Atetoosi

Atetoosi — erilainen subkorttisen hyperkinesian muoto, jolle on tunnusomaista tahdonmukainen hidas liike raajojen distaalisissa osissa, jolloin lihasäänet muuttuvat. Se voi olla kiinteä osa aivojen perinataalisten, hypoksisten, perinnöllisten ja degeneratiivisten leesioiden klinikkaa. Atetoosista diagnosoidaan kliinisesti, taustalla oleva sairaus puhdistetaan neurologisen tilan, aivojen verenkierron, aivojen morfologian ja biokemiallisten veriparametrien perusteella. Hoito käyttää neuroleptisiä, bentsodiatsepiineja, levodopa-valmisteita, antikolinergisia aineita. Vaikeissa muodoissa he käyttävät stereotaktisia toimenpiteitä.

• Atetoosiin liittyvät syyt
• synnyssä
• luokitus
• Atetoosi oireet
• diagnostiikka
• Atetoosi
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

atetoosi

Termi «atetoosi» tuli kreikan sana, joka tarkoittaa «liikkuu». Nimi heijastaa ominaispiirteitä, jotka eivät ole tahdonmukainen. Neurologian kirjallisuudessa esiintyy taudin synonyymin nimi, athetoidinen hyperkinesi. Hyperkinesi tarkoittaa ei-tavoiteohjattuja moottorin tekoja, jotka esiintyvät potilaan tahdon lisäksi. Koska atetoz mukana liikkeen hitaus, ilman siirtymistä tonic spasmi hyperkineettisillä ryhmässä se sijaitsee väliasennossa korea, sen moottorin nopeiden säädökset ja vääntö dystonia, tunnettu siitä, spastinen jähmettyvän tietyssä asennossa. On epäedullisesti eriytyneitä raja-muotoja, joita kutsutaan koreoatetoosiksi, athetoid-dystoniaksi. Tauti esiintyy lasten ja aikuisten keskuudessa, esiintyvyys ei riipu potilaiden sukupuolesta.

Atetoosiin liittyvät syyt

Nämä tekijät ovat perinnöllisiä ja hankittuja alikorttisen ganglion vaurioita. Aikuisilla lapsilla esiintyy geneettisiä ja vaskulaarisia syitä — perinataalinen keskushermoston vaurio. Tärkeimpiä tekijöitä ovat:

• Perinnölliset sairaudet . Atetoosi on tyypillistä Wilsonin taudille, Lesch-Nihanin oireyhtymälle, Machado-Joseph-taudille, Huntingtonin taudille.
• Aivoverenkierto . Akuutti ja krooninen aivojen iskeeminen aiheuttaa hypoksisia vaurioita, mukaan lukien ne, jotka tulevat basaalisten ytimien extrapyramidiseen järjestelmään.
• Vastasyntyneen syntymä trauma . Vaikeuttaa syntymä, kapea lantio, epänormaali aikana maanpaossa luonnollinen synnytys voi aiheuttaa kallonsisäinen syntymän vammoja, synnytyksen asfyksiaa tappion ekstrapyramidaalioireita rakenteisiin.
• Sikiön hypoksia . Happi-nälänhädästä voi aiheutua fetoplacentalin vajaatoiminta, kohdunsisäiset infektiot, hemolyyttinen sairaus. Herkempiä hypoksiaan ovat aivojen rakenteet, jotka ovat vastuussa moottoripallon säätelystä. Hypoksisen alkuperän atetoosi on sisällytetty infantilääkärin paniian kliiniseen kuvaan.
• Keskosten. Moottoripiirin häiriöiden esiintyminen liittyy vastaavien aivojen rakenteiden alikehittyneeseen kehitykseen.
• Enkefaliitti . Tulehdusvaiheen aivovaurion taustalla oleva atetoosi havaitaan pääasiassa lapsilla. Aikuisten joukossa esiintyy harvinainen infektiivisen enkefalopatian muoto — Creutzfeldt-Jakobin tauti.

