdollista ennen CBD: n etiologian käyttöönottoa.