Bogoradin oireyhtymä

Bogoradin oireyhtymä on patologia, jonka kehittyminen on keuhkopussin kuivien itävyydessä tai ihon henkissä itiöissä ja sylkirauhasissa. Taudin tärkeimmät ilmenemismuodot — lisääntynyt kyynelvuoto ruokailun aikana, mikä voidaan yhdistää hypersalivaatioon, valonarkuus, ihoärsytys. Diagnoosissa käytetään pään MRI-arvoa, Schirmer-testiä, elektromyografiaa, sähkömagneografiaa ja silmän biomikroskopiaa. Hoito-ohjelmaan kuuluu parasympaattisen innervaation estäminen, kasvohermon plastys ja ryhmien B, P ja C vitamiinien käyttö.

• Bogoradin oireyhtymän syyt
• synnyssä
• Bogorad-oireyhtymän oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Bogorad-oireyhtymän hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Bogoradin oireyhtymä

Valkovenäjän neurologi FA Bogorad kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1928 Bogoradin oireyhtymän (krokotiilin kyyneleet, paroksismaalisen kyynelnän oireyhtymä). Tutkija verrattiin kyhmyjä tässä taudissa repimällä krokotiili uhrin uhriksi. Patologian esiintyvyys silmätautien kokonaisrakenteessa on 5:10 000 väestöstä. Syntynnäisen muodon esiintyminen suhteessa hankittuun muotoon on 1: 5. Taudissa havaitaan 6-30% potilaista, joilla on kasvohäiriö. 30%: lla tapauksista ei voida todeta taudin etiologiaa. Miehet ja naiset kärsivät samalla taajuudella. Sairaus on levinnyt kaikkialle paikkaan.

Bogoradin oireyhtymän syyt

Taudin etiologiaa ei ole täysin ymmärretty. Tapauksia kuvataan, kun kasvojen leesioon liittyneiden kyynelten tahaton purkautuminen, harvemmin — abduktiohermon paresis. Bogoradin oireyhtymän pääasialliset syyt ovat:

• Lääkkeiden vastaanotto . Patologian synnynnäinen muoto kehittyy, kun äiti ottaa raskauden ehkäisyvalmisteita raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana.
• Teratogeeninen vaikutus . Taudin esiintyminen vastasyntyneiden aikana on usein aiheuttanut teratogeenisten tekijöiden vaikutus raskauteen, mukaan lukien ultraviolettisäteily, alkoholin ja huumeiden käyttö.
• Traumaattinen vamma . Paroksismaalinen kyynelvuoto esiintyy potilailla, joilla on trauma, mikä rikkoo kasvojen, ylemmän syljen tai sieppaavan hermon koskemattomuutta.
• Iatrogeniset vaikutukset . Taudin syy voi olla intraoperatiivinen vaurio hermoväleille. Kliininen kuva oireyhtymästä kehittyy varhaisessa vaiheessa, harvoin myöhemmässä jälkikäteen.

synnyssä

Oireiden esiintymistä tässä patologiassa edeltää syöminen tai voimakkaat hajuhaitat. On osoitettu, että purukappaleet ilman erityistä ärsykettä tai tunnepitoisuutta eivät aiheuta oireita. Kun kasvohermon halvaus, laikrytointi aiheuttaa rumpusangan kuitujen itäilyä kyhmynhermon eritystä hermoväylillä. Leesio sijaitsee polven kohdalla. Toisen patogeneettisen teorian mukaan oireyhtymän kehittyminen johtuu hermovälineiden itämisestä leikkelihermon parenchymaan. Tutkijat uskovat, että patogeneesi perustuu hermokuitujen regenerointiin halvauksen tai traumaattisten vammojen jälkeen. Synnynnäisessä variantissa patologiset yhteydet muodostuvat paitsi kasvojen, myös johtavien ja ylempien sylkihermojen ytimessä. Neurologiassa oireyhtymää käsitellään «suihku-kyynel» -heijastuksena.

Bogorad-oireyhtymän oireet

Riippumatta oireyhtymän muodosta, useimmissa tapauksissa oireita esiintyy toisaalta. Potilaat valittavat lisääntyneestä teurastumisesta, johon liittyy usein liiallinen syljeneritys. Oireiden kehitys herättää aterian. Kova, kuuma ja mausteinen ruoka aiheuttavat voimakkaampaa repiä tuotantoa. Harvemmin, kliiniset ilmiöt aiheuttavat voimakasta tuoksua. Vaikeassa oireyhtymässä potilaat havaitsevat valoherkkyyden kehittymisen, kasvojen ihon ärsytyksen. Kun naamahermo on vaurioitunut havaitaan toimintahäiriö kasvolihasten vaikuttaa puolella, joka on esitetty laiminlyönti kulmakarvojen, nurkka suun, tasoittaa ryppyjä otsassa, epätäydellinen silmän sulkeminen.