Harvoissa tapauksissa atetoosiin provosoi myrkytyksen, traumaattinen aivovamma, aivokasvain, dismetabolic, autoimmuunisairaus prosesseja elimistössä.

synnyssä

Näiden tekijöiden vaikutuksen vuoksi ekstrapyramidaalisessa järjestelmässä esiintyy rikkomuksia, jotka jakavat supistusten sävyn, keston ja voiman eri lihasryhmien välillä. Tarkkaa patogeneesiä ei ole osoitettu. Patologisten muutosten oletettu lokalisointi on caudate ja lenticular subcortical nuclei. Ekstrapyramidaalisen toimintahäiriön seurauksena ovat liialliset koordinoimattomat stimuloivat impulssit, jotka kulkevat hermorunkojen pitkin lihaksia. Hermoimpulssien vaikutuksen alaisena on vuorottelevia lihasten supistuksia, joita ekspressoituu voimakkaasti moottoritoiminnoissa. Samanaikaisesti ei tiedetä, mikä aiheuttaa hyperkineesin athetoidisen muodon.

luokitus

Liikkeiden sijainnin ja luonteen mukaan erilaiset patologiset kliiniset muodot eroavat toisistaan:

• Hemiatetoosi — yksipuolinen atetoosi, joka kattaa puolet kehon ja kasvojen lihaksista. Se tapahtuu vasemmalle ja oikealle.
• Yleistynyt atetoosi — kahdenväliset athetoidiset liikkeet, jotka levittävät kaikkiin lihaksiin. Tyypillisesti puheen vaikeus.
• Koreoatetoosi on hyperkineettinen oireyhtymä, jossa yhdistyvät atetoosi ja korea. Atetoosi-liikkeistä on ominaista korkea taajuus korkea.
• Athetoidinen dystonia — tyypillinen hyperkineesi yhdistetään säännöllisesti tonisen lihasten supistumisen vaiheen kanssa, joka ilmaistaan ​​asennon kiinnittymisessä.

Atetoosi oireet

Kliinisten oireiden perusta on asteittainen hidas muutos eri lihasryhmien sävyssä, ulospäin ilmenevät kaoottiset hiipivien moottorien vaikutukset. Movements syntyvät spontaanisti, eivät ole potilaan tietoista valvontaa. Atetoosi on herättänyt ja tehostunut tarkoituksellisilla toimilla, psykoemotionaalisella stressillä, regressoimalla levossa, katoamasta unen aikana. Potilaat osoittavat tiettyä asentoa (usein vatsan varrella), mikä vähentää liikkumista.

Tyypillisesti raajojen distaalisten osien (sormien, käsien, jalkojen) ja kielen osallistuminen. Vaikeissa tapauksissa atetoosi ulottuu proksimaalisiin osiin, kohdunkaulan ja kasvojen lihaksia. Sormien voimakkaat liikkeet ovat nimeltään matoja, raajojen liikkumisten proksimaalisissa osissa on käärmeitä, jäljittelevien lihasten tappio johtaa harvennukseen. Sormien / raajan nousevien säätöjen kiinnittäminen on poissa, esiasennetut paikat muuttuvat tasaisesti toisiinsa. Athetosis taustalla vapaaehtoiset motoriset tekot ovat vaikeita, vakavissa tapauksissa itsepalvelu on mahdotonta. Kasvojen ja kaulan lihasten osallisuus johtaa puhehäiriöön (athetoid dysarthria).

Yleensä atetoosi toimii osana taustalla olevaa tautia, johon liittyy tyypillisiä oireita sille. Perinnöllisen patologian puitteissa athetoidinen hyperkineesi aiheuttaa vakavia perinataalisia vaurioita henkisen taantuman (progressiivisen dementian, henkisen hidastumisen) taustalla. Erillinen nosologia on taudin kaksoismuoto, joka ilmenee lapsilla 11-12 kuukautena edeltävällä lihashypotensiolla. Kahdenvälisen atetoosin karakterisointi, choreoatetoosi, jossa leviäminen orofascial lihaksille, rungon, kaulan. Se virtaa nielemisvaikeudella, dysartrialla. Useimmissa tapauksissa älylliset kyvyt säilyvät.

diagnostiikka

Atteoidinen hyperkineesi diagnosoidaan potilaan tutkimisen aikana. Lisätaudit ovat tarpeen taustalla olevan taudin etiologian ja diagnoosin määrittämiseksi. Seuraavat diagnostiset toimenpiteet toteutetaan:

• Anamnesis . Siinä otetaan huomioon hyperkineesin debyytin aika, sen luonne, kehittyminen, perinataalisen patologian esiintyminen (lapsilla), perinnöllinen taakka.
• Neurologin tarkastaminen . Se on tarkoitettu erilaistumiseen pseudoatteosista, oireiden havaitsemisesta, joka osoittaa tietyn taustalla olevan patologian.
• Aivojen . Tarkastelee orgaanisia muutoksia, iskeemianvyöhykkeitä, kasvaimia, tulehduksia, degeneratiivisia prosesseja. 60 prosentissa tapauksista kaksinkertainen atetoosi aiheuttaa liiallisen intensiivisen soihdon läsnäolon kuoren alueella ja anteriorissa talamusydinnössä.
• Aivoverenkierron tutkiminen . Se tehdään epäillyllä verisuonisairaudesta. Se suoritetaan dupleksi-skannausmenetelmillä, UZDG: llä, aivojen alusten MRI: llä.
• Biokemiallinen veritesti . Sen avulla voidaan havaita perinnöllisten sairauksien ominaispiirteitä, kuten veren ceruloplasmin väheneminen, virtsahapon pitoisuuden lisääntyminen, kuparin virtsassa.

Differentiaatti atetoosi on välttämätöntä pseudoatteosista, pienestä koreasta, vääntödystoniaa. Pseudoatetoottiset manifestaatiot johtuvat syvän herkkyyden johtavista putkista. Pseudoatetoosi tapahtuu ilman lihas-tonic-poikkeamia, esiintyy visuaalisen kontrollin menettämisen vaikutuksen suhteen, havaittu yhdessä herkkien häiriöiden kanssa. Pieni chorea on luonteenomaista hyperkineesin paroksismaali, debyytti kymmenen vuoden iässä. Torni dystoniaan liittyy patologisen kiertämisen muodostaminen kiinnittämällä niihin.

Atetoosi

Hoidon tarkoituksena on pysäyttää taustalla oleva patologia. Erityisiä huumeita atetoosiin hoidossa ei ole kehitetty. Merkitty jonkin verran vaikutusta käytön antikolinergien, dopamiinin aineenvaihdunnan sääntelyviranomaisten (levodopa), psykoosilääkkeet, antikonvulsantit, bentsodiatsepiini. Suositeltavat säännölliset harjoitukset pyridoksiinin, terapeuttisen liikunnan. Henkisen kehityksen stimulaation indikaatioiden mukaan käytetään glutamiinihappoa.

Vaikea atetoosi voi toimia merkkinä stereotaakkiselle toiminnalle — thalamuksen ventroottisen ytimen tuhoaminen, joka muodostaa yhteyden ekstrapyramidaalisten muodostumien välillä. Kirurginen toimenpide voi vähentää hyperkinesian vakavuutta, mutta pseudobulbaari-oireyhtymän vaarallinen kehitys, jossa kaksoisatsetoosi pahentaa nielemisvaivoja. Kokeellinen hoitomenetelmä on syvä aivojen stimulaatio, joka on hidastava vaikutus ekstrapyramidaalisiin rakenteisiin.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Tulos riippuu taustalla olevasta patologiasta. Ihottomat potilaat, huolimatta voimakkaista pakottavista häiriöistä, voivat elää hyvin vanhaksi. Vakava ennuste on hereditarily aiheuttanut athetoidinen hyperkineesi, joka etenee asteittain degeneratiivisten muutosten keskushermostossa. Kaksinkertaisella atetoosilla on luonteenomaista vakaa reitti, jolla on ikä, moottorihäiriöiden osittainen korvaus on mahdollista. Ehkäisyyn sisältyy toimenpiteitä, joilla estetään alkavat seikat: raskauden ja synnytyksen asianmukainen hoito, aivojen hemodynaamisen loukkausten ajoitus, neuroinfektiot.