Kun synnynnäinen muoto, ensimmäiset taudin oireet vanhempien selvittää jopa ajan vastasyntyneen. Oireet kehittyvät imetyksen aikana. Tämä johtaa lisääntyneeseen lapsen hermostuneisuuteen, joka ilmaantuu kyynelissä, ärsytyksessä. Usein patologia yhdistetään muiden epämuodostumien (lagophthalmus, microphthalmos) kanssa. Jos sairaus on aiheuttanut pareesi abducens, lisäksi kyynelnesteen erityksen lisääntyminen kuulon menetys tapahtuu, muodonmuutos korvat. Useimmilla potilailla määritetään kasvojen epäsymmetria, joka etenee lasten kasvun myötä. Tauti vähentää merkittävästi potilaiden elämänlaatua.

komplikaatioita

Patologian monimutkaisuus on toissijainen silmäluomen kääntö (ectropion). Lisääntyneen repäisyntuotannon ansiosta on suuri todennäköisyys dacryoistutkimukselle. Potilaat ovat alttiimpia bakteeriperäisen bakteerikeratitin, degeneratiivisen dystrofisen muutoksen kehittymiselle sarveiskalvoon. Taudin vakavaan kulkuun liittyy toissijainen sidekalvotulehdus. Henkilöillä, joilla on synnynnäinen muoto, ylävartaloaudin leviäminen loukkaantuu lagophthalmuksen ilmeeseen. Jatkuvan ihoärsytyksen aiheuttamaa hyperkeratosiatapauksia kuvataan. Harvoin patologinen prosessi ulottuu silmäluomiin, minkä seurauksena blefariitin kehittyminen tapahtuu.

diagnostiikka

Oireiden diagnosointi ei yleensä aiheuta vaikeuksia. Diagnoosi perustuu anamnestiseen tietoon, visuaalisen tutkimuksen ja instrumentaalisen tutkimuksen tuloksiin. Erikoistutkimusmenetelmiin kuuluu:

• Pään MRI . Magnetoresonanssitografialla on mahdollista visualisoida ulosvirtauksen tai kasvojen hermon aiheuttamien vahinkojen taso ja luonne paljastamaan patologinen syneki. Tutkimusta käytetään terapeuttisten taktiikkojen määrittämiseen.
• Shirmerin testi . Näytteen avulla voidaan määrittää repäisynesteen tuotannon voimakkuus. Normaali kyynelvuoto ärsyttävien aineiden puuttuessa ja lisääntynyt vastauksena ruoan saantiin antaa syytä epäillä potilaan paroksismaista kyyneriä.
• Sähkömografia . Menetelmää käytetään tutkimaan tietoa johtavien polkujen toiminnallisesta tilasta arvioimalla yksittäisten lihasten kuitujen toimintaa, jotka ne innervoivat.
• Elektro-neurologia . Tämän tekniikan avulla on mahdollista tutkia hermovamman vaurion luonteen, saastuneen alueen aste ja lokalisointi. Tutkimus suoritetaan dynamiikalla hoidon tehokkuuden arvioimiseksi.
• Silmän biomikroskopia . Diagnostiikkamenettelyä käytetään tunnistamaan toissijaiset muutokset näkyvän elimen etuosasta. Pitkällä patologisella patologialla visualisoidaan orbitaalisen sidekalvon hyperemia, sarveiskalvon haavaumat.

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan kuivasilmäoireyhtymän lisääntyneellä repäisyntuotannolla. Xerophthalmia-oireyhtymä kehittyy korvaavaksi johtuen sidekalvon suuresta kuivuudesta. Keinotekoisten repäisylääkkeiden laitokset voivat poistaa kliiniset oireet.

Bogorad-oireyhtymän hoito

Potilaiden hoito hoidetaan neurologi, mutta kaikissa tapauksissa on otettava yhteyttä silmälääkäriin ja neurokirurgiin. Bogoradin oireyhtymän potilaiden hoito riippuu kliinisten ilmenemismuotojen vakavuudesta ja taudin muodosta. Etiotroppista hoitoa ei ole kehitetty. Tärkeimpiä hoitomenetelmiä ovat:

• Parasympaattisen innervaation estäminen . Terapeuttisessa tarkoituksessa potilaita pistetään pieneen määrään tyypin A botuliinitoksiinia suoraan kyynelmaan. Tekniikan avulla voit poistaa tuhovoiman, kun se altistuu ruoan aromille tai maulle.
• Kasvohermon muovi . Bogoradin oireyhtymässä on osoitettu kasvoharvojen patologisten haarojen poisto. Lisäksi hermokuitujen autotransplantaatio suoritetaan potilailla, jotka rikkovat niiden eheyttä tietyillä alueilla.
• Vitamiiniterapia . Se on pakollinen osa monimutkaista hoitoa. Potilaat näytetään ottamalla ryhmän C, B ja P vitamiineja.

Hankitun muodon hoito käsittää taustalla olevan taudin hoidon. Tavoitteena estää sekundääristen komplikaatioiden kehittyminen, käytetään lihasrelaksantteja, kasvojen lihaksen kasvohieronta. Vaikutuksen puuttuessa on osoitettu, että lääkkeitä otetaan käyttöön rauhoittava ryhmä.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Elämän ennuste ja visuaaliset toiminnot ovat suotuisat. Potilaille, joilla on hankittu muoto patologian hoidon teho on suurempi kuin ihmiset, joilla on synnynnäinen oireyhtymä. Erityisiä ehkäiseviä toimenpiteitä ei ole kehitetty. Epäspesifinen ehkäisy synnynnäinen suoritusmuodon vähentää vaikutusta lukuun teratogeenivaste ja vastaanottaa ehkäisymenetelmää aikana koko raskauden ajan. Aikuisiässä, ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä on välttämätöntä käyttää henkilökohtaisia ​​suojaimia työskenneltäessä tuotantoon (kypärät, maskit, suojalasit), noudattaa turvallisuusmääräyksiä.